Granulomatose de Wegener

Vue d'ensemble

La granulomatose avec polyangéite est un trouble rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins du nez, des sinus, de la gorge, des poumons et des reins.

Anciennement appelée granulomatose de Wegener, cette La maladie fait partie d'un groupe de troubles des vaisseaux sanguins appelés vascularite. Il ralentit le flux sanguin vers certains de vos organes. Les tissus affectés peuvent développer des zones d'inflammation appelées granulomes, qui peuvent affecter le fonctionnement de ces organes.

Un diagnostic et un traitement précoces de la granulomatose avec polyangéite peuvent conduire à un rétablissement complet. Sans traitement, la maladie peut être mortelle.

Symptômes

Les signes et symptômes de granulomatose avec polyangéite peuvent apparaître soudainement ou sur plusieurs mois. Les premiers signes avant-coureurs concernent généralement vos sinus, votre gorge ou vos poumons. La maladie s'aggrave souvent rapidement, affectant les vaisseaux sanguins et les organes qu'ils irriguent, tels que les reins.

Les signes et symptômes de granulomatose avec polyangéite peuvent inclure:

• Pus drainage avec croûtes du nez, congestion, infections des sinus et saignements de nez
• Toux, parfois accompagnée de mucosités sanglantes
• Essoufflement ou respiration sifflante
• Fièvre
• Fatigue
• Douleurs articulaires
• Engourdissement des membres, des doigts ou des orteils
• Perte de poids
• Sang dans vos urines
• Plaies cutanées, ecchymoses ou éruptions cutanées
• Rougeur oculaire, sensation de brûlure ou douleur et problèmes de vision
• Inflammation de l'oreille et problèmes d'audition

Pour certaines personnes, la maladie n'affecte que les poumons. Lorsque les reins sont affectés, des analyses de sang et d'urine peuvent détecter le problème. Sans traitement, une insuffisance rénale ou pulmonaire peut survenir.

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous avez le nez qui coule qui ne répond pas au rhume en vente libre médicaments, en particulier s'ils sont accompagnés de saignements de nez et de substances ressemblant à du pus, de crachats de sang ou d'autres signes avant-coureurs de granulomatose avec polyangéite. Comme cette maladie peut s'aggraver rapidement, un diagnostic précoce est essentiel pour obtenir un traitement efficace.

Causes

La cause de la granulomatose avec polyangéite n'est pas connue. Ce n'est pas contagieux et il n'y a aucune preuve qu'il est héréditaire.

La maladie peut entraîner une inflammation et un rétrécissement des vaisseaux sanguins et des masses de tissus inflammatoires nocifs (granulomes). Les granulomes peuvent détruire les tissus normaux et les vaisseaux sanguins rétrécis réduisent la quantité de sang et d'oxygène qui atteint les tissus et organes de votre corps.

Facteurs de risque

La granulomatose avec polyangéite peut survenir à tout âge. Elle affecte le plus souvent les personnes âgées de 40 à 65 ans.

Complications

En plus d'affecter votre nez, vos sinus, votre gorge, vos poumons et vos reins, la granulomatose avec polyangéite peut affecter votre peau, vos yeux , oreilles, cœur et autres organes. Les complications peuvent inclure:

• Une perte auditive
• Des cicatrices cutanées
• Des lésions rénales
• Une perte de hauteur dans le pont du nez (selle) causé par un cartilage affaibli
• Un caillot de sang se formant dans une ou plusieurs veines profondes, généralement dans votre jambe

Diagnostic

Votre médecin vous posera des questions sur vos signes et symptômes, effectuera un examen physique et prendra vos antécédents médicaux.

Tests de laboratoire

Les analyses de sang peuvent vérifier:

• Des signes d'inflammation, tels qu'un taux élevé de protéine C-réactive ou une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée - communément appelé taux de sédimentation.
• Anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles, qui apparaissent dans le sang de la plupart des personnes atteintes de granulomatose active avec polyangéite.
• Anémie, qui est fréquente chez les personnes atteintes de cette maladie.
• Signes que vos reins ne filtrent pas correctement les déchets de votre sang.

Tests d'urine ca n révéler si votre urine contient des globules rouges ou contient trop de protéines, ce qui pourrait indiquer que la maladie affecte vos reins.

Tests d'imagerie

Radiographies pulmonaires, TDM ou IRM peut aider à déterminer quels vaisseaux sanguins et quels organes sont affectés. Ils peuvent également aider votre médecin à surveiller si vous répondez au traitement.

Biopsie

Il s'agit d'une intervention chirurgicale dans laquelle votre médecin prélève un petit échantillon de tissu de la zone touchée de ton corps. Une biopsie peut confirmer un diagnostic de granulomatose avec polyangéite.

Traitement

Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, vous pourriez récupérer de la granulomatose avec polyangéite en quelques mois. Le traitement peut impliquer la prise de médicaments sur ordonnance à long terme pour éviter les rechutes. Même si vous êtes en mesure d'arrêter le traitement, vous devrez consulter régulièrement votre médecin - et éventuellement plusieurs médecins, selon les organes affectés - pour surveiller votre état.

