Fente labiale et palatine

Vue d'ensemble

La fente labiale et la fente palatine sont des ouvertures ou des fentes dans la lèvre supérieure, le toit de la bouche (palais) ou les deux. La fente labiale et la fente palatine se produisent lorsque les structures faciales qui se développent chez un bébé à naître ne se ferment pas complètement.

La fente labiale et la fente palatine font partie des anomalies congénitales les plus courantes. Ils surviennent le plus souvent sous forme d'anomalies congénitales isolées, mais sont également associés à de nombreuses maladies ou syndromes génétiques héréditaires.

La naissance d'un bébé avec une fente peut être bouleversante, mais la fente labiale et la fente palatine peuvent être corrigées. Chez la plupart des bébés, une série de chirurgies peut restaurer une fonction normale et obtenir une apparence plus normale avec un minimum de cicatrices.

Symptômes

Habituellement, une fente (fente) dans la lèvre ou le palais est immédiatement identifiable à la naissance. La fente labiale et la fente palatine peuvent apparaître comme:

Une fente dans la lèvre et le toit de la bouche (palais) qui affecte un ou les deux côtés du visage
Une fente dans la lèvre qui apparaît comme une petite encoche dans la lèvre ou qui s'étend de la lèvre à travers la gencive supérieure et le palais jusqu'au bas du nez
Une fente dans le toit de la bouche qui n'affecte pas l'apparence du visage

Moins fréquemment, une fente se produit uniquement dans les muscles du palais mou (fente palatine sous-muqueuse), qui sont à l'arrière de la bouche et recouverts par la muqueuse de la bouche . Ce type de fente passe souvent inaperçu à la naissance et ne peut être diagnostiqué que plus tard, lorsque les signes se développent. Les signes et symptômes de la fente palatine sous-muqueuse peuvent inclure:

Difficulté à se nourrir
Difficulté à avaler, avec possibilité que des liquides ou des aliments sortent du nez
Voix nasale
Infections chroniques de l'oreille

Quand consulter un médecin

Une fente labiale et une fente palatine sont généralement constatées à la naissance, et votre médecin peut commencer à coordonner les soins à ce moment-là. Si votre bébé présente des signes et des symptômes d'une fente palatine sous-muqueuse, prenez rendez-vous avec le médecin de votre enfant.

Causes

Une fente labiale et une fente palatine se produisent lorsque les tissus du visage et de la bouche du bébé ne fondez pas correctement. Normalement, les tissus qui composent la lèvre et le palais fusionnent au cours des deuxième et troisième mois de grossesse. Mais chez les bébés présentant une fente labiale et une fente palatine, la fusion n'a jamais lieu ou ne se produit que partiellement, laissant une ouverture (fente).

Les chercheurs pensent que la plupart des cas de fente labiale et palatine sont causés par un interaction des facteurs génétiques et environnementaux. Chez de nombreux bébés, une cause précise n'est pas découverte.

La mère ou le père peuvent transmettre des gènes responsables de la fente, soit seuls, soit dans le cadre d'un syndrome génétique comprenant une fente labiale ou une fente palatine comme l'un de ses signes. Dans certains cas, les bébés héritent d'un gène qui les rend plus susceptibles de développer une fente, puis un déclencheur environnemental provoque en fait la fente.

Facteurs de risque

Plusieurs facteurs peuvent augmenter la probabilité qu'un bébé développe une fente labiale et une fente palatine, y compris:

Antécédents familiaux. Les parents ayant des antécédents familiaux de fente labiale ou palatine courent un risque plus élevé d'avoir un bébé avec une fente.
Exposition à certaines substances pendant la grossesse. La fente labiale et la fente palatine peuvent être plus susceptibles de se produire chez les femmes enceintes qui fument des cigarettes, boivent de l'alcool ou prennent certains médicaments.
Diabète. Il y a des preuves que les femmes diagnostiquées avec le diabète avant la grossesse peuvent avoir un risque accru d'avoir un bébé avec une fente labiale avec ou sans fente palatine.
Être obèse pendant la grossesse. Il existe des preuves que les bébés nés de femmes obèses peuvent présenter un risque accru de fente labiale et palatine.

