Coarctation de l'aorte

Vue d'ensemble

L'aorte est la plus grande artère de votre corps. Il déplace le sang riche en oxygène de votre cœur vers le reste de votre corps. Le rétrécissement de l'aorte (coarctation aortique, prononcé ko-ahrk-TAY-shun) oblige votre cœur à pomper plus fort pour faire circuler le sang dans l'aorte.

La coarctation de l'aorte est généralement présente à la naissance (congénitale). Bien que la condition puisse affecter n'importe quelle partie de l'aorte, le défaut est le plus souvent situé près d'un vaisseau sanguin appelé canal artériel. Les symptômes peuvent aller de légers à graves. Elle peut ne pas être détectée avant l'âge adulte, selon le rétrécissement de l'aorte.

La coarctation de l'aorte se produit souvent avec d'autres malformations cardiaques. Bien que le traitement réussisse généralement, la maladie nécessite un suivi attentif tout au long de la vie.

Symptômes

La coarctation des symptômes de l'aorte dépend de la gravité de la maladie. La plupart des gens ne présentent pas de symptômes. Une coarctation légère peut ne pas être diagnostiquée avant l'âge adulte.

Les bébés présentant une coarctation sévère de l'aorte peuvent commencer à avoir des symptômes peu de temps après la naissance. Ceux-ci incluent:

Peau pâle
Irritabilité
Transpiration abondante
Difficulté à respirer
Difficulté à s'alimenter

Les personnes présentant une coarctation de l'aorte peuvent également présenter des signes ou des symptômes d'autres malformations cardiaques, qui surviennent souvent avec la maladie.

Signes ou symptômes de coarctation de l'aorte après la petite enfance comprennent généralement:

Hypertension artérielle
Maux de tête
Faiblesse musculaire
Crampes dans les jambes ou pieds froids
Saignements de nez
Douleurs thoraciques

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin si vous ou votre enfant présentez les signes ou symptômes:

Douleur thoracique sévère
Évanouissement
Essoufflement soudain
Hypertension artérielle inexpliquée

Bien que ces signes ou symptômes ne signifient pas toujours que vous souffrez d'un problème de santé grave, il est préférable de vous faire examiner rapidement. Une détection et un traitement précoces peuvent vous sauver la vie.

Causes

Les médecins ne sont pas certains des causes de la coarctation de l'aorte. La condition est généralement présente à la naissance (congénitale). Les malformations cardiaques congénitales sont les plus courantes de toutes les malformations congénitales.

Rarement, la coarctation de l'aorte se développe plus tard dans la vie. Les conditions ou événements qui peuvent rétrécir l'aorte et causer cette condition incluent:

Lésion traumatique
Durcissement sévère des artères (athérosclérose)
Artères enflammées (Artérite de Takayasu)

La coarctation de l'aorte se produit généralement au-delà des vaisseaux sanguins qui se ramifient vers le haut du corps et avant les vaisseaux sanguins qui conduisent au bas du corps. Cela peut souvent entraîner une pression artérielle élevée dans vos bras, mais une pression artérielle basse dans vos jambes et vos chevilles.

Avec la coarctation de l'aorte, la cavité cardiaque inférieure gauche (ventricule gauche) de votre cœur travaille plus fort pour pomper du sang à travers l'aorte rétrécie et la pression artérielle augmente dans le ventricule gauche. Cela peut entraîner un épaississement de la paroi du ventricule gauche (hypertrophie).

Facteurs de risque

La coarctation de l'aorte se produit souvent avec d'autres malformations cardiaques congénitales. Certaines affections cardiaques sont souvent associées à la coarctation, notamment:

