Malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Retour veineux pulmonaire anormal total

Dans le retour veineux pulmonaire anormal total, parfois appelé connexion veineuse pulmonaire anormale totale, les vaisseaux sanguins qui partent des poumons (veines pulmonaires) se fixent au cœur à des endroits incorrects, au lieu de se fixer correctement à la cavité cardiaque supérieure gauche (oreillette gauche). Il s'agit d'une malformation cardiaque présente à la naissance (congénitale).

Au lieu de s'écouler dans l'oreillette gauche comme cela se produit normalement, le sang riche en oxygène retournant au cœur à partir des veines pulmonaires retourne dans la cavité cardiaque supérieure droite (oreillette droite) et se mélange avec du sang pauvre en oxygène soit avant d'entrer dans le cœur, soit dans l'oreillette droite.

Du sang peut alors passer par un trou entre les oreillettes (communication interauriculaire) vers l'oreillette gauche, puis vers la cavité cardiaque inférieure gauche (ventricule gauche) et vers le vaisseau sanguin principal qui achemine le sang vers le corps (aorte). Mais il y a moins d'oxygène dans le sang qui s'écoule vers le corps que nécessaire. Si le trou entre l'oreillette est petit, pas assez de sang peut conduire au corps, entraînant une insuffisance cardiaque.

Parce qu'il n'y a pas assez d'oxygène dans le sang qui sort vers le corps, les bébés peuvent apparaître en bleu ( cyanotique). Si le flux sanguin dans les veines pulmonaires est réduit ou bloqué, les bébés peuvent également paraître bleus.

Une partie du sang se déplace également de l'oreillette droite vers la cavité cardiaque inférieure droite (ventricule droit), et le sang est alors livré à l'artère pulmonaire et aux poumons.

Diagnostic

Pour diagnostiquer la maladie, le médecin de votre enfant peut examiner les signes et symptômes de votre enfant, effectuer un examen physique et écouter le cœur de votre enfant avec un stéthoscope pour détecter un souffle cardiaque.

Un échocardiogramme est généralement utilisé pour diagnostiquer la maladie. Ce test utilise des ondes sonores pour produire des images vidéo du cœur de votre enfant en mouvement. Un échocardiogramme peut montrer les veines pulmonaires menant à l'oreillette droite, des trous dans le cœur et la taille des cavités cardiaques. Il peut également mesurer les débits sanguins.

D'autres tests, tels que des électrocardiogrammes ou des radiographies pulmonaires, peuvent être effectués si plus d'informations sont nécessaires.

Traitement

La chirurgie est généralement nécessaire lorsqu'un enfant est jeune. Pour réparer cette malformation cardiaque congénitale, les chirurgiens connectent les veines pulmonaires à l'oreillette gauche et ferment le trou entre les oreillettes.

Les enfants atteints de cette malformation cardiaque congénitale auront besoin de rendez-vous de suivi réguliers et de soins continus avec des cardiologues pédiatriques . Les adultes qui ont cette malformation cardiaque congénitale nécessitent des soins à vie et des rendez-vous de suivi réguliers avec des cardiologues formés en cardiopathie congénitale (cardiologues congénitaux adultes) pour surveiller tout changement dans leur état.