Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Vue d'ensemble

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une affection qui peut survenir lorsque les petits vaisseaux sanguins de vos reins sont endommagés et enflammés. Ces dommages peuvent provoquer la formation de caillots dans les vaisseaux. Les caillots obstruent le système de filtrage des reins et entraînent une insuffisance rénale, qui peut mettre la vie en danger.

Tout le monde peut développer le SHU, mais il est plus fréquent chez les jeunes enfants. Dans de nombreux cas, le SHU est causé par une infection par certaines souches de la bactérie Escherichia coli (E. coli). Le premier symptôme de cette forme de SHU est plusieurs jours de diarrhée, qui est souvent mais pas toujours sanglante.

Le SHU peut également être causé par d'autres infections, certains médicaments ou des conditions telles que la grossesse, le cancer ou une maladie auto-immune . Dans certains cas, le SHU est le résultat de certaines mutations génétiques. Ces formes de SHU ne provoquent généralement pas de diarrhée. .

HUS est une maladie grave. Mais un traitement opportun et approprié conduit généralement à un rétablissement complet pour la plupart des gens, en particulier les jeunes enfants.

Symptômes

Les signes et symptômes du SHU peuvent varier en fonction de la cause. La plupart des cas de SHU sont causés par une infection par certaines souches de bactéries E. coli, qui affectent d'abord le tube digestif. Les premiers signes et symptômes de cette forme de SHU peuvent inclure:

Diarrhée, souvent sanglante
Douleurs abdominales, crampes ou ballonnements
Vomissements
Fièvre

Toutes les formes de SHU - quelle qu'en soit la cause - endommagent les vaisseaux sanguins. Ces dommages provoquent la dégradation des globules rouges (anémie), la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins et des lésions rénales. Les signes et symptômes de ces changements incluent:

Une coloration pâle, y compris une perte de couleur rose sur les joues et à l'intérieur des paupières inférieures
Fatigue extrême
Courtoisie de souffle
Ecchymoses faciles ou ecchymoses inexpliquées
Saignements inhabituels, tels que saignements du nez et de la bouche
Diminution de la miction ou du sang dans les urines
Gonflement (œdème) des jambes, des pieds ou des chevilles, et moins souvent du visage, des mains, des pieds ou du corps entier
Confusion, convulsions ou accident vasculaire cérébral
Hypertension artérielle

Quand consulter un médecin

Consultez immédiatement votre médecin si vous ou votre enfant présentez une diarrhée sanglante ou plusieurs jours de diarrhée suivie de:

Diminution de l'urine
Gonflement
Ecchymoses inexpliquées
Saignements inhabituels

Cherchez des soins d'urgence si vous ou votre l'enfant n'urine pas pendant 12 heures ou plus.

Causes

La cause la plus fréquente du SHU - en particulier chez les enfants de moins de 5 ans - est une infection par certaines souches de bactérie E. coli. E. coli fait référence à un groupe de bactéries normalement présentes dans les intestins des humains et des animaux en bonne santé. La plupart des centaines de types d'E. Coli sont normaux et inoffensifs. Mais certaines souches d'E. Coli provoquent de la diarrhée.

Certaines des souches d'E.coli qui provoquent la diarrhée produisent également une toxine appelée toxine Shiga. Ces souches sont appelées E. coli produisant la toxine Shiga, ou STEC. Lorsque vous êtes infecté par une souche de STEC, la toxine Shiga peut pénétrer dans votre circulation sanguine et endommager vos vaisseaux sanguins, ce qui peut conduire au SHU. Mais la plupart des personnes infectées par E. coli, même les souches les plus dangereuses, ne développent pas le SHU.

Les autres causes du SHU peuvent inclure:

D'autres infections, tels que l'infection par des bactéries pneumococciques, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou la grippe
L'utilisation de certains médicaments, en particulier certains des médicaments utilisés pour traiter le cancer et certains des médicaments utilisés pour supprimer le système immunitaire de l'organe receveurs de greffe
Rarement, le SHU peut survenir en tant que complication de la grossesse ou de problèmes de santé tels qu'une maladie auto-immune ou un cancer

Un type rare de SHU - connu sous le nom de SHU atypique - peut être transmis génétiquement aux enfants. Les personnes qui ont hérité du gène muté qui cause cette forme de SHU ne développeront pas nécessairement la maladie. Mais le gène muté peut être activé après une exposition à un élément déclencheur, comme une infection, l'utilisation de certains médicaments ou une maladie chronique.

Facteurs de risque

La majorité des cas de SHU sont causés par une infection par certaines souches de bactéries E. coli. L'exposition à E. coli peut survenir lorsque vous:

Mangez de la viande ou des produits contaminés
Nagez dans des piscines ou des lacs contaminés par des matières fécales
Avez un contact étroit avec une personne infectée, par exemple au sein d'une famille ou dans une garderie.