Valve aortique bicuspide. La valve aortique sépare la chambre inférieure gauche (ventricule gauche) du cœur de l'aorte. Une valve aortique bicuspide a deux volets (cuspides) au lieu des trois habituels. De nombreuses personnes atteintes de coarctation de l'aorte ont une valve aortique bicuspide.
Sténose sous-aortique. La sténose sous-aortique se produit lorsqu'il y a un rétrécissement de la zone sous la valve aortique qui obstrue la circulation sanguine du ventricule gauche vers l'aorte. Ce rétrécissement peut se présenter sous la forme d'une membrane fibreuse.
Persistance du canal artériel. Le canal artériel est un vaisseau sanguin qui relie l'artère pulmonaire gauche d'un bébé à l'aorte. Il permet au sang de contourner les poumons pendant que le bébé grandit dans l'utérus. Peu de temps après la naissance, le canal artériel se ferme généralement. S'il reste ouvert, il s'agit d'un canal artériel persistant.
Des trous dans la paroi entre les côtés gauche et droit du cœur. Certaines personnes naissent avec un trou dans la paroi (septum) entre les cavités cardiaques supérieures (communication interauriculaire) ou les cavités cardiaques inférieures (communication interventriculaire), ce qui provoque le mélange de sang riche en oxygène du côté gauche du cœur. sang pauvre en oxygène dans le côté droit du cœur.
Sténose congénitale de la valve mitrale. La valvule mitrale se situe entre les cavités cardiaques supérieures et inférieures gauche. Il laisse le sang circuler à travers le côté gauche de votre cœur. Dans la sténose de la valve mitrale, la valve est rétrécie. En conséquence, le mouvement du sang entre les cavités cardiaques supérieure et inférieure gauche est réduit, augmentant la pression dans la chambre supérieure gauche (oreillette). Le sang riche en oxygène des poumons retourne au cœur par des veines qui se fixent à la chambre supérieure gauche. Une pression accrue dans l'oreillette gauche peut entraîner des symptômes de congestion pulmonaire. Ces symptômes comprennent l'essoufflement, la difficulté à respirer pendant l'exercice et l'essoufflement en position couchée.

La coarctation de l'aorte est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, ainsi que chez ceux qui ont certaines conditions génétiques, comme le syndrome de Turner.

Complications

Sans traitement, la coarctation de l'aorte entraîne fréquemment des complications. Chez les bébés, cela peut entraîner une insuffisance cardiaque ou la mort.

L'hypertension artérielle est la complication à long terme la plus courante de la coarctation de l'aorte. La pression artérielle baisse généralement après la réparation de la coarctation aortique, mais peut encore être plus élevée que la normale.

D'autres complications de la coarctation de l'aorte peuvent inclure:

Un affaibli ou artère bombée dans le cerveau (anévrisme cérébral) ou saignement dans le cerveau (hémorragie)
Rupture ou déchirure aortique (dissection)
Agrandissement dans une section de la paroi de l'aorte (anévrisme )
Insuffisance cardiaque
Maladie coronarienne prématurée - rétrécissement des vaisseaux sanguins qui irriguent le cœur
Accident vasculaire cérébral

Si la coarctation de l'aorte est sévère, votre cœur pourrait ne pas être en mesure de pomper suffisamment de sang vers vos autres organes. Cela peut provoquer des lésions cardiaques et entraîner une insuffisance rénale ou une autre défaillance d'organe.

Des complications sont également possibles après le traitement de la coarctation de l'aorte. Ils comprennent:

Rétrécissement de l'aorte (recoarctation, éventuellement des années après le traitement)
Anévrisme ou rupture de l'aorte

Vous nécessitera un suivi à vie pour la coarctation de l'aorte, et vous pourriez avoir besoin de traitements supplémentaires.

Prévention

La coarctation de l'aorte ne peut être évitée, car elle est généralement présente à la naissance . Cependant, si vous ou votre enfant avez une maladie qui augmente le risque de coarctation aortique, telle que le syndrome de Turner, la valve aortique bicuspide ou une autre anomalie cardiaque, ou des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale, une détection précoce peut aider. Discutez du risque de coarctation aortique avec votre médecin.

Diagnostic

L'âge auquel la coarctation de l'aorte est diagnostiqué dépend de la gravité de la maladie. Si la coarctation aortique est sévère, elle est généralement diagnostiquée pendant la petite enfance. La coarctation de l'aorte est parfois diagnostiquée sur l'échographie du fœtus.

