Syndrome hépatopulmonaire

Vue d'ensemble

Le syndrome hépatopulmonaire (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) est une affection rare qui affecte les poumons des personnes atteintes d'une maladie hépatique avancée. Le syndrome hépatopulmonaire est causé par l'expansion (dilatation) et l'augmentation du nombre de vaisseaux sanguins dans les poumons, ce qui empêche les globules rouges d'absorber correctement l'oxygène. Cela laisse les poumons incapables de fournir des quantités adéquates d'oxygène au corps, ce qui entraîne de faibles niveaux d'oxygène (hypoxémie).

On ne sait pas encore exactement comment la maladie du foie est liée à la maladie pulmonaire. Une transplantation hépatique est le seul remède contre le syndrome hépatopulmonaire.

Symptômes

La plupart des personnes atteintes du syndrome hépatopulmonaire ne présentent aucun symptôme. Si des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure:

Essoufflement, en particulier en position assise ou debout
Clubbing des doigts, dans lequel les doigts s'étalent et deviennent plus arrondis que la normale
Vaisseaux sanguins cassés sous la peau (angiome d'araignée)
Teinture bleutée des lèvres et de la peau (cyanose)

Causes

Le syndrome hépatopulmonaire est causé lorsque les vaisseaux sanguins dans et autour des poumons s'élargissent (se dilatent), ce qui affecte la quantité d'oxygène qui passe des poumons à la circulation sanguine. Les causes de cette anomalie restent incertaines, et on ne sait pas pourquoi certaines personnes atteintes d'une maladie du foie développent un syndrome hépatopulmonaire alors que d'autres ne le font pas.

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Diagnostic

Ces tests peuvent aider à déterminer si vous avez un syndrome hépatopulmonaire:

Oxymétrie de pouls. En oxymétrie de pouls, un capteur fixé à votre doigt ou à votre oreille utilise la lumière pour déterminer la quantité d'oxygène dans votre sang.
Imagerie thoracique. Les rayons X, la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par échocardiogramme peuvent aider à exclure d'autres affections cardiaques ou pulmonaires.

Traitement

L'oxygénothérapie complémentaire est le principal traitement pour essoufflement causé par de faibles taux d'oxygène dans le sang. Une transplantation hépatique est le seul remède contre le syndrome hépatopulmonaire.