Dermatomyosite

Vue d'ensemble

La dermatomyosite (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) est une maladie inflammatoire rare caractérisée par une faiblesse musculaire et une éruption cutanée caractéristique.

La condition peut affecter les adultes et les enfants. Chez les adultes, la dermatomyosite survient généralement entre la fin des années 40 et le début des années 60. Chez l'enfant, il apparaît le plus souvent entre 5 et 15 ans. La dermatomyosite affecte plus de femmes que d'hommes.

Il n'y a pas de remède contre la dermatomyosite, mais des périodes d'amélioration des symptômes peuvent survenir. Le traitement peut aider à éliminer l'éruption cutanée et à retrouver la force et la fonction musculaire.

Symptômes

Les signes et symptômes de la dermatomyosite peuvent apparaître soudainement ou se développer progressivement avec le temps. Les signes et symptômes les plus courants sont les suivants:

Changements cutanés. Une éruption cutanée de couleur violette ou rouge sombre se développe, le plus souvent sur le visage et les paupières et sur les jointures, les coudes, les genoux, la poitrine et le dos. L'éruption cutanée, qui peut provoquer des démangeaisons et des douleurs, est souvent le premier signe de dermatomyosite.
Faiblesse musculaire. La faiblesse musculaire progressive concerne les muscles les plus proches du tronc, tels que ceux des hanches, des cuisses, des épaules, des bras et du cou. La faiblesse affecte les côtés gauche et droit de votre corps et a tendance à s'aggraver progressivement.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin si vous développez une faiblesse musculaire ou une éruption cutanée inexpliquée.

Causes

La cause de la dermatomyosite est inconnue, mais la maladie a beaucoup en commun avec les maladies auto-immunes, dans lesquelles votre système immunitaire attaque par erreur les tissus de votre corps.

Les facteurs génétiques et environnementaux peuvent également jouer un rôle. Les facteurs environnementaux peuvent inclure les infections virales, l'exposition au soleil, certains médicaments et le tabagisme.

Complications

Les complications possibles de la dermatomyosite comprennent:

Des difficultés à avaler. Si les muscles de votre œsophage sont affectés, vous pouvez avoir des problèmes de déglutition, ce qui peut entraîner une perte de poids et une malnutrition.
Pneumonie par aspiration. La difficulté à avaler peut également vous amener à respirer des aliments ou des liquides, y compris de la salive, dans vos poumons.
Problèmes respiratoires. Si la maladie affecte les muscles de votre poitrine, vous pourriez avoir des problèmes respiratoires, comme un essoufflement.
Dépôts de calcium. Ceux-ci peuvent survenir dans vos muscles, votre peau et vos tissus conjonctifs à mesure que la maladie progresse. Ces dépôts sont plus fréquents chez les enfants atteints de dermatomyosite et se développent plus tôt au cours de la maladie.

Conditions associées

La dermatomyosite peut provoquer d'autres conditions ou vous exposer à un risque plus élevé de les développer, notamment:

le phénomène de Raynaud. Cette condition fait que vos doigts, orteils, joues, nez et oreilles pâlissent lorsqu'ils sont exposés à des températures froides.
Autres maladies du tissu conjonctif. D'autres conditions - telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et le syndrome de Sjögren - peuvent survenir avec la dermatomyosite.
Maladie cardiovasculaire. La dermatomyosite peut provoquer une inflammation du muscle cardiaque. Chez un petit nombre de personnes atteintes de dermatomyosite, une insuffisance cardiaque congestive et des problèmes de rythme cardiaque se développent.
Une maladie pulmonaire. Une maladie pulmonaire interstitielle peut survenir avec une dermatomyosite. La maladie pulmonaire interstitielle fait référence à un groupe de troubles qui provoquent des cicatrices du tissu pulmonaire, rendant les poumons raides et inélastiques. Les signes comprennent une toux sèche et un essoufflement.
Cancer. La dermatomyosite chez les adultes a été liée à une probabilité accrue de développer un cancer, en particulier un cancer de l'ovaire chez les femmes. Le risque de cancer semble se stabiliser trois ans environ après un diagnostic de dermatomyosite.

