Sarcome d'Ewing

Vue d'ensemble

Le sarcome d'Ewing (YOO-ing) est un type rare de cancer qui survient dans les os ou dans les tissus mous autour des os.

Le sarcome d'Ewing commence le plus souvent dans les os des jambes et dans le bassin, mais cela peut se produire dans n'importe quel os. Moins souvent, il commence dans les tissus mous de la poitrine, de l'abdomen, des membres ou d'autres endroits.

Le sarcome d'Ewing est plus fréquent chez les enfants et les adolescents, mais il peut survenir à tout âge.

Des avancées majeures dans le traitement du sarcome d'Ewing ont contribué à améliorer les perspectives des personnes atteintes de ce cancer. Une fois le traitement terminé, une surveillance à vie est recommandée pour surveiller les effets tardifs potentiels d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie intenses.

Symptômes

Les signes et symptômes du sarcome d'Ewing comprennent:

• Douleur, gonflement ou sensibilité près de la zone touchée
• Douleur osseuse
• Fatigue inexpliquée
• Fièvre sans cause connue
• Perdre du poids sans essayer

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous ou votre enfant présentez des signes et symptômes persistants qui vous inquiètent.

Causes

Ce qui cause le sarcome d'Ewing n'est pas clair.

Les médecins savent que le sarcome d'Ewing commence lorsqu'une cellule développe des changements dans son ADN. L'ADN d'une cellule contient les instructions qui indiquent à une cellule ce qu'elle doit faire. Les changements indiquent à la cellule de se multiplier rapidement et de continuer à vivre alors que les cellules saines mourraient normalement. Le résultat est une masse (tumeur) de cellules anormales qui peuvent envahir et détruire les tissus sains du corps. Les cellules anormales peuvent se détacher et se propager (métastaser) dans tout le corps.

Dans le sarcome d'Ewing, les modifications de l'ADN affectent le plus souvent un gène appelé EWSR1. Si votre médecin soupçonne que vous êtes atteint d'un sarcome d'Ewing, vos cellules cancéreuses peuvent être testées pour rechercher des changements dans ce gène.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque du sarcome d'Ewing comprennent:

• Votre âge. Le sarcome d'Ewing peut survenir à tout âge, mais il est plus susceptible de survenir chez les enfants et les adolescents.
• Votre ascendance. Le sarcome d'Ewing est plus fréquent chez les personnes d'ascendance européenne. C'est beaucoup moins courant chez les personnes d'ascendance africaine et asiatique.

Complications

Les complications du sarcome d'Ewing et son traitement comprennent:

• Cancer qui se propage (métastase). Le sarcome d'Ewing peut se propager de l'endroit où il a commencé à d'autres zones, ce qui rend le traitement et la récupération plus difficiles. Le sarcome d'Ewing se propage le plus souvent aux poumons et à d'autres os.
• Effets secondaires du traitement à long terme. Les traitements agressifs nécessaires pour contrôler le sarcome d'Ewing peuvent entraîner des effets secondaires importants, à la fois à court et à long terme. Votre équipe soignante peut vous aider à gérer les effets secondaires qui surviennent pendant le traitement et vous fournir une liste des effets secondaires à surveiller dans les années suivant le traitement.

contenu:

Diagnostic

Le diagnostic du sarcome d'Ewing commence généralement par un examen physique pour mieux comprendre les symptômes que vous ou votre enfant pouvez ressentir. Sur la base de ces résultats, d'autres tests et procédures peuvent être recommandés.

Tests d'imagerie

Les tests d'imagerie aident votre médecin à analyser vos symptômes osseux, à rechercher un cancer et à rechercher des signes de propagation du cancer .

Les tests d'imagerie peuvent inclure:

• Rayons X
• Tomographie informatisée (CT)
• Imagerie par résonance magnétique (IRM )
• Tomographie par émission de positrons (TEP)
• Scintigraphie osseuse

Prélèvement d'un échantillon de cellules pour le test (biopsie)

Une procédure de biopsie est utilisée pour prélever un échantillon de cellules suspectes pour les tests de laboratoire. Les tests peuvent montrer si les cellules sont cancéreuses et quel type de cancer vous avez.

