syndrome de Cushing

Vue d'ensemble

Le syndrome de Cushing survient lorsque votre corps est exposé à des niveaux élevés de cortisol, une hormone pendant une longue période. Le syndrome de Cushing, parfois appelé hypercortisolisme, peut être causé par l'utilisation de corticostéroïdes oraux. La condition peut également survenir lorsque votre corps produit lui-même trop de cortisol.

Trop de cortisol peut produire certains des signes caractéristiques du syndrome de Cushing - une bosse grasse entre vos épaules, un visage arrondi et rose ou des vergetures violettes sur votre peau. Le syndrome de Cushing peut également entraîner une hypertension artérielle, une perte osseuse et, à l'occasion, un diabète de type 2.

Les traitements du syndrome de Cushing peuvent ramener la production de cortisol de votre corps à la normale et améliorer sensiblement vos symptômes. Plus le traitement commence tôt, meilleures sont vos chances de guérison.

Symptômes

Les signes et symptômes du syndrome de Cushing peuvent varier en fonction des niveaux d'excès de cortisol.

Signes et symptômes courants du syndrome de Cushing

• Prise de poids et amas graisseux, en particulier autour de la partie médiane et du haut du dos, sur le visage (face lunaire) et entre les épaules (bosse de buffle)
• Vergetures roses ou violettes (stries) sur la peau de l'abdomen, des cuisses, des seins et des bras
• Peau fine et fragile qui se meurtrit facilement
• Cicatrisation lente des coupures, piqûres d'insectes et infections
• Acné

Signes et symptômes que les femmes atteintes du syndrome de Cushing peuvent éprouver

• Corps plus épais ou plus visible et poils du visage (hirsutisme)
• Menstruations irrégulières ou absentes

Signes et symptômes que les hommes atteints du syndrome de Cushing peuvent éprouver

• Diminution de la libido
• Diminuer d fertilité
• Dysfonction érectile

Autres signes et symptômes pouvant survenir avec le syndrome de Cushing

• Fatigue sévère
• Faiblesse musculaire
• Dépression, anxiété et irritabilité
• Perte de contrôle émotionnel
• Difficultés cognitives
• Hypertension artérielle nouvelle ou aggravée
• Maux de tête
• Augmentation de la pigmentation de la peau
• Perte osseuse, entraînant des fractures au fil du temps
• Chez les enfants, retard de croissance

Quand consulter un médecin

Contactez votre médecin si vous présentez des symptômes suggérant le syndrome de Cushing, en particulier si vous prenez des corticostéroïdes pour traiter une affection telle que l'asthme, l'arthrite ou une inflammation maladie intestinale.

Causes

Des niveaux excessifs de cortisol, une hormone, sont responsables du syndrome de Cushing. Le cortisol, qui est produit dans les glandes surrénales, joue divers rôles dans votre corps.

Par exemple, le cortisol aide à réguler votre tension artérielle, réduit l'inflammation et maintient le fonctionnement normal de votre cœur et de vos vaisseaux sanguins. Le cortisol aide votre corps à réagir au stress. Il régule également la façon dont vous convertissez (métabolisez) les protéines, les glucides et les graisses de votre alimentation en énergie utilisable.

Cependant, lorsque le niveau de cortisol est trop élevé dans votre corps, vous pouvez développer le syndrome de Cushing.

Le rôle des corticostéroïdes

Le syndrome de Cushing peut se développer à partir d'une cause extérieure à votre corps (syndrome de Cushing exogène). Un exemple est la prise de corticostéroïdes oraux à fortes doses sur une longue période. Ces médicaments, comme la prednisone, ont le même effet sur le corps que le cortisol produit par votre corps.

Les corticostéroïdes oraux peuvent être nécessaires pour traiter des maladies inflammatoires telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus et l'asthme. Il peut également être utilisé pour empêcher votre corps de rejeter un organe transplanté. Parce que les doses requises pour traiter ces conditions sont souvent supérieures à la quantité de cortisol dont votre corps a normalement besoin chaque jour, des effets secondaires d'un excès de cortisol peuvent survenir.

Il est également possible de développer le syndrome de Cushing à partir de corticostéroïdes injectables - pour par exemple, des injections répétées pour des douleurs articulaires, des bursites et des maux de dos. Les stéroïdes inhalés (pris pour l'asthme) et les crèmes cutanées stéroïdes (utilisés pour les troubles cutanés tels que l'eczéma) sont généralement moins susceptibles de provoquer le syndrome de Cushing que les corticostéroïdes oraux. Mais, chez certaines personnes, ces médicaments peuvent provoquer le syndrome de Cushing, surtout s'ils sont pris à fortes doses.

