Guillain-Barre syndrome

Vue d'ensemble

Le syndrome de Guillain-Barre (gee-YAH-buh-RAY) est une maladie rare dans laquelle le système immunitaire de votre corps attaque vos nerfs. La faiblesse et les picotements dans vos extrémités sont généralement les premiers symptômes.

Ces sensations peuvent se propager rapidement, paralysant éventuellement tout votre corps. Dans sa forme la plus sévère, le syndrome de Guillain-Barré est une urgence médicale. La plupart des personnes atteintes de cette maladie doivent être hospitalisées pour recevoir un traitement.

La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré est inconnue. Mais les deux tiers des patients rapportent des symptômes d'une infection dans les six semaines précédentes. Ceux-ci incluent une infection respiratoire ou gastro-intestinale ou le virus Zika.

Il n'y a pas de remède connu pour le syndrome de Guillain-Barré, mais plusieurs traitements peuvent soulager les symptômes et réduire la durée de la maladie. Bien que la plupart des gens se rétablissent du syndrome de Guillain-Barré, le taux de mortalité est de 4% à 7%. Entre 60 et 80% des personnes sont capables de marcher à six mois. Les patients peuvent en ressentir des effets persistants, tels que faiblesse, engourdissement ou fatigue.

Symptômes

Le syndrome de Guillain-Barré commence souvent par des picotements et une faiblesse commençant dans les pieds et les jambes et s'étendant jusqu'à le haut du corps et les bras. Chez environ 10% des personnes atteintes du trouble, les symptômes commencent dans les bras ou le visage. À mesure que le syndrome de Guillain-Barré progresse, la faiblesse musculaire peut évoluer en paralysie.

Les signes et symptômes du syndrome de Guillain-Barré peuvent inclure:

• Des sensations de picotements, de picotements et d'aiguilles dans votre doigts, orteils, chevilles ou poignets
• Faiblesse des jambes qui se propage au haut du corps
• Marche instable ou incapacité à marcher ou à monter des escaliers
• Difficulté avec le visage mouvements, y compris la parole, la mastication ou la déglutition
• Double vision ou incapacité à bouger les yeux
• Douleur intense pouvant être douloureuse, tiraillante ou grouillante et pouvant s'aggraver la nuit
• Difficulté à contrôler la vessie ou la fonction intestinale
• Rythme cardiaque rapide
• Pression artérielle basse ou élevée
• Difficulté à respirer

Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré éprouvent généralement leur faiblesse la plus importante dans les deux semaines suivant le début des symptômes.

Types

Autrefois considéré comme un trouble unique, le syndrome de Guillain-Barré i est maintenant connu pour se présenter sous plusieurs formes. Les principaux types sont:

• Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (AIDP), la forme la plus courante en Amérique du Nord et en Europe. Le signe le plus courant de l'AIDP est une faiblesse musculaire qui commence dans la partie inférieure de votre corps et se propage vers le haut.
• Syndrome de Miller Fisher (MFS), dans lequel la paralysie commence dans les yeux. MFS est également associé à une démarche instable. La MFS est moins courante aux États-Unis mais plus courante en Asie.
• La neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) et la neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (AMSAN) sont moins fréquentes aux États-Unis, mais l'AMAN et l'AMSAN sont plus fréquentes en Chine, au Japon et au Mexique.

Quand consulter un médecin

Appelez votre médecin si vous avez de légers picotements aux orteils ou aux doigts qui ne semblent pas se propage ou s'aggrave. Cherchez une aide médicale d'urgence si vous présentez l'un de ces signes ou symptômes graves:

• Des picotements qui ont commencé dans vos pieds ou vos orteils et qui remontent maintenant le long de votre corps
• Des picotements ou une faiblesse qui se propage rapidement
• Difficulté à reprendre votre souffle ou essoufflement en position couchée
• Étouffement par la salive

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie grave cela nécessite une hospitalisation immédiate car il peut s'aggraver rapidement. Plus tôt le traitement approprié est commencé, meilleures sont les chances d'un bon résultat.

Causes

La cause exacte du syndrome de Guillain-Barre n'est pas connue. Le trouble apparaît généralement des jours ou des semaines après une infection des voies respiratoires ou digestives. Rarement, une intervention chirurgicale ou une vaccination récente peuvent déclencher le syndrome de Guillain-Barré. Récemment, des cas ont été signalés suite à une infection par le virus Zika. Le syndrome de Guillain-Barré peut également survenir après une infection au COVID-19.