Le risque de développer le SHU est le plus élevé pour:

Enfants de 5 ans d'âge ou moins
Adultes de 65 ans ou plus
Les personnes dont le système immunitaire est affaibli
Les personnes présentant certains changements génétiques qui les rendent plus sensibles à HUS

Complications

Le SHU peut entraîner des complications potentiellement mortelles, notamment:

L'insuffisance rénale, qui peut être soudaine (aiguë) ou se développer avec le temps (chronique)
Accident vasculaire cérébral ou convulsions
Coma
Problèmes de coagulation, qui peuvent entraîner des saignements
Problèmes cardiaques
Problèmes digestifs, tels que problèmes intestinaux, vésicule biliaire ou pancréas

Prévention

La viande ou les produits contaminés par E. coli n'auront pas nécessairement une apparence, une sensation ou une odeur désagréables. Pour vous protéger contre l'infection à E. coli et d'autres maladies d'origine alimentaire:

Évitez le lait, le jus et le cidre non pasteurisés.
Bien se laver les mains avant de manger et après avoir utilisé les toilettes et changé les couches .
Nettoyez souvent les ustensiles et les surfaces des aliments.
Faites cuire la viande à une température interne d'au moins 160 degrés Fahrenheit.
Décongelez la viande au micro-ondes ou au réfrigérateur.
Gardez les aliments crus séparés des aliments prêts à manger. Ne placez pas la viande cuite sur des assiettes précédemment contaminées par de la viande crue.
Conservez la viande sous les produits dans le réfrigérateur pour réduire le risque que des liquides tels que du sang coulent sur les produits.
Évitez les saletés. zones de baignade. Ne nagez pas si vous avez la diarrhée.

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Diagnosis

Pour confirmer un diagnostic de SHU , votre médecin effectuera probablement un examen physique et recommandera des tests de laboratoire, notamment:

Des tests sanguins. Ces tests peuvent déterminer si vos globules rouges sont endommagés. Les tests sanguins peuvent également révéler un faible nombre de plaquettes, un faible nombre de globules rouges ou un taux de créatinine plus élevé que la normale, un déchet normalement éliminé par vos reins.
Test d’urine. Ce test peut détecter des taux anormaux de protéines, de sang et des signes d'infection dans vos urines.
Échantillon de selles. Ce test peut détecter E. coli produisant des toxines et d'autres bactéries pouvant causer le SHU.

Si la cause du SHU n'est pas claire, votre médecin peut également recommander des tests supplémentaires pour aider à déterminer la cause .

Traitement

Le SHU nécessite un traitement à l'hôpital. Les liquides et électrolytes perdus doivent être soigneusement remplacés car les reins n'éliminent pas les fluides et les déchets aussi efficacement que d'habitude.

Transfusions

À l'hôpital, vous pourriez avoir besoin de transfusions intraveineuses (IV) des globules rouges ou des plaquettes.

Les globules rouges peuvent aider à inverser les signes et les symptômes de l'anémie - y compris les frissons, la fatigue, l'essoufflement, le rythme cardiaque rapide, la peau jaune et les urines foncées.
Les plaquettes peuvent aider votre sang à coaguler plus normalement si vous saignez ou avez des ecchymoses facilement.

Médicaments

Si vous avez des lésions rénales durables dues au SHU, votre médecin pourrait vous recommander un médicament pour abaisser votre tension artérielle, pour prévenir ou retarder d'autres lésions rénales.

Si vous développez des complications ou avez la forme de SHU causée par une mutation génétique (SHU atypique), votre médecin peut recommander l'éculizumab (Soliris) pour aider à prévenir des dommages supplémentaires à vos vaisseaux sanguins.

Avant de prendre l'éculizumab, vous devrez recevoir ou avoir déjà reçu une vaccination pour prévenir la méningite, un effet secondaire potentiel et grave du médicament.

Chirurgie et autres procédures

Selon vos symptômes, la cause de votre SHU et si vous avez toute complication, votre médecin peut recommander d’autres traitements, notamment:

Dialyse rénale. Parfois, une dialyse est nécessaire pour filtrer les déchets et l'excès de liquide du sang. La dialyse est généralement un traitement temporaire jusqu'à ce que les reins recommencent à fonctionner correctement. Mais si vous avez des lésions rénales importantes, vous devrez peut-être une dialyse à long terme.
Échange de plasma. Le plasma est la partie fluide du sang qui soutient la circulation des cellules sanguines et des plaquettes. Parfois, une machine est utilisée pour éliminer le sang de son propre plasma et le remplacer par du plasma de donneur frais ou congelé.
Greffe de rein. Certaines personnes atteintes de lésions rénales graves dues au SHU auront éventuellement besoin d'une greffe de rein.

Essais cliniques

Préparation de votre rendez-vous

Si vous ou votre enfant présente des symptômes de SHU après plusieurs jours de diarrhée, appelez immédiatement votre médecin et soyez prêt à répondre à ces questions:

Avez-vous remarqué du sang dans la diarrhée?
Avez-vous ou votre enfant eu de la fièvre, un gonflement ou une diminution du débit urinaire?
Depuis combien de temps vous ou votre enfant présentez ces symptômes?
Depuis combien de temps vous ou votre enfant enfant uriné?

Ce que vous pouvez faire en attendant

Si vous ou votre enfant avez une maladie qui provoque des vomissements ou de la diarrhée, c'est une bonne idée d'essayer de remplacer les liquides qui ont été perdus avec une solution de réhydratation orale, comme CeraLyte, Pedialyte ou Oralyte.