Médicaments

Les corticostéroïdes tels que la prednisone aident à supprimer le système immunitaire et à réduire l'inflammation des vaisseaux sanguins. Les effets secondaires courants incluent la prise de poids, le risque d'infection et l'ostéoporose.

D'autres médicaments qui suppriment votre système immunitaire comprennent le cyclophosphamide, l'azathioprine (Azasan, Imuran), le mycophénolate (CellCept) et le méthotrexate (Trexall). Le rituximab (Rituxan) est une autre option pour traiter la granulomatose avec polyangéite. Il est administré par injection et est souvent associé à des corticostéroïdes.

Une fois votre état contrôlé, vous pourriez continuer à prendre certains médicaments à long terme pour éviter les rechutes. Ceux-ci incluent le rituximab, le méthotrexate, l'azathioprine et le mycophénolate.

Les effets secondaires des médicaments immunosuppresseurs incluent un risque accru d'infection. Le cyclophosphamide peut provoquer des nausées, de la diarrhée et une perte de cheveux. Votre médecin peut vous prescrire d'autres médicaments pour aider à prévenir les effets secondaires des traitements prescrits.

Échange de plasma

Également appelé plasmaphérèse, ce traitement élimine la partie liquide de votre sang (plasma) qui contient substances pathogènes. Vous recevez du plasma frais ou une protéine produite par le foie (albumine), qui permet à votre corps de produire du nouveau plasma. Chez les personnes atteintes de granulomatose très grave avec polyangéite, la plasmaphérèse peut aider les reins à récupérer.

Essais cliniques

Faire face et soutien

Avec un traitement, vous risquez de se remettre de la granulomatose avec polyangéite. Même ainsi, vous pourriez ressentir du stress à propos d'une rechute possible ou des dommages que la maladie peut causer. Voici quelques suggestions pour faire face:

• Comprenez votre état. L'apprentissage de la granulomatose avec polyangéite peut vous aider à gérer les complications, les effets secondaires des médicaments et les rechutes. En plus de parler avec votre médecin, vous voudrez peut-être consulter un conseiller ou un travailleur social médical.
• Maintenez un système de soutien solide. La famille et les amis peuvent vous aider à faire face. Et vous pourriez trouver instructif et réconfortant de parler avec d'autres personnes qui vivent avec la maladie. Demandez à un membre de votre équipe de soins de santé de vous connecter à un groupe de soutien.

Préparation de votre rendez-vous

Vous allez probablement commencer par consulter votre médecin traitant, qui pourrait alors vous orienter vers un spécialiste des poumons (pneumologue); oreille, nez et gorge (oto-rhino-laryngologiste); reins (néphrologue); ou des os et des articulations (rhumatologue). Un spécialiste sera probablement celui qui vous diagnostiquera.

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Soyez conscient des restrictions préalables à la nomination. Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez si vous devez faire quelque chose à l'avance, comme restreindre votre alimentation.

Si vous avez récemment subi des analyses de sang ou des radiographies pulmonaires dans un autre cabinet médical ou hôpital, demandez au personnel de transmettre les résultats des tests et les radiographies au médecin que vous consultez. Ou récupérez le matériel vous-même pour vous assurer qu'il parvient à votre médecin.

Obtenez une recommandation si votre compagnie d'assurance l'exige pour des visites chez des spécialistes. Assurez-vous qu'une lettre de recommandation a été envoyée au médecin ou apportez-la avec vous.

Faites une liste de:

• Vos symptômes et quand ils ont commencé
• Informations médicales personnelles clés, y compris d'autres problèmes de santé récents et des stress majeurs que vous avez subis
• Médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Pensez à emmener un membre de votre famille ou un ami avec vous au rendez-vous pour vous aider à vous souvenir des informations que vous recevez.

Pour la granulomatose avec polyangéite, les questions à poser à votre médecin incluent :

• Quelle est la cause probable de mes symptômes? Quelles sont les autres causes possibles?
• De quels tests ai-je besoin? Comment puis-je me préparer?
• Mon état est-il temporaire?
• Quel traitement recommandez-vous?
• Quelles sont les alternatives à l'approche principale que vous Suggestion?
• Combien de temps durera le traitement?
• J'ai un autre problème de santé. Comment gérer au mieux ces conditions ensemble?
• Avez-vous des brochures ou d'autres documents imprimés à me donner? Quels sites Web recommandez-vous?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, notamment:

• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité de vos symptômes?
• Avez-vous eu de la fièvre?
• Qu'est-ce qui semble s'améliorer, le cas échéant vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?
• Fumez-vous?

Que pouvez-vous faire en attendant

Si vos symptômes s'aggravent, parlez-en à votre médecin traitant afin qu'il puisse essayer de vous amener rapidement chez un spécialiste.