Les hommes sont plus susceptibles d'avoir une fente labiale avec ou sans fente palatine. La fente palatine sans fente labiale est plus fréquente chez les femelles. Aux États-Unis, les fentes labiales et palatines seraient les plus courantes chez les Amérindiens et les moins fréquentes chez les Afro-Américains.

Complications

Les enfants ayant une fente labiale avec ou sans fente palatine sont confrontés à une variété de défis, selon le type et la gravité de la fente.

Difficulté à se nourrir. L’alimentation est l’une des préoccupations les plus immédiates après la naissance. Alors que la plupart des bébés atteints de fente labiale peuvent allaiter, une fente palatine peut rendre la succion difficile.
Infections de l'oreille et perte auditive. Les bébés présentant une fente palatine sont particulièrement à risque de développer des fluides dans l'oreille moyenne et une perte auditive.
Problèmes dentaires. Si la fente traverse la gencive supérieure, le développement de la dent peut être affecté.
Troubles de la parole. Comme le palais est utilisé pour former des sons, le développement d'une parole normale peut être affecté par une fente palatine. La parole peut sembler trop nasillarde.
Les défis de faire face à une condition médicale. Les enfants souffrant de fentes peuvent être confrontés à des problèmes sociaux, émotionnels et comportementaux dus à des différences d’aspect et au stress des soins médicaux intensifs.

Prévention

Après la naissance d’un bébé fente, les parents sont naturellement préoccupés par la possibilité d'avoir un autre enfant atteint de la même maladie. Bien que de nombreux cas de fente labiale et palatine ne puissent être évités, envisagez ces étapes pour améliorer votre compréhension ou réduire votre risque:

Envisagez un conseil génétique. Si vous avez des antécédents familiaux de fente labiale et palatine, parlez-en à votre médecin avant de devenir enceinte. Votre médecin peut vous référer à un conseiller en génétique qui peut vous aider à déterminer votre risque d'avoir des enfants avec une fente labiale et une fente palatine.
Prenez des vitamines prénatales. Si vous prévoyez de tomber enceinte bientôt, demandez à votre médecin si vous devez prendre des vitamines prénatales.
N'utilisez pas de tabac ou d'alcool. La consommation d'alcool ou de tabac pendant la grossesse augmente le risque d'avoir un bébé avec une malformation congénitale.

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Diagnostic

La plupart des cas de fente labiale et palatine sont détectés immédiatement à la naissance et ne nécessitent pas de tests spéciaux pour le diagnostic. De plus en plus, une fente labiale et une fente palatine sont observées à l'échographie avant la naissance du bébé.

Échographie avant la naissance

Une échographie prénatale est un test qui utilise des ondes sonores pour créer des images du développement fœtus. Lors de l'analyse des images, un médecin peut détecter une différence dans les structures du visage.

Une fente labiale peut être détectée avec une échographie commençant vers la 13e semaine de grossesse. À mesure que le fœtus continue de se développer, il peut être plus facile de diagnostiquer avec précision une fente labiale. La fente palatine qui survient seule est plus difficile à voir en utilisant l'échographie.

Si l'échographie prénatale montre une fente, votre médecin peut proposer une procédure pour prélever un échantillon de liquide amniotique de votre utérus (amniocentèse). Le test liquide peut indiquer que le fœtus a hérité d'un syndrome génétique qui peut causer d'autres malformations congénitales. Cependant, le plus souvent la cause de la fente labiale et palatine est inconnue.

Traitement

Les objectifs du traitement de la fente labiale et palatine sont d'améliorer la capacité de l'enfant à manger, parler et entendre normalement et obtenir une apparence faciale normale.