Les adultes et les enfants plus âgés qui reçoivent un diagnostic de coarctation de l'aorte peuvent avoir des cas plus légers et ne pas présenter de symptômes. Ils peuvent souvent sembler sains jusqu'à ce qu'un médecin détecte:

Une pression artérielle élevée dans les bras
Une différence de tension artérielle entre les bras et les jambes, avec une pression artérielle plus élevée dans les bras et baisse de la pression artérielle dans les jambes
Un pouls faible ou retardé dans les jambes
Un souffle cardiaque - un sifflement anormal causé par une circulation sanguine plus rapide dans la zone rétrécie

Tests

Les tests pour confirmer un diagnostic de coarctation de l'aorte peuvent inclure:

Échocardiogramme. Les échocardiogrammes utilisent des ondes sonores pour créer des images en mouvement de votre cœur qui peuvent être visualisées sur un écran vidéo. Ce test peut souvent montrer à votre médecin l'emplacement et la gravité de la coarctation aortique. Il peut également révéler d'autres malformations cardiaques, telles qu'une valve aortique bicuspide. Les médecins utilisent souvent des échocardiogrammes pour diagnostiquer la coarctation de l'aorte et déterminer les meilleures options de traitement pour vous.
Électrocardiogramme (ECG). Un électrocardiogramme enregistre les signaux électriques dans votre cœur. Pendant ce test, des patchs collants (électrodes) sont attachés à votre poitrine et à vos membres. Les patchs ont des fils qui se connectent à un moniteur. Ils enregistrent les signaux électriques qui font battre votre cœur. Un ordinateur enregistre les informations et les affiche sous forme d'ondes sur un moniteur ou sur papier.
Si la coarctation de l'aorte est sévère, l'ECG peut montrer un épaississement des parois des cavités cardiaques inférieures (hypertrophie ventriculaire) .
Radiographie thoracique. Une radiographie pulmonaire crée des images de votre cœur et de vos poumons. Une radiographie thoracique peut montrer un rétrécissement de l'aorte au site de la coarctation ou une section élargie de l'aorte ou les deux.
Imagerie par résonance magnétique (IRM). Une IRM utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio pour produire des images détaillées de votre cœur et de vos vaisseaux sanguins. Ce test peut montrer l'emplacement et la gravité de la coarctation de l'aorte, des lésions d'autres vaisseaux sanguins et de toute autre anomalie cardiaque. Votre médecin peut également utiliser les résultats de l'IRM pour guider le traitement.
Tomodensitométrie (TDM). Un scanner utilise une série de rayons X pour créer des images transversales détaillées de votre corps.
Angiographie CT. Une angiographie CT utilise un colorant et des rayons X spéciaux pour montrer l'intérieur de vos artères coronaires. Il révèle le flux sanguin dans vos veines et artères. Le test peut montrer l'emplacement et la gravité de la coarctation de l'aorte et déterminer si elle affecte d'autres vaisseaux sanguins de votre corps. Un angiogramme CT peut également être utilisé pour détecter d'autres malformations cardiaques ou aider à guider les options de traitement.

Cathétérisme cardiaque. Au cours de cette procédure, votre médecin insère un tube long et fin (cathéter) dans une artère ou une veine de l'aine, du bras ou du cou et l'enfile dans votre cœur à l'aide de l'imagerie par rayons X. Parfois, un colorant est injecté à travers le cathéter pour aider vos structures cardiaques à apparaître plus clairement sur les images radiographiques.

Le cathétérisme cardiaque peut aider à déterminer la gravité de la coarctation aortique. Votre médecin peut l'utiliser pour planifier une intervention chirurgicale ou un autre traitement, si vous en avez besoin. Les procédures de cathéter peuvent également être utilisées pour effectuer certains traitements de la coarctation de l'aorte.

Traitement

Le traitement de la coarctation de l'aorte dépend de votre âge au moment du diagnostic et la gravité de votre état. D'autres malformations cardiaques peuvent être réparées en même temps que la coarctation aortique.

Un médecin formé aux cardiopathies congénitales vous évaluera et déterminera le traitement le plus approprié pour votre maladie.

Médicaments
Les médicaments ne sont pas utilisés pour réparer la coarctation de l'aorte. Cependant, votre médecin peut vous le recommander pour contrôler la tension artérielle avant et après la pose d'un stent ou une intervention chirurgicale. Bien que la réparation de la coarctation aortique améliore la tension artérielle, de nombreuses personnes doivent encore prendre des médicaments contre l'hypertension après une intervention chirurgicale ou un stenting réussi.
Les bébés présentant une coarctation sévère de l'aorte reçoivent souvent un médicament qui maintient le canal artériel ouvert. Cela permet au sang de circuler autour de la constriction jusqu'à ce que la coarctation soit réparée.