La surproduction de votre corps

La condition peut également être due à une surproduction de cortisol par votre corps (syndrome de Cushing endogène). Cela peut résulter d'une production excessive par une ou les deux glandes surrénales, ou d'une surproduction de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui régule normalement la production de cortisol.

• Une tumeur de l'hypophyse (adénome de l'hypophyse). Une tumeur non cancéreuse (bénigne) de l'hypophyse, située à la base du cerveau, produit un excès d'ACTH, qui à son tour stimule les glandes surrénales à produire plus de cortisol. Lorsque cette forme de syndrome se développe, on parle de maladie de Cushing. Il survient beaucoup plus souvent chez les femmes et est la forme la plus courante de syndrome de Cushing endogène.
• Une tumeur sécrétant de l'ACTH. Rarement, une tumeur qui se développe dans un organe qui ne produit normalement pas d'ACTH commencera à sécréter cette hormone en excès, entraînant le syndrome de Cushing. Ces tumeurs, qui peuvent être non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes), se retrouvent généralement dans les poumons, le pancréas, la thyroïde ou le thymus.

• Une maladie primaire des glandes surrénales. Chez certaines personnes, la cause du syndrome de Cushing est une sécrétion excessive de cortisol qui ne dépend pas de la stimulation de l'ACTH et est associée à des troubles des glandes surrénales. Le plus courant de ces troubles est une tumeur non cancéreuse du cortex surrénalien, appelée adénome surrénalien.

  Les tumeurs cancéreuses du cortex surrénalien (carcinomes corticosurrénaux) sont rares, mais elles peuvent également provoquer le syndrome de Cushing. Parfois, une hypertrophie nodulaire bénigne des deux glandes surrénales peut entraîner le syndrome de Cushing.

• Syndrome de Cushing familial. Rarement, les personnes héritent d'une tendance à développer des tumeurs sur une ou plusieurs de leurs glandes endocrines, affectant les niveaux de cortisol et provoquant le syndrome de Cushing.

Complications

Sans traitement, complications de Le syndrome de Cushing peut inclure:

• Perte osseuse (ostéoporose), qui peut entraîner des fractures osseuses inhabituelles, telles que des fractures des côtes et des fractures des os des pieds
• pression artérielle (hypertension)
• Diabète de type 2
• Infections fréquentes ou inhabituelles
• Perte de masse musculaire et de force

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Diagnostic

Le syndrome de Cushing peut être difficile à diagnostiquer, en particulier le syndrome de Cushing endogène, car d'autres conditions partagent les mêmes signes et symptômes. Le diagnostic du syndrome de Cushing peut être un processus long et extensif. Il se peut que vous n'ayez pas de réponses fermes sur votre état avant d'avoir eu une série de rendez-vous médicaux.

Votre médecin procédera à un examen physique à la recherche de signes du syndrome de Cushing. Il ou elle peut soupçonner le syndrome de Cushing si vous présentez des signes tels qu'un arrondi du visage (visage lunaire), un coussinet de tissu adipeux entre les épaules et le cou (bosse de buffle) et une peau fine avec des ecchymoses et des vergetures.

Si vous prenez des corticostéroïdes depuis longtemps, votre médecin peut soupçonner que vous avez développé un syndrome de Cushing à la suite de ce médicament. Si vous n'avez pas utilisé de corticostéroïdes, ces tests diagnostiques peuvent vous aider à identifier la cause:

Analyses d'urine et de sang. Ces tests mesurent les niveaux d'hormones dans votre urine et votre sang et montrent si votre corps produit trop de cortisol. Pour le test d'urine, on peut vous demander de collecter votre urine sur une période de 24 heures. Les échantillons d'urine et de sang seront envoyés à un laboratoire pour être analysés pour les niveaux de cortisol.

Votre médecin peut également recommander d'autres tests spécialisés qui impliquent de mesurer les niveaux de cortisol avant et après la stimulation ou la suppression avec d'autres médicaments hormonaux.

