Siamois

Vue d'ensemble

Les jumeaux conjoints sont deux bébés nés physiquement connectés l'un à l'autre.

Les jumeaux conjoints se développent lorsqu'un embryon précoce ne se sépare que partiellement pour former deux individus. Bien que deux fœtus se développent à partir de cet embryon, ils resteront physiquement connectés - le plus souvent au niveau de la poitrine, de l'abdomen ou du bassin. Les jumeaux conjoints peuvent également partager un ou plusieurs organes internes.

Bien que de nombreux jumeaux conjoints ne soient pas vivants lorsqu'ils sont nés (mort-nés) ou meurent peu après la naissance, les progrès de la chirurgie et de la technologie ont amélioré les taux de survie. Certains jumeaux conjoints survivants peuvent être séparés chirurgicalement. Le succès de la chirurgie dépend de l'endroit où les jumeaux sont joints et du nombre et des organes partagés, ainsi que de l'expérience et des compétences de l'équipe chirurgicale.

Symptômes

Il n'y a pas signes ou symptômes spécifiques qui indiquent une grossesse gémellaire conjointe. Comme pour les autres grossesses gémellaires, l'utérus peut se développer plus rapidement qu'avec un seul fœtus et il peut y avoir plus de fatigue, de nausées et de vomissements au début de la grossesse. Les jumeaux conjoints peuvent être diagnostiqués tôt dans la grossesse à l'aide d'une échographie standard.

Comment les jumeaux sont joints

Les jumeaux conjoints sont généralement classés en fonction de l'endroit où ils sont rejoints, généralement sur des sites correspondants, et parfois sur plus d'un site. Ils partagent parfois des organes ou d'autres parties de leur corps. L'anatomie spécifique de chaque paire de jumeaux siamois est unique.

Les jumeaux siamois peuvent être rejoints sur n'importe lequel de ces sites:

Poitrine. Les jumeaux thoracopagus (thor-uh-KOP-uh-gus) sont joints face à face au niveau de la poitrine. Ils ont souvent un cœur commun et peuvent également partager un foie et un intestin supérieur. C'est l'un des sites les plus courants de jumeaux siamois.
Abdomen. Les jumeaux Omphalopagus (om-fuh-LOP-uh-gus) sont joints près du nombril. De nombreux jumeaux omphalopagus partagent le foie et certains partagent la partie inférieure de l'intestin grêle (iléon) et du côlon. Ils ne partagent généralement pas de cœur.
Base de la colonne vertébrale. Les jumeaux Pygopagus (pie-GOP-uh-gus) sont généralement joints dos à dos à la base de la colonne vertébrale et des fesses. Certains jumeaux pygopagus partagent le tractus gastro-intestinal inférieur, et quelques-uns partagent les organes génitaux et urinaires.
Longueur de la colonne vertébrale. Rachipagus (ray-KIP-uh-gus), également appelé rachiopagus (ray-kee-OP-uh-gus), les jumeaux sont joints dos à dos le long de la colonne vertébrale. Ce type est très rare.
Bassin. Les jumeaux Ischiopagus (is-kee-OP-uh-gus) sont joints au bassin, soit face à face, soit bout à bout. De nombreux jumeaux ischiopagus partagent le tractus gastro-intestinal inférieur, ainsi que le foie et les organes génitaux et urinaires. Chaque jumeau peut avoir deux jambes ou, moins communément, les jumeaux partagent deux ou trois jambes.
Tronc. Les jumeaux parapagus (pa-RAP-uh-gus) sont joints côte à côte au niveau du bassin et d'une partie ou de la totalité de l'abdomen et de la poitrine, mais avec des têtes séparées. Les jumeaux peuvent avoir deux, trois ou quatre bras et deux ou trois jambes.
Tête. Les jumeaux Craniopagus (kray-nee-OP-uh-gus) sont joints à l'arrière, sur le dessus ou sur le côté de la tête, mais pas sur le visage. Les jumeaux Craniopagus partagent une partie du crâne. Mais leurs cerveaux sont généralement séparés, bien qu'ils puissent partager certains tissus cérébraux.
Tête et poitrine. Les jumeaux Cephalopagus (sef-uh-LOP-uh-gus) sont joints au niveau du visage et du haut du corps. Les visages sont sur les côtés opposés d'une seule tête partagée, et ils partagent un cerveau. Ces jumeaux survivent rarement.