Chirurgie ou autres procédures

Il existe plusieurs chirurgies pour réparer la coarctation aortique. Votre médecin peut discuter avec vous du type le plus susceptible de réparer avec succès votre état ou celui de votre enfant. Les options incluent:

Résection avec anastomose de bout en bout. Cette méthode consiste à retirer le segment rétréci de l'aorte (résection) suivi de la connexion des deux sections saines de l'aorte ensemble (anastomose).
Aortoplastie par lambeau sous-clavière. Une partie du vaisseau sanguin qui achemine le sang vers votre bras gauche (artère sous-clavière gauche) peut être utilisée pour élargir la zone rétrécie de l'aorte.
Réparation de greffe de dérivation. Cette technique consiste à contourner la zone rétrécie en insérant un tube appelé greffe entre les parties de l'aorte.
Patch aortoplastie. Votre médecin pourrait traiter votre coarctation en coupant à travers la zone rétrécie de l'aorte, puis en attachant un patch de matière synthétique pour élargir le vaisseau sanguin. L'aortoplastie par patch est utile si la coarctation implique un long segment de l'aorte.

Angioplastie par ballonnet et stenting

Cette procédure peut être utilisée comme premier traitement de la coarctation aortique à la place de la chirurgie, ou cela peut être fait si le rétrécissement se produit à nouveau après une chirurgie de coarctation.

Pendant l'angioplastie par ballonnet, votre médecin insère un tube mince et flexible (cathéter) dans une artère de l'aine et le fait passer à travers vos vaisseaux sanguins jusqu'à votre cœur à l'aide de l'imagerie par rayons X.

Votre médecin vous place un ballon non gonflé à travers l'ouverture de l'aorte rétrécie. Lorsque le ballon est gonflé, l'aorte s'élargit et le sang coule plus facilement. Parfois, un tube creux recouvert de maille (stent) est placé dans l'aorte pour garder la partie rétrécie de l'aorte ouverte.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Bien que la coarctation de l'aorte puisse être réparée, des examens médicaux réguliers sont nécessaires pour le reste de votre vie ou celle de votre enfant pour surveiller les complications.

Votre médecin vérifiera également votre tension artérielle et la traitera comme nécessaire.

Voici quelques conseils pour gérer votre état:

Faites de l'exercice régulièrement. L'exercice régulier aide à abaisser la tension artérielle. Demandez à votre médecin si vous devez restreindre certaines activités physiques, telles que l'haltérophilie, qui peuvent temporairement augmenter votre tension artérielle.

Votre médecin peut vous évaluer et effectuer des tests d'effort avant de décider si vous devez participer à sports de compétition ou soulever des poids.

Considérez attentivement la grossesse. Les femmes présentant une coarctation de l'aorte, même après réparation, peuvent présenter un risque plus élevé de rupture aortique, de dissection aortique ou d'autres complications pendant la grossesse et l'accouchement. Si vous envisagez d'avoir un bébé, parlez-en à votre médecin pour déterminer comment le faire en toute sécurité. Si vous avez subi une réparation de la coarctation aortique et que vous envisagez de devenir enceinte, une gestion prudente de votre tension artérielle est importante pour vous aider à rester en bonne santé, vous et votre bébé.
Prévenez l'endocardite. L'endocardite est une inflammation de la paroi interne du cœur ou de ses structures, causée par une infection bactérienne. Vous n'avez généralement pas besoin de prendre des antibiotiques avant certaines procédures dentaires pour prévenir l'endocardite. Cependant, si vous avez déjà eu une endocardite ou une chirurgie de remplacement valvulaire, votre médecin peut vous recommander des antibiotiques.

Préparation de votre rendez-vous

Si vous ou votre l'enfant développe des signes et des symptômes de coarctation de l'aorte, appelez votre médecin. Après un examen initial, vous ou votre enfant pouvez être référé à un médecin formé au diagnostic et au traitement des maladies cardiaques (cardiologue).