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Diagnostic

Si votre médecin soupçonne que vous avez une dermatomyosite, il ou elle pourrait suggérer certains des tests suivants:

Analyse sanguine. Un test sanguin permettra à votre médecin de savoir si vous avez des taux élevés d'enzymes musculaires qui peuvent indiquer des lésions musculaires. Un test sanguin peut également détecter des auto-anticorps associés à différents symptômes de la dermatomyosite, ce qui peut aider à déterminer le meilleur médicament et le meilleur traitement.
Radiographie pulmonaire. Ce test simple peut vérifier les signes du type de lésion pulmonaire qui se produit parfois avec la dermatomyosite.
Électromyographie. Un médecin avec une formation spécialisée insère une fine aiguille électrode à travers la peau dans le muscle à tester. L'activité électrique est mesurée lorsque vous détendez ou resserrez le muscle, et des changements dans le schéma de l'activité électrique peuvent confirmer une maladie musculaire. Le médecin peut déterminer quels muscles sont touchés.
IRM. Un scanner crée des images en coupe de vos muscles à partir de données générées par un champ magnétique puissant et des ondes radio. Contrairement à une biopsie musculaire, une IRM peut évaluer l'inflammation sur une grande zone musculaire.
Biopsie cutanée ou musculaire. Un petit morceau de peau ou de muscle est retiré pour analyse en laboratoire. Un échantillon de peau peut aider à confirmer le diagnostic de dermatomyosite. Une biopsie musculaire peut révéler une inflammation de vos muscles ou d'autres problèmes, tels que des dommages ou une infection. Si la biopsie cutanée confirme le diagnostic, une biopsie musculaire peut ne pas être nécessaire.

Traitement

Il n'y a pas de remède contre la dermatomyosite, mais le traitement peut améliorer votre peau et votre muscle force et fonction.

Médicaments

Les médicaments utilisés pour traiter la dermatomyosite comprennent:

Corticostéroïdes. Des médicaments tels que la prednisone (Rayos) peuvent contrôler rapidement les symptômes de la dermatomyosite. Mais une utilisation prolongée peut avoir des effets secondaires graves. Ainsi, votre médecin, après avoir prescrit une dose relativement élevée pour contrôler vos symptômes, pourrait réduire progressivement la dose à mesure que vos symptômes s'améliorent.
Agents d'épargne corticostéroïdes. Lorsqu'ils sont utilisés avec un corticostéroïde, ces médicaments peuvent diminuer la dose et les effets secondaires du corticostéroïde. Les deux médicaments les plus courants pour la dermatomyosite sont l'azathioprine (Azasan, Imuran) et le méthotrexate (Trexall). Le mycophénolate mofétil (Cellcept) est un autre médicament utilisé pour traiter la dermatomyosite, en particulier si les poumons sont touchés.
Rituximab (Rituxan). Plus couramment utilisé pour traiter la polyarthrite rhumatoïde, le rituximab est une option si les traitements initiaux ne contrôlent pas vos symptômes.
Médicaments antipaludiques. Pour une éruption cutanée persistante, votre médecin pourrait vous prescrire un médicament antipaludique, tel que l'hydroxychloroquine (Plaquenil).
Écrans solaires. Protéger votre peau de l'exposition au soleil en appliquant un écran solaire et en portant des vêtements et des chapeaux protecteurs est important pour gérer l'éruption cutanée de la dermatomyosite.

Thérapie

Selon la gravité de vos symptômes , votre médecin pourrait suggérer:

Physiothérapie. Un physiothérapeute peut vous montrer des exercices pour vous aider à maintenir et améliorer votre force et votre flexibilité et vous conseiller sur un niveau d'activité approprié.
Orthophonie. Si vos muscles de déglutition sont affectés, l'orthophonie peut vous aider à apprendre à compenser ces changements.
Évaluation diététique. Plus tard au cours de la dermatomyosite, la mastication et la déglutition peuvent devenir plus difficiles. Une diététiste professionnelle peut vous apprendre à préparer des aliments faciles à manger.