• Test de salive. Les niveaux de cortisol augmentent et diminuent normalement tout au long de la journée. Chez les personnes sans syndrome de Cushing, les niveaux de cortisol chutent de manière significative le soir. En analysant les niveaux de cortisol à partir d'un petit échantillon de salive prélevé tard dans la nuit, les médecins peuvent voir si les niveaux de cortisol sont trop élevés, ce qui suggère un diagnostic de syndrome de Cushing.
• Tests d'imagerie. La tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent fournir des images de votre hypophyse et de vos glandes surrénales pour détecter des anomalies, telles que des tumeurs.

Échantillonnage du sinus pétreux. Ce test peut aider à déterminer si la cause du syndrome de Cushing endogène est enracinée dans l'hypophyse ou ailleurs. Pour le test, des échantillons de sang sont prélevés dans les sinus pétreux - des veines qui drainent l'hypophyse.

Un tube fin est inséré dans la zone supérieure de la cuisse ou de l'aine pendant que vous êtes sous sédation et est vissé au pétrosal sinus. Les niveaux d'ACTH sont mesurés à partir des sinus pétreux et d'un échantillon de sang prélevé sur l'avant-bras.

Si le niveau d'ACTH est plus élevé dans l'échantillon de sinus, le problème provient de l'hypophyse. Si les niveaux d'ACTH sont similaires entre les sinus et l'avant-bras, la racine du problème se situe à l'extérieur de l'hypophyse.

Ces tests aident votre médecin à diagnostiquer le syndrome de Cushing et peuvent aider à exclure d'autres conditions médicales présentant des signes et symptômes similaires. Par exemple, le syndrome des ovaires polykystiques - un trouble hormonal chez les femmes ayant des ovaires hypertrophiés - partage certains des mêmes signes et symptômes que le syndrome de Cushing, tels qu'une croissance excessive des cheveux et des règles irrégulières. La dépression, les troubles de l'alimentation et l'alcoolisme peuvent aussi partiellement imiter le syndrome de Cushing.

Traitement

Les traitements du syndrome de Cushing sont conçus pour abaisser le taux élevé de cortisol dans votre corps. Le meilleur traitement pour vous dépend de la cause du syndrome. Les options incluent:

Réduire l'utilisation de corticostéroïdes

Si la cause du syndrome de Cushing est l'utilisation à long terme de corticostéroïdes, votre médecin peut être en mesure de contrôler vos signes et symptômes du syndrome de Cushing en réduisant la posologie du médicament sur une période de temps, tout en gérant correctement votre asthme, votre arthrite ou toute autre condition.

Pour plusieurs de ces problèmes médicaux, votre médecin peut vous prescrire des médicaments non corticostéroïdes, ce qui lui permettra ou elle pour réduire le dosage ou éliminer complètement l'utilisation de corticostéroïdes. Ne réduisez pas la dose de corticostéroïdes et n'arrêtez pas de les prendre vous-même. Ne le faites que sous la supervision de votre médecin.

L'arrêt brutal de ces médicaments pourrait entraîner une carence en cortisol. La diminution progressive des corticostéroïdes permet à votre corps de reprendre une production normale de cortisol.

Chirurgie

Si la cause du syndrome de Cushing est une tumeur, votre médecin peut recommander une ablation chirurgicale complète. Les tumeurs hypophysaires sont généralement enlevées par un neurochirurgien, qui peut effectuer la procédure par le nez. Si une tumeur est présente dans les glandes surrénales, les poumons ou le pancréas, le chirurgien peut la retirer par une opération standard ou dans certains cas en utilisant des techniques chirurgicales mini-invasives, avec des incisions plus petites.

Après l'opération, vous Vous devrez prendre des médicaments de remplacement du cortisol pour fournir à votre corps la quantité correcte de cortisol. Dans la plupart des cas, vous finirez par connaître un retour à la production normale d'hormones surrénaliennes, et votre médecin peut réduire progressivement les médicaments de remplacement.

Cependant, ce processus peut prendre jusqu'à un an ou plus. Dans certains cas, les personnes atteintes du syndrome de Cushing ne connaissent jamais une reprise de la fonction surrénalienne normale; ils ont alors besoin d'une thérapie de remplacement à vie.

Radiothérapie

Si le chirurgien ne peut pas éliminer totalement une tumeur de l'hypophyse, il ou elle prescrira généralement une radiothérapie à utiliser en conjonction avec le opération. De plus, la radiothérapie peut être utilisée pour les personnes qui ne sont pas des candidats appropriés pour la chirurgie.