Dans le syndrome de Guillain-Barré, votre système immunitaire - qui n'attaque généralement que les organismes envahisseurs - commence à attaquer les nerfs. Dans l'AIDP, la forme la plus courante de syndrome de Guillain-Barré aux États-Unis, le revêtement protecteur des nerfs (gaine de myéline) est endommagé. Les dommages empêchent les nerfs de transmettre des signaux à votre cerveau, provoquant une faiblesse, un engourdissement ou une paralysie.

Facteurs de risque

Le syndrome de Guillain-Barre peut toucher tous les groupes d'âge. Mais votre risque augmente avec l'âge. Il est également plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Le syndrome de Guillain-Barré peut être déclenché par:

• Le plus souvent, une infection par Campylobacter, un type de bactérie souvent trouvé chez les volailles mal cuites
• Virus de la grippe
• Cytomégalovirus
• Virus d'Epstein-Barr
• Virus Zika
• Hépatite A, B, C et E
• VIH, le virus responsable du sida
• Pneumonie à mycoplasme
• Chirurgie
• Traumatisme
• Lymphome de Hodgkin
• Rarement, vaccination contre la grippe ou vaccinations infantiles
• infection au COVID-19

Complications

Le syndrome de Guillain-Barre affecte vos nerfs. Parce que les nerfs contrôlent vos mouvements et vos fonctions corporelles, les personnes atteintes de Guillain-Barre peuvent éprouver:

• Des difficultés respiratoires. La faiblesse ou la paralysie peut se propager aux muscles qui contrôlent votre respiration, une complication potentiellement mortelle. Jusqu'à 22% des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré ont besoin d'une aide temporaire d'une machine pour respirer dans la première semaine lorsqu'elles sont hospitalisées pour traitement.
• Engourdissement résiduel ou autres sensations. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré guérissent complètement ou ne présentent qu'une faiblesse résiduelle mineure, un engourdissement ou des picotements.
• Problèmes cardiaques et de pression artérielle. Les fluctuations de la pression artérielle et les rythmes cardiaques irréguliers (arythmies cardiaques) sont des effets secondaires courants du syndrome de Guillain-Barré.
• Douleur. Un tiers des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré souffrent de douleurs nerveuses sévères, qui peuvent être atténuées par des médicaments.
• Problèmes de fonction intestinale et vésicale. Une fonction intestinale lente et une rétention urinaire peuvent résulter du syndrome de Guillain-Barré.
• Caillots sanguins. Les personnes immobiles en raison du syndrome de Guillain-Barré risquent de développer des caillots sanguins. Tant que vous n'êtes pas capable de marcher de manière autonome, il peut être recommandé de prendre des anticoagulants et de porter des bas de maintien.
• Escarres. Être immobile vous expose également au risque de développer des escarres (escarres). Un repositionnement fréquent peut aider à éviter ce problème.
• Rechute. De 2% à 5% des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré connaissent une rechute.

Les symptômes précoces et sévères du syndrome de Guillain-Barré augmentent considérablement le risque de complications graves à long terme. Rarement, la mort peut survenir à la suite de complications telles que le syndrome de détresse respiratoire et les crises cardiaques.

Le diagnostic

Le syndrome de Guillain-Barré peut être difficile à diagnostiquer à ses débuts. Ses signes et symptômes sont similaires à ceux d'autres troubles neurologiques et peuvent varier d'une personne à l'autre.

Votre médecin commencera probablement par des antécédents médicaux et un examen physique approfondi.

Votre Le médecin peut alors recommander:

• Ponction lombaire (ponction lombaire). Une petite quantité de liquide est retirée du canal rachidien dans le bas du dos. Le liquide est testé pour un type de changement qui se produit couramment chez les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré.
• Électromyographie. Des électrodes à aiguilles fines sont insérées dans les muscles que votre médecin souhaite étudier. Les électrodes mesurent l'activité nerveuse dans les muscles.
• Etudes de conduction nerveuse. Les électrodes sont collées sur la peau au-dessus de vos nerfs. Un petit choc est passé dans le nerf pour mesurer la vitesse des signaux nerveux.

Traitement

Il n'y a pas de remède pour le syndrome de Guillain-Barré. Mais deux types de traitements peuvent accélérer la guérison et réduire la gravité de la maladie:

• Échange de plasma (plasmaphérèse). La partie liquide d'une partie de votre sang (plasma) est prélevée et séparée de vos cellules sanguines. Les cellules sanguines sont ensuite réintroduites dans votre corps, qui fabrique plus de plasma pour compenser ce qui a été retiré. La plasmaphérèse peut fonctionner en débarrassant le plasma de certains anticorps qui contribuent à l'attaque du système immunitaire contre les nerfs périphériques.
• Immunoglobulines. L'immunoglobuline contenant des anticorps sains provenant de donneurs de sang est administrée par voie veineuse (intraveineuse). Des doses élevées d'immunoglobulines peuvent bloquer les anticorps nuisibles qui peuvent contribuer au syndrome de Guillain-Barré.

