Démence frontotemporale

Vue d'ensemble

La démence frontotemporale est un terme générique désignant un groupe de troubles cérébraux rares qui affectent principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Ces zones du cerveau sont généralement associées à la personnalité, au comportement et au langage.

Dans la démence frontotemporale, des parties de ces lobes rétrécissent (atrophie). Les signes et symptômes varient en fonction de la partie du cerveau affectée. Certaines personnes atteintes de démence frontotemporale ont des changements dramatiques dans leur personnalité et deviennent socialement inappropriées, impulsives ou émotionnellement indifférentes, tandis que d'autres perdent la capacité d'utiliser correctement le langage.

La démence frontotemporale est souvent diagnostiquée à tort comme un problème psychiatrique ou comme la maladie d'Alzheimer maladie. Mais la démence frontotemporale a tendance à survenir à un âge plus jeune que la maladie d'Alzheimer. La démence frontotemporale débute souvent entre 40 et 65 ans.

Symptômes

Les signes et symptômes de la démence frontotemporale peuvent être différents d'un individu à l'autre. Les signes et les symptômes s'aggravent progressivement avec le temps, généralement au fil des années.

Les groupes de types de symptômes ont tendance à se produire ensemble, et les gens peuvent avoir plus d'un groupe de types de symptômes.

Changements de comportement

Les signes les plus courants de démence frontotemporale impliquent des changements extrêmes de comportement et de personnalité. Ceux-ci incluent:

• Comportement social de plus en plus inapproprié
• Perte d'empathie et d'autres compétences interpersonnelles, comme la sensibilité aux sentiments d'autrui
• Manque de jugement
• Perte d'inhibition
• Manque d'intérêt (apathie), qui peut être confondu avec la dépression
• Comportement compulsif répétitif, comme tapoter, applaudir ou claquer des lèvres
• Une baisse de l'hygiène personnelle
• Changements dans les habitudes alimentaires, généralement trop manger ou développer une préférence pour les sucreries et les glucides
• Manger des objets non comestibles
• De manière compulsive vouloir mettre des choses dans la bouche

Problèmes de parole et de langage

Certains sous-types de démence frontotemporale entraînent des problèmes de langage ou des troubles ou une perte de la parole. L'aphasie progressive primaire, la démence sémantique et l'aphasie agrammatique progressive (non fluide) sont toutes considérées comme une démence frontotemporale.

Les problèmes causés par ces conditions incluent:

• Une difficulté croissante à utiliser et comprendre la langue écrite et parlée, comme avoir du mal à trouver le bon mot à utiliser dans le discours ou à nommer des objets
• Difficulté à nommer des choses, éventuellement en remplaçant un mot spécifique par un mot plus général comme celui du stylo
• Ne plus connaître la signification des mots
• Avoir un discours hésitant qui peut sembler télégraphique
• Faire des erreurs dans la construction de phrases

Troubles du mouvement

Les sous-types plus rares de démence frontotemporale sont caractérisés par des problèmes de mouvement, similaires à ceux associés à la maladie de Parkinson ou à la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Les problèmes liés au mouvement peuvent inclure:

• Tremblements
• Rigidité
• Spasmes musculaires
• P oor coordination
• Difficulté à avaler
• Faiblesse musculaire
• Rires ou pleurs inappropriés

Causes

Dans la démence frontotemporale, les lobes frontal et temporal du cerveau se rétrécissent. De plus, certaines substances s'accumulent dans le cerveau. Les causes de ces changements sont généralement inconnues.

Il existe des mutations génétiques qui ont été liées à la démence frontotemporale. Mais plus de la moitié des personnes qui développent une démence frontotemporale n'ont pas d'antécédents familiaux de démence.

Récemment, des chercheurs ont confirmé le partage génétique et des voies moléculaires entre la démence frontotemporale et la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Cependant, des recherches supplémentaires doivent être effectuées pour comprendre le lien entre ces conditions.