La radiothérapie peut être administrée à petites doses sur une période de six semaines, ou avec une technique appelée radiochirurgie stéréotaxique. Dans cette dernière procédure, une grande dose de rayonnement unique est délivrée à la tumeur et l'exposition aux rayonnements des tissus environnants est minimisée.

Médicaments

Les médicaments peuvent être utilisés pour contrôler la production de cortisol lorsque la chirurgie et la radiothérapie ne fonctionnent pas. Des médicaments peuvent également être utilisés avant la chirurgie chez les personnes atteintes du syndrome de Cushing. Les médecins peuvent recommander un traitement médicamenteux avant la chirurgie pour améliorer les signes et les symptômes et minimiser le risque chirurgical. Le traitement médical peut ne pas améliorer complètement tous les symptômes d'un excès de cortisol.

Les médicaments pour contrôler la production excessive de cortisol au niveau de la glande surrénale comprennent le kétoconazole, le mitotane (Lysodren) et la métyrapone (métopirone).

La mifépristone (Korlym, Mifeprex) est approuvée pour les personnes atteintes du syndrome de Cushing qui souffrent de diabète de type 2 ou d'intolérance au glucose. La mifépristone ne diminue pas la production de cortisol, mais elle bloque l'effet du cortisol sur vos tissus.

Les effets secondaires de ces médicaments peuvent inclure fatigue, nausées, vomissements, maux de tête, douleurs musculaires, hypertension artérielle, faible taux de potassium et gonflement. Certains ont des effets secondaires plus graves, tels que des effets secondaires neurologiques et une toxicité hépatique.

Le plus récent médicament pour le syndrome de Cushing est le pasiréotide (Signifor), et il agit en diminuant la production d'ACTH d'une tumeur hypophysaire. Ce médicament est administré par injection deux fois par jour. Elle est recommandée si la chirurgie hypophysaire échoue ou ne peut pas être effectuée.

Les effets secondaires sont assez courants et peuvent inclure la diarrhée, la nausée, l'hyperglycémie ou le diabète, les maux de tête, les douleurs abdominales et la fatigue.

Dans certains cas, la tumeur ou son traitement entraînera une déficience d'autres hormones produites par l'hypophyse ou la glande surrénale et votre médecin recommandera des médicaments de substitution hormonaux.

Si aucune de ces options de traitement n'est appropriée ou efficace, votre médecin peut recommander une ablation chirurgicale de vos glandes surrénales (surrénalectomie bilatérale). Cette procédure guérira la production excessive de cortisol, mais nécessitera des médicaments de remplacement à vie.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

La durée de votre rétablissement du syndrome de Cushing dépendra de la gravité et de la cause de votre état. N'oubliez pas d'être patient. Vous n'avez pas développé le syndrome de Cushing du jour au lendemain et vos symptômes ne disparaîtront pas du jour au lendemain non plus. En attendant, ces conseils peuvent vous aider dans votre cheminement vers la santé.

• Augmentez lentement vos activités. Vous êtes peut-être tellement pressé de retrouver votre ancien moi que vous vous poussez trop fort trop vite, mais vos muscles affaiblis ont besoin d'une approche plus lente. Travaillez jusqu'à un niveau d'exercice ou d'activité raisonnable qui vous convient sans en faire trop. Vous vous améliorerez petit à petit et votre persévérance sera récompensée.
• Mangez raisonnablement. Les aliments nutritifs et sains constituent une bonne source de carburant pour votre corps en convalescence et peuvent vous aider à perdre les kilos en trop que vous avez gagnés du syndrome de Cushing. Assurez-vous de consommer suffisamment de calcium et de vitamine D. Pris ensemble, ils aident votre corps à absorber le calcium, ce qui peut aider à renforcer vos os, en neutralisant la perte de densité osseuse qui se produit souvent avec le syndrome de Cushing.
• Surveillez votre santé mentale. La dépression peut être un effet secondaire du syndrome de Cushing, mais elle peut également persister ou se développer après le début du traitement. N'ignorez pas votre dépression et n'attendez pas la fin. Demandez rapidement de l’aide à votre médecin ou à un thérapeute si vous êtes déprimé, dépassé ou si vous avez des difficultés à vous adapter pendant votre rétablissement.
• Apaisez doucement les courbatures et les douleurs. Les bains chauds, les massages et les exercices à faible impact, tels que l'aquagym et le tai-chi, peuvent aider à soulager certaines des douleurs musculaires et articulaires qui accompagnent la récupération du syndrome de Cushing.