Ces traitements sont tout aussi efficaces. Les mélanger ou les administrer l'un après l'autre n'est pas plus efficace que d'utiliser l'une ou l'autre méthode seule.

Vous êtes également susceptible de recevoir des médicaments pour:

• Soulager la douleur, ce qui peut soyez sévère
• Prévenez les caillots sanguins, qui peuvent se développer lorsque vous êtes immobile

Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré ont besoin d'une aide physique et d'une thérapie avant et pendant la récupération. Vos soins peuvent inclure:

• Le mouvement de vos bras et jambes par les soignants avant la récupération, pour aider à garder vos muscles souples et forts
• La physiothérapie pendant la récupération pour vous aider à faire face à fatigue et regagnez de la force et des mouvements appropriés
• Entraînement avec des dispositifs adaptatifs, comme un fauteuil roulant ou des appareils orthopédiques, pour vous donner de la mobilité et des compétences en matière de soins personnels

Récupération

Bien que certaines personnes puissent mettre des mois, voire des années, à se rétablir, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré connaissent ce calendrier général:

• Après les premiers signes et symptômes, la maladie a tendance à s'aggraver progressivement pendant environ deux semaines
• Les symptômes atteignent un plateau en quatre semaines
• La guérison commence, qui dure généralement de six à 12 mois, même si pour certaines personnes cela peut prendre jusqu'à trois ans

Chez les adultes en convalescence du syndrome de Guillain-Barré:

• Environ 80% peuvent marcher de façon autonome six mois après le diagnostic
• Environ 60% récupèrent complètement le moteur force un an après le diagnostic
• Environ 5% à 10% ont un rétablissement très retardé et incomplet

Les enfants, qui développent rarement le syndrome de Guillain-Barré, guérissent généralement plus complètement que adultes.

Faire face et soutenir

Un diagnostic de syndrome de Guillain-Barré peut être émotionnellement difficile. Bien que la plupart des gens finissent par se remettre complètement, la condition est généralement douloureuse et nécessite une hospitalisation et des mois de rééducation. Vous devez vous adapter à une mobilité limitée et à la fatigue.

Pour gérer le stress de récupération du syndrome de Guillain-Barré, tenez compte de ces suggestions:

• Maintenez un solide système de soutien d'amis et famille
• Contactez un groupe de soutien, pour vous-même ou pour les membres de votre famille
• Discutez de vos sentiments et de vos préoccupations avec un conseiller

Préparation de votre rendez-vous

Vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans les troubles du cerveau et du système nerveux (neurologue).

Ce que vous pouvez faire

• Notez vos symptômes, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
• Faites une liste de tous vos médicaments, vitamines et suppléments.
• Notez vos informations médicales clés , y compris d'autres conditions.
• Notez les informations personnelles clés, y compris les changements récents ou les facteurs de stress dans votre vie.
• Notez les questions à poser à votre médecin.
• UNE Demandez à un parent ou à un ami de vous accompagner, pour vous aider à vous souvenir de ce que dit le médecin.

Questions à poser à votre médecin

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
• De quels types de tests ai-je besoin?
• De quel type de traitement ai-je besoin?
• Dans combien de temps pensez-vous que mes symptômes s'améliorent avec traitement?
• Dans quelle mesure pensez-vous que je vais guérir?
• Combien de temps le rétablissement prendra-t-il?
• Suis-je à risque de complications à long terme?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser d'autres questions lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut prendre le temps de passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez passer plus de temps. On peut vous demander:

• Quels sont vos symptômes et quelles parties de votre corps sont affectées?
• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes? Ont-ils commencé soudainement ou progressivement?
• Vos symptômes semblent-ils se propager ou s'aggraver?
• Si vous ressentez une faiblesse, cela affecte-t-il un ou les deux côtés de votre corps?
• Avez-vous eu des problèmes de contrôle de la vessie ou des intestins?
• Avez-vous eu des problèmes de vision, de respiration, de mastication ou de déglutition?
• Avez-vous récemment eu une infection maladie?
• Avez-vous récemment passé du temps dans une zone boisée ou voyagé à l'étranger?
• Avez-vous récemment subi des actes médicaux, y compris des vaccinations?