Les types de procédures de biopsie utilisées pour diagnostiquer le sarcome d'Ewing comprennent:

• La biopsie à l'aiguille. Le médecin insère une fine aiguille à travers la peau et la guide dans la tumeur. L'aiguille est utilisée pour retirer de petits morceaux de tissu de la tumeur.
• Biopsie chirurgicale. Le médecin fait une incision à travers la peau et enlève soit la totalité de la tumeur (biopsie excisionnelle), soit une partie de la tumeur (biopsie incisionnelle).

Déterminer le type de biopsie nécessaire et les spécificités de la manière dont elle doit être effectuée nécessite une planification minutieuse de la part de l'équipe médicale. Les médecins doivent effectuer la biopsie d'une manière qui n'interfère pas avec la future chirurgie pour enlever le cancer. Pour cette raison, demandez à votre médecin de vous référer à une équipe d'experts possédant une vaste expérience dans le traitement du sarcome d'Ewing avant la biopsie.

Test des cellules cancéreuses pour les mutations génétiques

Un échantillon de vos cellules cancéreuses sera testé en laboratoire pour déterminer les modifications de l'ADN présentes dans les cellules. Les cellules du sarcome d'Ewing présentent généralement des modifications du gène EWSR1. Le plus souvent, le gène EWSR1 est fusionné avec un autre gène appelé FLI1, créant un nouveau gène appelé EWS-FLI1. Tester les cellules cancéreuses pour ces changements génétiques peut aider à confirmer votre diagnostic et à donner à votre médecin des indices sur l'agressivité de votre maladie.

Traitement

Le traitement du sarcome d'Ewing commence généralement par une chimiothérapie. Une chirurgie pour enlever le cancer suit généralement. D'autres traitements, y compris la radiothérapie, peuvent être utilisés dans certaines situations.

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses. Le traitement de chimiothérapie combine généralement deux médicaments ou plus qui peuvent être administrés sous forme de perfusion dans une veine (IV), sous forme de pilule ou par les deux méthodes.

Le traitement du sarcome d'Ewing commence généralement par une chimiothérapie. Les médicaments peuvent réduire la tumeur et faciliter l'élimination du cancer par chirurgie ou par radiothérapie.

Après une chirurgie ou une radiothérapie, les traitements de chimiothérapie peuvent se poursuivre afin de tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient rester.

Pour un cancer avancé qui se propage à d'autres zones du corps, la chimiothérapie peut aider à soulager la douleur et à ralentir la croissance du cancer.

Chirurgie

L'objectif de la chirurgie consiste à éliminer toutes les cellules cancéreuses. Mais la planification de l'opération prend également en compte la façon dont elle affectera votre capacité à vaquer à vos occupations quotidiennes.

La chirurgie du sarcome d'Ewing peut impliquer l'ablation d'une petite portion d'os ou l'ablation d'un membre entier. Le fait que les chirurgiens puissent éliminer tout le cancer sans enlever tout le membre dépend de plusieurs facteurs, tels que la taille et l'emplacement de la tumeur et si elle diminue après la chimiothérapie.

Radiothérapie

La radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie, tels que les rayons X et les protons, pour tuer les cellules cancéreuses.

Pendant la radiothérapie, les faisceaux d'énergie sont délivrés par une machine qui se déplace autour de vous lorsque vous vous allongez sur un table. Les faisceaux sont soigneusement dirigés vers la zone du sarcome d'Ewing afin de réduire le risque de dommages aux cellules saines environnantes.

La radiothérapie peut être recommandée après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui restent. Il peut également être utilisé à la place de la chirurgie si le sarcome d'Ewing est situé dans une partie du corps où la chirurgie n'est pas possible ou entraînerait des résultats fonctionnels inacceptables (comme une perte de la fonction intestinale ou de la vessie).

Pour les sarcomes d'Ewing avancés, la radiothérapie peut ralentir la croissance du cancer et aider à soulager la douleur.