Facteurs de risque

Votre risque de développer une démence frontotemporale est plus élevé si vous avez des antécédents familiaux de démence. Il n'y a pas d'autres facteurs de risque connus.

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Diagnostic

Il n'y a pas de test unique pour la démence frontotemporale. Les médecins recherchent les signes et symptômes de la maladie et tentent d'exclure d'autres causes possibles. Le trouble peut être particulièrement difficile à diagnostiquer tôt car les symptômes de la démence frontotemporale se chevauchent souvent avec ceux d'autres conditions.

Analyses de sang

Pour aider à exclure d'autres conditions, telles que le foie ou les reins maladie, votre médecin peut vous prescrire des tests sanguins.

Étude du sommeil

Certains symptômes de l'apnée obstructive du sommeil (problèmes de mémoire et de réflexion et changements de comportement) peuvent être similaires à ceux de la démence frontotemporale. Si vous présentez également des symptômes d'apnée du sommeil (ronflements bruyants et pauses respiratoires pendant le sommeil), votre médecin peut vous faire subir une étude du sommeil pour éliminer l'apnée obstructive du sommeil comme cause de vos symptômes.

Tests neuropsychologiques

Parfois, les médecins testent de manière approfondie vos capacités de raisonnement et de mémoire. Ce type de test est particulièrement utile pour déterminer le type de démence à un stade précoce.

Scintigraphies cérébrales

En regardant des images du cerveau, les médecins peuvent être en mesure d'identifier tout élément visible anomalies - telles que caillots, saignements ou tumeurs - pouvant être à l'origine de signes et de symptômes.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Un appareil d'IRM utilise des ondes radio et un champ magnétique puissant pour produire des images détaillées de votre cerveau.
• Balayage traceur d'émission de positons fluorodésoxyglucose (FDG-PET). Ce test utilise un traceur radioactif de faible niveau qui est injecté dans le sang. Le traceur peut aider à montrer les zones du cerveau où les nutriments sont mal métabolisés. Les zones de faible métabolisme peuvent indiquer où la dégénérescence s'est produite dans le cerveau, ce qui peut aider les médecins à diagnostiquer le type de démence.

Traitement

Il n'y a actuellement aucun remède ou traitement spécifique pour la démence frontotemporale. Les médicaments utilisés pour traiter ou ralentir la maladie d'Alzheimer ne semblent pas être utiles pour les personnes atteintes de démence frontotemporale, et certains peuvent aggraver les symptômes de la démence frontotemporale. Mais certains médicaments et orthophonie peuvent aider à gérer les symptômes de la démence frontotemporale.

Médicaments

• Antidépresseurs. Certains types d'antidépresseurs, tels que la trazodone, peuvent réduire les problèmes de comportement associés à la démence frontotemporale. Les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS) - tels que le citalopram (Celexa), la paroxétine (Paxil) ou la sertraline (Zoloft) - ont également été efficaces chez certaines personnes.
• Antipsychotiques. Les médicaments antipsychotiques, tels que l'olanzapine (Zyprexa) ou la quétiapine (Seroquel), sont parfois utilisés pour lutter contre les problèmes de comportement de la démence frontotemporale. Cependant, ces médicaments doivent être utilisés avec prudence chez les personnes atteintes de démence en raison du risque d'effets secondaires graves, y compris un risque accru de décès.

Thérapie

Les personnes en situation les difficultés de langage peuvent bénéficier de l'orthophonie pour apprendre d'autres stratégies de communication.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Vous aurez besoin de soignants, car votre état évolue, pour vous aider dans les activités de la vie quotidienne, pour assurer votre sécurité, pour assurer le transport et pour vous aider avec vos finances. Votre médecin discutera avec vous des changements de mode de vie, par exemple lorsque vous devrez peut-être arrêter de conduire une voiture ou laisser quelqu'un en qui vous avez confiance prendre en charge vos finances.