Les soins aux enfants atteints de fente labiale et palatine impliquent souvent une équipe de médecins et d'experts, y compris:

Chirurgiens qui se spécialisent dans la réparation des fentes, comme les chirurgiens plasticiens ou ORL
Chirurgiens buccaux
Médecins de l'oreille, du nez et de la gorge (ORL, également appelés oto-rhino-laryngologistes)
Pédiatres
Dentistes pédiatriques
Orthodontistes
Infirmières
Auditifs ou auditifs
Orthophonistes
Conseillers en génétique
Travailleurs sociaux
Psychologues

Le traitement implique une intervention chirurgicale pour réparer le défaut et des thérapies pour améliorer les conditions associées.

Chirurgie

Chirurgie pour corriger la fente les lèvres et le palais sont basés sur la situation particulière de votre enfant. Après la réparation initiale de la fente, votre médecin peut recommander des chirurgies de suivi pour améliorer la parole ou améliorer l'apparence de la lèvre et du nez.

Les chirurgies sont généralement effectuées dans cet ordre:

Réparation de la fente labiale - dans les 3 à 6 premiers mois
Réparation de la fente palatine - à l'âge de 12 mois, ou plus tôt si possible
Chirurgies de suivi - entre à l'âge de 2 ans et à la fin de l'adolescence

La chirurgie de la fente labiale et palatine a lieu dans un hôpital. Votre enfant recevra une anesthésie générale, de sorte qu'il ne ressentira pas de douleur ou ne sera pas éveillé pendant la chirurgie. Plusieurs techniques et procédures chirurgicales différentes sont utilisées pour réparer la fente labiale et palatine, reconstruire les zones touchées et prévenir ou traiter les complications associées.

En général, les procédures peuvent inclure:

Réparation de la fente labiale. Pour fermer la séparation dans la lèvre, le chirurgien fait des incisions des deux côtés de la fente et crée des lambeaux de tissu. Les rabats sont ensuite cousus ensemble, y compris les muscles des lèvres. La réparation devrait créer une apparence, une structure et une fonction des lèvres plus normales. La réparation nasale initiale, si nécessaire, est généralement effectuée en même temps.
Réparation de la fente palatine. Différentes procédures peuvent être utilisées pour fermer la séparation et reconstruire le toit de la bouche (palais dur et mou), selon la situation de votre enfant. Le chirurgien fait des incisions des deux côtés de la fente et repositionne les tissus et les muscles. La réparation est ensuite cousue fermée.
Chirurgie du tube auriculaire. Pour les enfants atteints de fente palatine, des tubes auriculaires peuvent être placés pour réduire le risque de liquide auditif chronique, ce qui peut entraîner une perte auditive. La chirurgie du tube auriculaire consiste à placer de minuscules tubes en forme de bobine dans le tympan pour créer une ouverture afin d'éviter l'accumulation de liquide.
Chirurgie pour reconstruire l'apparence. Des chirurgies supplémentaires peuvent être nécessaires pour améliorer l'apparence de la bouche, des lèvres et du nez.

La chirurgie peut considérablement améliorer l'apparence, la qualité de vie et la capacité de votre enfant à manger, à respirer et à parler. Les risques possibles de la chirurgie comprennent des saignements, une infection, une mauvaise cicatrisation, un élargissement ou une élévation des cicatrices et des dommages temporaires ou permanents aux nerfs, aux vaisseaux sanguins ou à d'autres structures.