Dans de rares cas, les jumeaux peuvent être conjoints avec un jumeau plus petit et moins complètement formé que l'autre (jumeaux conjoints asymétriques). Dans des cas extrêmement rares, un jumeau peut être trouvé partiellement développé dans l'autre jumeau (fœtus chez le fœtus).

Causes

Des jumeaux identiques (jumeaux monozygotes) se produisent lorsqu'un seul œuf fécondé se divise et se développe en deux individus. Huit à 12 jours après la conception, les couches embryonnaires qui se diviseront pour former des jumeaux monozygotes commencent à se développer en organes et structures spécifiques.

On pense que lorsque l'embryon se divise plus tard que cela - généralement entre 13 et 15 jours après la conception - la séparation s'arrête avant que le processus ne soit terminé, et les jumeaux résultants sont conjoints.

Une théorie alternative suggère que deux embryons séparés peuvent d'une manière ou d'une autre fusionner ensemble au début du développement.

Ce qui pourrait la cause de l'un ou l'autre des scénarios est inconnue.

Facteurs de risque

Parce que les jumeaux siamois sont si rares et que la cause n'est pas claire, on ne sait pas ce qui pourrait rendre certains couples plus susceptibles d'avoir jumeaux siamois.

Complications

La grossesse avec des jumeaux siamois est complexe et augmente considérablement le risque de complications graves. Les bébés conjoints nécessitent un accouchement chirurgical par césarienne (césarienne) en raison de leur anatomie.

Comme pour les jumeaux, les bébés conjoints sont susceptibles de naître prématurément et l'un ou les deux peuvent être mort-né ou mourir peu de temps après la naissance. Des problèmes de santé graves pour les jumeaux peuvent survenir immédiatement - comme des difficultés respiratoires ou des problèmes cardiaques - et plus tard dans la vie, comme une scoliose, une paralysie cérébrale ou des troubles d'apprentissage.

Les complications potentielles dépendent de l'endroit où les jumeaux sont joints, ce qui organes ou autres parties du corps qu'ils partagent, ainsi que l'expertise et l'expérience de l'équipe de soins de santé. Lorsque des jumeaux siamois sont attendus, la famille et l'équipe de soins de santé doivent discuter en détail des complications possibles et de la manière de s'y préparer.

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Diagnostic

Les jumeaux conjoints peuvent être diagnostiqués par échographie standard dès la fin du premier trimestre. Des échographies et échocardiogrammes plus détaillés peuvent être utilisés à mi-chemin de la grossesse pour mieux déterminer l'étendue de la connexion des jumeaux et le fonctionnement de leurs organes.

Si une échographie détecte des jumeaux conjoints, une imagerie par résonance magnétique (IRM ) l'analyse peut être effectuée. L'IRM peut fournir plus de détails sur l'endroit où les jumeaux siamois sont connectés et les organes qu'ils partagent. L'IRM fœtale et l'échocardiographie fœtale aident à planifier les soins pendant et après la grossesse.

Traitement

Le traitement des jumeaux siamois dépend de leur situation particulière - leurs problèmes de santé, où ils sont rejoints, s'ils partagent des organes ou d'autres structures vitales, et d'autres complications possibles.

Surveillance pendant la grossesse

Si vous portez des jumeaux conjoints, vous devez être étroitement surveillée tout au long de votre grossesse. Vous serez probablement référé à un médecin en médecine maternelle et fœtale spécialisé dans les grossesses à haut risque. Vous pouvez également être référé à d’autres spécialistes tels que:

Chirurgiens pédiatriques
Urologues pédiatriques
Chirurgiens orthopédistes pédiatriques
Plastique chirurgiens
Cardiologues pédiatriques
Chirurgiens cardiovasculaires pédiatriques
Néonatologistes

Vos médecins et les autres membres de votre équipe soignante apprennent comme autant que possible sur l'anatomie, les capacités fonctionnelles et le pronostic de vos jumeaux pour former un plan de traitement pour vos jumeaux.

Accouchement

Une césarienne est planifiée à l'avance, souvent deux à quatre semaines avant votre date d'accouchement.