Essais cliniques

Faire face et soutien

Un diagnostic de sarcome d'Ewing peut être effrayant - en particulier pour la famille d'un enfant nouvellement diagnostiqué. Avec le temps, vous trouverez des moyens de faire face à la détresse et à l'incertitude du cancer. D'ici là, vous trouverez peut-être utile de:

• En savoir plus sur le sarcome d'Ewing pour prendre des décisions concernant les soins. Demandez à votre médecin au sujet du sarcome d'Ewing, y compris les options de traitement. Au fur et à mesure que vous en apprenez plus, vous pouvez devenir plus confiant pour comprendre et prendre des décisions concernant les options de traitement. Si votre enfant a un cancer, demandez à l’équipe de soins de santé de vous aider à partager cette information d’une manière bienveillante et adaptée à son âge.
• Gardez vos amis et votre famille proches. Garder vos relations étroites solides vous aidera à faire face au sarcome d'Ewing. Les amis et les proches peuvent vous fournir le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme prendre soin de votre maison si votre enfant est à l'hôpital. Et ils peuvent servir de soutien émotionnel lorsque vous vous sentez dépassé.
• Renseignez-vous sur le soutien en santé mentale. L'inquiétude et la compréhension d'un conseiller, d'un travailleur social médical, d'un psychologue ou d'un autre professionnel de la santé mentale peuvent également vous aider. Si votre enfant a un cancer, demandez à votre équipe de soins de santé des conseils sur la façon de fournir un soutien émotionnel et social et des options de soutien professionnel en santé mentale. Vous pouvez également rechercher en ligne une organisation de lutte contre le cancer, telle que l'American Cancer Society, qui répertorie les services de soutien.

Préparation de votre rendez-vous

S'il y a des signes et des symptômes Cela vous inquiète, vous commencerez probablement par prendre rendez-vous avec votre médecin de premier recours - ou le pédiatre si le problème concerne votre enfant. Si votre médecin soupçonne un sarcome d'Ewing, assurez-vous d'être référé à un spécialiste expérimenté.

Le sarcome d'Ewing doit généralement être traité par une équipe de spécialistes, qui peut inclure:

• Chirurgiens orthopédistes spécialisés dans l'opération des cancers qui affectent les os (oncologues orthopédistes)
• Autres chirurgiens, en fonction de l'emplacement de la tumeur et de l'âge du patient (par exemple, chirurgiens thoraciques ou pédiatriques)
• Médecins spécialisés dans le traitement du cancer par chimiothérapie ou autres médicaments systémiques (oncologues médicaux ou, pour les enfants, les oncologues pédiatriques)
• Médecins qui utilisent les rayonnements pour traiter le cancer (radio-oncologues)
• Médecins qui analysent les tissus pour diagnostiquer le type spécifique de cancer (pathologistes)
• Des spécialistes en réadaptation qui peuvent aider à la récupération après une chirurgie

Ce que vous pouvez faire

Avant le rendez-vous, faites une liste de:

• Signes et symptômes, y compris ceux qui ne semblent pas liés au motif du rendez-vous
• Tous les médicaments pris, y compris vitamines, herbes et médicaments en vente libre, et leurs dosages
• Informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou changement de vie récent

Aussi:

• Apportez les scans ou radiographies précédents (les images et les rapports) et tout autre dossier médical lié à cette situation
• Pensez à emmener un parent ou un ami pour vous aider à vous souvenir de tous les informations fournies lors du rendez-vous
• Préparez une liste de questions à poser au médecin pour profiter au maximum de votre temps

Que vous soyez le patient ou que votre enfant soit le patient, vos questions pourraient inclure, par exemple:

• De quel type de cancer s'agit-il?
• Le cancer s'est-il propagé?
• D'autres tests sont-ils nécessaires ?
• Quelles sont les options de traitement?
• Quelles sont les chances que le traitement guérisse ce cancer?
• Quels sont les effets secondaires et les risques de chaque option de traitement ?
• Le traitement affectera-t-il la capacité d'avoir des enfants? Si oui, proposez-vous des évaluations et des services de préservation de la fertilité?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin vous posera probablement plusieurs questions. Soyez prêt à y répondre pour avoir plus de temps pour couvrir d'autres points que vous souhaitez aborder. Que vous soyez le patient ou que votre enfant soit le patient, le médecin peut demander:

• Quels sont les signes et symptômes qui vous préoccupent?
• Quand vous avez remarqué ces symptômes pour la première fois?
• Les symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité des symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer la symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver les symptômes?