Traitement des complications

Votre médecin peut recommander un traitement supplémentaire pour les complications causées par une fente labiale et palatine. Exemples:

Stratégies d'alimentation, telles que l'utilisation d'une tétine ou d'une tétine spéciale pour biberon
Orthophonie pour corriger les difficultés à parler
Ajustements orthodontiques de la les dents et les morsures, comme porter des appareils orthodontiques
Surveillance par un dentiste pédiatrique du développement dentaire et de la santé bucco-dentaire dès le plus jeune âge
Surveillance et traitement des otites, qui peuvent inclure des tubes auriculaires
Prothèses auditives ou autres appareils fonctionnels pour un enfant malentendant
Thérapie avec un psychologue pour aider l’enfant à faire face au stress des procédures médicales répétées ou à d’autres problèmes

Adaptation et soutien

Personne ne s'attend à avoir un bébé avec une malformation congénitale. Lorsque l'excitation d'une nouvelle vie se heurte au stress de découvrir que votre bébé a une fente labiale ou palatine, l'expérience peut être émotionnellement exigeante pour toute la famille.

Pour les parents et la famille

Lorsque vous accueillez un bébé avec une fente labiale et palatine dans votre famille, gardez ces conseils d'adaptation à l'esprit:

Ne vous blâmez pas. Concentrez votre énergie à soutenir et à aider votre enfant.
Reconnaissez vos émotions. Il est tout à fait normal de se sentir triste, accablé et bouleversé.
Trouvez de l'aide. Votre travailleur social hospitalier peut vous aider à trouver des ressources communautaires et financières et une éducation.

Pour votre enfant

Vous pouvez soutenir votre enfant de plusieurs manières:

Concentrez-vous sur votre enfant en tant que personne, pas sur la fente.
Soulignez les qualités positives des autres qui n'impliquent pas l'apparence physique.
Aidez votre enfant à gagner confiance en lui permettant de prendre des décisions.
Encouragez un langage corporel confiant, comme sourire et tenir la tête haute avec les épaules en arrière.
Gardez les voies de communication ouvertes. Si des problèmes de taquineries ou d'estime de soi surviennent à l'école, cela peut aider votre enfant à se sentir en sécurité pour en parler avec vous, vous pouvez donc l'aider à résoudre ces problèmes.

Préparation de votre rendez-vous

Si votre enfant a reçu un diagnostic de fente labiale, de fente palatine ou des deux, vous serez référé à des spécialistes qui peuvent vous aider à élaborer un plan de traitement pour votre enfant. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Avant votre rendez-vous:

En savoir plus toute restriction préalable au rendez-vous. Au moment de prendre le rendez-vous, demandez-lui si vous devez faire quelque chose à l'avance, comme restreindre l'alimentation de votre bébé.
Faites une liste de tous les signes ou symptômes que votre bébé éprouve, y compris ceux qui pourraient ne semblent pas liés à la raison du rendez-vous.
Pensez à emmener un membre de votre famille ou un ami avec vous. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
Faites une liste de questions à poser à votre médecin. Énumérez vos questions de la plus importante à la moins importante au cas où le temps s'écoulerait.

Voici quelques questions à poser à votre médecin:

Mon bébé a-t-il une fente labiale, une fente palatine ou les deux?
Qu'est-ce qui a causé la fente labiale ou la fente de mon bébé? palais?
De quels tests mon bébé a-t-il besoin?
Quel est le meilleur plan de traitement?
Quelles sont les alternatives à l'approche thérapeutique que vous suggérez ?
Mon bébé doit-il respecter des restrictions?
Mon bébé doit-il consulter un spécialiste?
Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?
Si je choisis d'avoir plus d'enfants, y a-t-il un risque qu'ils aient également une fente labiale ou palatine?

N'hésitez pas pour poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que:

Votre famille a-t-elle des antécédents de fente labiale et de fente palatine?
Votre bébé a-t-il des problèmes pendant l'allaitement, comme des bâillements ou une remontée du lait par le nez?
bébé présente des symptômes qui vous inquiètent?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer les symptômes de votre bébé?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver les symptômes de votre bébé?

La préparation et l'anticipation des questions vous aideront à tirer le meilleur parti de l'heure de votre rendez-vous et vous permettront de couvrir d'autres points que vous souhaitez aborder.