Faire face et soutenir

Les groupes de soutien peuvent être utiles pour traiter le syndrome de Cushing et le rétablissement. Ils vous réunissent avec d'autres personnes qui font face aux mêmes types de défis, ainsi que leurs familles et amis, et offrent un cadre dans lequel vous pouvez partager des problèmes communs.

Demandez à votre médecin quels sont les groupes de soutien en votre communauté. Votre service de santé local, votre bibliothèque publique et votre annuaire téléphonique ainsi qu'Internet peuvent également être de bonnes sources pour trouver un groupe de soutien dans votre région.

Vous préparez votre rendez-vous

Vous êtes probablement voir d'abord votre médecin de soins primaires. Cependant, dans certains cas, lorsque vous appelez pour fixer un rendez-vous, vous pouvez être référé immédiatement à un médecin spécialisé dans les troubles hormonaux (endocrinologue).

C'est une bonne idée de préparer votre rendez-vous afin que vous peut profiter au maximum de votre temps avec votre médecin. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

• Soyez conscient de toutes les restrictions préalables au rendez-vous. Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander si vous avez quelque chose à faire à l'avance pour vous préparer aux tests de diagnostic.
• Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez planifié le rendez-vous. Par exemple, si vous avez eu des maux de tête plus fréquemment ou si vous vous sentez déprimé ou plus fatigué que d'habitude, il s'agit d'une information importante à partager avec votre médecin. Informez également votre médecin des changements dans votre apparence physique, tels que la prise de poids, une nouvelle acné ou une augmentation de la pilosité corporelle.
• Notez les informations personnelles clés, y compris tout changement dans vos relations personnelles et dans votre vie sexuelle. Informez votre médecin si les personnes les plus proches de vous ont remarqué que vous sembliez irritable ou que vous sembliez avoir plus de sautes d'humeur que par le passé. Il peut être utile d'emporter une photo de vous qui montre tout changement dans votre apparence physique depuis que vous avez commencé à ressentir des symptômes.
• Faites une liste de tous les médicaments, ainsi que des vitamines, crèmes ou suppléments, que vous prenez actuellement ou que vous avez utilisé dans le passé. Incluez sur votre liste le nom, la dose et les dates spécifiques de tous les stéroïdes que vous avez pris dans le passé, comme les injections de cortisone.
• Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous, si possible. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations qui vous ont été fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
• Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin peut être limité, donc préparer une liste de questions à l'avance peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Pour le syndrome de Cushing, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
• De quels types de tests diagnostiques ai-je besoin? Comment ces tests sont-ils effectués?
• Quelles sont mes options de traitement? Lequel me recommandez-vous?
• Mes signes et symptômes physiques s'amélioreront-ils avec le traitement? Vais-je voir une différence dans mon apparence ainsi que dans la façon dont je me sens?
• Le traitement m'aidera-t-il à me sentir plus stable émotionnellement?
• Quel pourrait être l'impact à long terme de chaque option de traitement avoir? Y aura-t-il un impact sur ma capacité à avoir des enfants?
• Comment allez-vous suivre ma réponse au traitement au fil du temps?
• J'ai d'autres problèmes de santé. Comment gérer au mieux ces conditions ensemble?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter chez moi? Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions supplémentaires lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut vous réserver du temps pour passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez passer plus de temps. Votre médecin peut vous demander:

• Quand avez-vous commencé à avoir des symptômes pour la première fois?
• Avez-vous constamment des symptômes ou vont-ils et disparaissent? Ont-ils empiré avec le temps?
• Avez-vous remarqué des changements dans vos performances sexuelles ou votre intérêt pour le sexe?
• Votre cycle menstruel a-t-il changé ou avez-vous cessé d'avoir vos règles?
• Avez-vous pris du poids? Sur quelle partie de votre corps?
• Avez-vous eu des difficultés à contrôler vos émotions?
• Avez-vous remarqué que vous avez plus facilement des bleus ou que les blessures et les infections mettent plus de temps à guérir que dans le passé?
• Avez-vous une faiblesse musculaire, telle que des difficultés à sortir de la baignoire ou à marcher dans les escaliers?
• Avez-vous développé une nouvelle acné ou plus de poils sur le corps ou le visage?
• Avez-vous pris des corticostéroïdes? Pendant combien de temps?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer ou aggraver vos symptômes?