Voici quelques informations pour vous aider à préparer votre rendez-vous et à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Notez tous les signes et symptômes que vous ou votre enfant avez eu, et pendant combien de temps.
Notez les informations médicales clés, y compris tout autre problème de santé et le nom des médicaments que vous ou votre enfant prenez.
Trouvez un membre de votre famille ou un ami qui peut vous accompagner au rendez-vous, si possible. Une personne qui vous accompagne peut vous aider à vous souvenir de ce que dit le médecin.
Notez les questions que vous voulez être sûr de poser à votre médecin.

Questions à poser au médecin le rendez-vous initial comprend:

Quelle est la cause probable de ces symptômes?
Y a-t-il d'autres causes possibles de ces symptômes?
Quels tests sont nécessaires ?
Un spécialiste doit-il être consulté?

Les questions à poser si vous êtes référé à un cardiologue comprennent:

Dois-je ou mon enfant a-t-il une coarctation de l'aorte?
Quelle est la gravité du défaut?
Les tests ont-ils révélé d'autres malformations cardiaques?
Quel est le risque de complications de la coarctation de l'aorte?
Quelle approche de traitement recommandez-vous?
Si vous recommandez des médicaments, quels sont les effets secondaires possibles?
Si vous recommandez une chirurgie, quel type de procédure est le plus susceptible d'être efficace? Pourquoi?
Qu'est-ce qui sera impliqué dans la récupération et la rééducation après la chirurgie?
À quelle fréquence mon enfant ou moi devons-nous être vus pour des examens et des tests de suivi?
Quels signes et symptômes dois-je surveiller à la maison?
Quelles sont les perspectives à long terme de cette affection?
Recommandez-vous des restrictions alimentaires ou d'activité?
Recommandez-vous de prendre des antibiotiques avant les rendez-vous chez le dentiste ou d'autres procédures médicales?
Est-il sécuritaire pour une femme présentant une coarctation de l'aorte de devenir enceinte?
Quel est le risque que Mes futurs enfants ou ceux de mon enfant auront ce défaut?
Dois-je rencontrer un conseiller en génétique?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous à tout moment si vous ne comprenez pas quelque chose.

À quoi s'attendre de votre médecin

Un médecin qui vous voit ou voit votre enfant pour une possible coarctation de l'aorte pourrait vous poser un certain nombre de questions.

Si vous êtes la personne affectée:

Quels sont vos symptômes?
Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes pour la première fois?
Avez-vous les symptômes s'aggravent-ils avec le temps?
Vos symptômes incluent-ils un essoufflement?
Vos symptômes incluent-ils des maux de tête ou des étourdissements?
Vos symptômes incluent-ils des douleurs thoraciques?
Vos symptômes incluent-ils des pieds froids?
Avez-vous eu des faiblesses ou des crampes aux jambes pendant l'exercice?
Vous êtes-vous déjà évanoui?
Avez-vous des saignements de nez fréquents?
Est-ce que l'exercice ou l'effort physique aggrave vos symptômes?
Avez-vous reçu un diagnostic d'autres problèmes de santé?
Quels médicaments prenez-vous actuellement, y compris des médicaments en vente libre et sur ordonnance, ainsi que des vitamines et des suppléments?
Connaissez-vous des antécédents de problèmes cardiaques dans votre famille?
vous ou avez-vous fumé? Combien?
Avez-vous des enfants?
Avez-vous l'intention de devenir enceinte à l'avenir?

Si votre bébé ou enfant est concernés:

Quels sont les symptômes de votre enfant?
Quand avez-vous remarqué ces symptômes pour la première fois?
Votre enfant prend-il du poids à un rythme normal?
Votre enfant a-t-il des problèmes respiratoires, comme un essoufflement ou une respiration rapide?
Votre enfant se fatigue-t-il facilement?
Votre enfant transpire-t-il
Votre enfant semble-t-il irritable?
Les symptômes de votre enfant incluent-ils des douleurs thoraciques?
Les symptômes de votre enfant incluent-ils les pieds froids?
Votre enfant a-t-il reçu un diagnostic d'autres problèmes de santé?
Votre enfant prend-il actuellement des médicaments?
Avez-vous connaissance d'antécédents de problèmes cardiaques dans la famille de votre enfant?
Y a-t-il des antécédents de malformations cardiaques congénitales dans la famille de votre enfant?