Des exercices cardiovasculaires réguliers peuvent aider à améliorer votre humeur et vos capacités de réflexion.

Il peut être utile de faire quelques ajustements dans votre maison pour faciliter les tâches de la vie quotidienne et réduire vos risques de blessures, comme enlever les tapis ou élever les toilettes.

Dans certains cas, les soignants peuvent réduire les problèmes de comportement en modifiant la façon dont ils interagissent avec les personnes atteintes de démence. Renseignez-vous auprès du médecin de votre proche sur les ressources disponibles qui offrent une formation sur les soins à une personne atteinte de démence. Les changements possibles dans l'interaction incluent:

• Éviter les événements ou les activités qui déclenchent le comportement indésirable
• Supprimer les indices environnementaux négatifs, tels que les clés de voiture
• Maintenir un environnement calme
• Fournir des routines structurées
• Simplifier les tâches quotidiennes
• Distraire et rediriger l'attention des comportements problématiques

Faire face et soutien

Si vous avez reçu un diagnostic de démence frontotemporale, recevoir le soutien, les soins et la compassion de personnes en qui vous avez confiance peut être inestimable.

Par l'intermédiaire de votre médecin ou d'Internet, trouvez un groupe de soutien pour les personnes atteintes de démence frontotemporale. Un groupe de soutien peut fournir des informations précieuses adaptées à vos besoins ainsi qu'un forum qui vous permet de partager vos expériences et vos sentiments.

Pour les aidants

Prendre soin d'une personne atteinte de démence frontotemporale peut être difficile et stressant en raison des changements de personnalité extrêmes et des problèmes de comportement qui se développent souvent. Il peut être utile d'éduquer les autres sur les symptômes comportementaux et ce à quoi ils peuvent s'attendre lorsqu'ils passent du temps avec votre proche.

Les soignants ont besoin de l'aide de membres de la famille, d'amis et de groupes de soutien, ou de soins de répit fournis par des centres de soins pour adultes ou les agences de soins de santé à domicile.

Les soignants doivent penser à prendre soin de leur santé, à faire de l'exercice, à adopter une alimentation saine et à gérer leur stress. Participer à des loisirs en dehors de la maison peut aider à atténuer le stress.

Lorsqu'une personne atteinte de démence frontotemporale a besoin de soins 24 heures sur 24, la plupart des familles se tournent vers les maisons de retraite. Des plans préparés à l'avance faciliteront cette transition et peuvent permettre à la personne de participer au processus de prise de décision.

Préparation de votre rendez-vous

Les personnes atteintes de démence frontotemporale ne le font souvent pas. t reconnaissent qu'ils ont un problème. Dans de nombreux cas, ce sont les membres de la famille qui remarquent les symptômes et prennent rendez-vous chez le médecin.

Votre médecin de famille peut vous orienter vers un médecin formé aux problèmes du système nerveux (neurologue) ou aux problèmes de santé mentale (psychologue ) pour une évaluation plus approfondie.

Ce que vous pouvez faire

Parce que vous n'êtes peut-être pas au courant de tous vos signes et symptômes, c'est une bonne idée d'emmener un membre de votre famille ou un ami proche avec vous à votre rendez-vous chez votre médecin. Vous pouvez également prendre une liste écrite qui comprend:

• Des descriptions détaillées de vos symptômes
• Des informations sur les conditions médicales que vous avez eues dans le passé
• Informations sur les conditions médicales de vos parents ou frères et sœurs
• Tous les médicaments et compléments alimentaires que vous prenez
• Questions que vous souhaitez poser au médecin

À quoi s'attendre de votre médecin

En plus d'un examen physique, votre médecin peut vérifier votre santé neurologique en testant des éléments tels que votre équilibre, votre tonus musculaire et votre force. Votre médecin peut également effectuer une brève évaluation de l'état mental pour vérifier votre mémoire et vos capacités de réflexion.