Interventions chirurgicales et autres

Immunoglobuline intraveineuse (IgIV). L'IgIV est un produit sanguin purifié qui contient des anticorps sains provenant de milliers de donneurs de sang. Ces anticorps peuvent bloquer les anticorps nuisibles qui attaquent les muscles et la peau dans la dermatomyosite. Administrés en perfusion intraveineuse, les traitements par IgIV sont coûteux et peuvent devoir être répétés régulièrement pour que les effets persistent.
Chirurgie. La chirurgie peut être une option pour éliminer les dépôts de calcium douloureux et prévenir les infections cutanées récurrentes.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Avec la dermatomyosite, les zones touchées par votre éruption cutanée sont plus sensibles au soleil. Portez des vêtements de protection ou un écran solaire haute protection lorsque vous sortez.

Adaptation et soutien

Vivre avec une maladie auto-immune chronique peut vous amener à vous demander si vous êtes à la hauteur du défi. Pour vous aider à faire face, essayez ce qui suit:

Connaissez votre maladie. Lisez tout ce que vous pouvez sur la dermatomyosite et d'autres maladies musculaires et auto-immunes. Parlez aux personnes qui ont une condition similaire. N'ayez pas peur de poser des questions à votre médecin concernant votre maladie, votre diagnostic ou votre plan de traitement.
Faites partie de votre équipe médicale. Considérez-vous, votre médecin et les autres experts médicaux impliqués dans vos soins comme un front uni dans la gestion de votre maladie. Suivre le plan de traitement que vous avez accepté est essentiel. Tenez votre médecin informé de tout nouveau signe ou symptôme que vous développez.
Soyez actif. Une routine d'exercice régulière peut vous aider à maintenir et à développer votre force musculaire. Assurez-vous d'obtenir un plan détaillé et des recommandations de votre médecin ou de votre physiothérapeute avant de commencer un programme d'exercice.
Reposez-vous lorsque vous êtes fatigué. N'attendez pas d'être épuisé. Cela ne fera que vous retarder davantage lorsque votre corps essaie de récupérer. Apprendre à suivre votre rythme peut vous aider à maintenir un niveau d'énergie constant, à accomplir tout autant et à vous sentir mieux émotionnellement.
Reconnaissez vos émotions. Le déni, la colère et la frustration sont normaux lorsqu'il s'agit de dermatomyosite. Les sentiments de peur et d'isolement sont courants, alors restez proche de votre famille et de vos amis. Essayez de maintenir votre routine quotidienne du mieux que vous pouvez et ne négligez pas les choses que vous aimez. De nombreuses personnes trouvent les groupes de soutien utiles.

Se préparer à votre rendez-vous

Il est probable que vous consultiez d'abord votre médecin de famille, qui pourrait vous orienter vers un médecin spécialisé en le traitement de l'arthrite et d'autres maladies des articulations, des muscles et des os (rhumatologue) et à un médecin spécialiste des maladies de la peau (dermatologue).

Ce que vous pouvez faire

Faites une liste qui comprend:

Des descriptions détaillées de vos symptômes et quand ils ont commencé
Des informations sur les problèmes médicaux que vous avez eu, et ceux de vos parents ou frères et sœurs
Tous les médicaments et compléments alimentaires que vous prenez et leurs doses
Questions à poser au médecin

Emmenez un membre de votre famille ou un ami, si possible, pour vous aider souvenez-vous des informations que vous avez fournies.

Pour la dermatomyosite, les questions à poser à votre médecin sont les suivantes:

Qu'est-ce qui cause probablement mes symptômes?
existe-t-il d'autres causes possibles?
Mes symptômes susceptibles de changer avec le temps?
De quels tests ai-je besoin? Des préparations spéciales sont-elles nécessaires?
Des traitements sont-ils disponibles pour mon état? Quels traitements recommandez-vous?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
Disposez-vous de brochures ou d'autres documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin sera probablement vous poser des questions telles que:

Votre état s'est-il développé progressivement ou est-il apparu soudainement?
Êtes-vous facilement fatigué pendant les heures d'éveil?
votre état limite vos activités?
Un membre de votre famille a-t-il reçu un diagnostic de maladie qui affecte les muscles?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?