Une fois que vos jumeaux siamois sont nés, ils sont entièrement évalués. Grâce à ces informations, vous et les membres de votre équipe soignante pouvez prendre des décisions concernant leurs soins et savoir si la chirurgie de séparation est appropriée.

La chirurgie de séparation

La chirurgie de séparation est une procédure élective effectuée généralement un an ou plus après la naissance pour laisser le temps de planifier et de se préparer. Parfois, une séparation d'urgence peut être nécessaire si l'un des jumeaux décède, développe une maladie potentiellement mortelle ou menace la survie de l'autre jumeau.

De nombreux facteurs complexes doivent être pris en compte dans le cadre de la décision de poursuivre la séparation. chirurgie. Chaque ensemble de jumeaux siamois présente un ensemble unique de considérations dues aux variations anatomiques. Les problèmes incluent:

Si les jumeaux partagent des organes vitaux, comme le cœur
Si les jumeaux sont en assez bonne santé pour résister à la chirurgie de séparation
Probabilités de séparation réussie
Type et étendue de la chirurgie réparatrice nécessaire pour chaque jumeau après la séparation
Type et étendue du soutien fonctionnel nécessaire après la séparation
Quels sont les défis auxquels les jumeaux sont confrontés si gauche conjointe

Les progrès récents en imagerie prénatale, en soins intensifs et en anesthésie ont amélioré les résultats de la chirurgie de séparation. Après la chirurgie de séparation, les services de réadaptation pédiatrique sont essentiels pour aider au développement des compétences appropriées grâce à des thérapies physiques, professionnelles et orthophoniques.

Si la chirurgie n'est pas une option

Si la chirurgie de séparation n'est pas possible ou si vous décidez de ne pas poursuivre la chirurgie, votre équipe peut vous aider à répondre aux besoins de soins médicaux de vos jumeaux.

Si les circonstances sont graves, des soins de confort médical - tels que la nutrition, les liquides, le contact humain et le soulagement de la douleur - est fourni.

Faire face et soutien

Apprendre que vos jumeaux à naître ont un problème médical majeur ou une maladie potentiellement mortelle peut être dévastateur. En tant que parent, vous avez du mal à prendre des décisions difficiles pour vos jumeaux siamois et à un avenir incertain. Les résultats peuvent être difficiles à déterminer, et les jumeaux siamois qui survivent font parfois face à d'énormes obstacles.

Étant donné que les jumeaux siamois sont rares, il peut être difficile de trouver des ressources de soutien. Demandez à votre équipe soignante si des travailleurs sociaux médicaux ou des conseillers sont disponibles pour vous aider. En fonction de vos besoins, demandez des informations sur les organisations qui soutiennent les parents qui ont des enfants souffrant de problèmes physiques importants ou qui ont perdu des enfants.

Préparation de votre rendez-vous

Si vous êtes enceinte de jumeaux siamois, vous serez référé à une équipe de spécialistes pour vous guider et créer un plan de traitement pour vos jumeaux. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Avant votre rendez-vous:

Envisagez de prendre un membre de la famille ou un ami. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
Faites une liste de questions à poser à votre médecin. Répertoriez vos questions de la plus importante à la moins importante pour profiter au maximum de l'heure de votre rendez-vous.

Voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Quels tests mes jumeaux ont besoin?
Où mes jumeaux sont-ils réunis et quels organes du corps partagent-ils, le cas échéant?
Quel est le meilleur plan de traitement?
la séparation une option? Quelle est l'issue probable de la séparation?
Combien de chirurgies de séparation avez-vous pratiquées avec votre équipe et combien ont réussi? Comment cela se compare-t-il au taux de réussite national?
Quelles sont les alternatives à l'approche thérapeutique que vous suggérez?
Quels spécialistes devraient être impliqués dans l'équipe de soins de santé?
Dois-je rencontrer d’autres spécialistes?
Où puis-je trouver du soutien pour ma famille?
Y a-t-il des documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?
Si je choisis d’avoir plus d’enfants, y a-t-il une chance qu’ils soient également conjoints?

N'hésitez pas à poser d’autres questions pendant votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin et votre équipe soignante examineront les tests et les résultats des examens de vos jumeaux siamois et discuteront des options avec vous. Avec votre équipe soignante, vous pouvez prendre des décisions concernant le traitement et les soins de vos jumeaux.