Syndrome de Churg-Strauss

Vue d'ensemble

Le syndrome de Churg-Strauss est un trouble marqué par une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette inflammation peut restreindre le flux sanguin vers les organes et les tissus, les endommageant parfois de manière permanente. Cette condition est également connue sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA).

L'asthme est le signe le plus courant du syndrome de Churg-Strauss. Le trouble peut également causer d'autres problèmes, tels que le rhume des foins, des éruptions cutanées, des saignements gastro-intestinaux, ainsi que des douleurs et des engourdissements dans les mains et les pieds.

Le syndrome de Churg-Strauss est rare et incurable. Votre médecin peut généralement vous aider à contrôler les symptômes avec des stéroïdes et d'autres médicaments immunosuppresseurs puissants.

Symptômes

Le syndrome de Churg-Strauss varie considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes n'ont que des symptômes bénins. D'autres ont des complications graves ou potentiellement mortelles.

Aussi connu sous le nom de EGPA, le syndrome a tendance à se produire en trois étapes et s'aggrave progressivement. Presque toutes les personnes atteintes de cette maladie souffrent d'asthme, de sinusite chronique et d'un nombre élevé de globules blancs appelés éosinophiles. L'asthme débute généralement cinq à neuf ans avant le diagnostic du syndrome de Churg-Strauss.

D'autres signes et symptômes peuvent inclure:

Rhume des foins
Fièvre
Perte d'appétit et perte de poids
Douleurs articulaires et musculaires
Fatigue
Toux
Douleurs abdominales et saignements gastro-intestinaux
Faiblesse, fatigue ou sensation générale de malaise
Éruptions cutanées ou plaies cutanées
Douleurs, engourdissements et picotements dans les mains et les pieds
Douleurs abdominales sévères
Essoufflement
Sang dans vos urines ou vos selles

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous présentez des signes et des symptômes tels que des difficultés respiratoires ou un écoulement nasal qui ne disparaît pas, surtout s'il est accompagné de douleurs faciales persistantes. Consultez également votre médecin si vous souffrez d'asthme ou de rhume des foins qui s'aggrave soudainement.

Le syndrome de Churg-Strauss est rare et il est plus probable que ces symptômes aient une autre cause. Mais il est important que votre médecin les évalue. Un diagnostic et un traitement précoces améliorent les chances d'un bon résultat.

Causes

La cause du syndrome de Churg-Strauss est largement inconnue. Il est probable qu'une combinaison de gènes et de facteurs environnementaux, tels que des allergènes ou certains médicaments, déclenche une réaction du système immunitaire hyperactif. Au lieu de se protéger contre les bactéries et virus envahisseurs, le système immunitaire cible les tissus sains, provoquant une inflammation généralisée.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque possibles du syndrome de Churg-Strauss comprennent:

Âge. En moyenne, les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss sont diagnostiquées entre 30 et 50 ans.
Antécédents d'asthme ou problèmes nasaux. La plupart des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Churg-Strauss ont des antécédents d'allergies nasales sévères, de sinusite chronique ou d'asthme.

Complications

Le syndrome de Churg-Strauss peut affecter de nombreux organes, y compris vos poumons, votre peau, votre système gastro-intestinal, vos reins, vos muscles, vos articulations et votre cœur. Sans traitement, la maladie peut être mortelle.

Les complications, qui dépendent des organes impliqués, peuvent inclure:

Lésions nerveuses périphériques. Le syndrome de Churg-Strauss peut endommager les nerfs des mains et des pieds, entraînant un engourdissement, des brûlures et une perte de fonction.
Cicatrices cutanées. L'inflammation peut provoquer des plaies qui peuvent laisser des cicatrices.
Maladie cardiaque. Les complications cardiaques du syndrome de Churg-Strauss comprennent l'inflammation de la membrane entourant votre cœur, l'inflammation de la couche musculaire de votre paroi cardiaque, la crise cardiaque et l'insuffisance cardiaque.
Lésions rénales. Si le syndrome de Churg-Strauss affecte vos reins, vous pouvez développer une glomérulonéphrite. Cette maladie entrave la capacité de filtrage de vos reins, entraînant une accumulation de déchets dans votre circulation sanguine.

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Diagnostic

Aucun test spécifique ne peut confirmer le syndrome de Churg-Strauss. Parce que les signes et symptômes sont similaires à ceux d'autres maladies, il peut être difficile à diagnostiquer.

Les premiers signes et symptômes, tels que l'asthme et la sinusite, ont tendance à être assez courants, de sorte qu'un diagnostic peut ne pas être jusqu'à ce que l'inflammation ait causé de graves dommages aux organes et aux nerfs.

Les 6 critères

L'American College of Rheumatology a établi des critères pour identifier le syndrome de Churg-Strauss. Vous êtes généralement considéré comme atteint de la condition si vous avez quatre des six critères. Les critères sont:

Asthme. La plupart des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Churg-Strauss souffrent d'asthme chronique, souvent sévère.
Nombre plus élevé que la normale d'un type de globules blancs appelés éosinophiles. Les éosinophiles représentent normalement 1% à 3% des globules blancs. Un nombre supérieur à 10% est considéré comme anormalement élevé et un indicateur fort du syndrome de Churg-Strauss.
Lésions à un ou plusieurs groupes nerveux. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss ont un type de lésion nerveuse qui provoque un engourdissement ou une douleur dans les mains et les pieds.
Taches ou lésions migratoires sur une radiographie pulmonaire. Ces lésions se déplacent généralement d'un endroit à un autre ou vont et viennent. Sur les radiographies pulmonaires, les lésions ressemblent à une pneumonie.
Problèmes de sinus. Des antécédents de sinusite aiguë ou chronique sont fréquents chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss.
Globules blancs présents à l'extérieur de vos vaisseaux sanguins. Votre médecin peut vous prescrire une biopsie tissulaire de votre peau ou d'un polype nasal retiré pour rechercher des éosinophiles à l'extérieur d'un vaisseau sanguin.

Pour diagnostiquer le syndrome de Churg-Strauss, votre médecin est susceptible de demander plusieurs tests, dont:

Des tests sanguins. Lorsque votre système immunitaire attaque les propres cellules de votre corps, comme cela se produit dans le syndrome de Churg-Strauss, il forme des protéines appelées auto-anticorps.
Un test sanguin peut détecter certains auto-anticorps dans votre sang qui peuvent suggérer, mais non confirmer, un diagnostic du syndrome de Churg-Strauss. Il peut également mesurer le niveau d'éosinophiles, bien que d'autres maladies, notamment l'asthme, puissent augmenter le nombre de ces cellules.
Tests d'imagerie. Les radiographies et les tomodensitogrammes recherchent des anomalies dans vos poumons et vos sinus.
Biopsie des tissus affectés. Si d'autres tests suggèrent le syndrome de Churg-Strauss, vous pourriez avoir un petit échantillon de tissu prélevé pour examen au microscope. Le tissu peut provenir de vos poumons ou d'un autre organe, comme la peau ou les muscles, pour confirmer ou exclure la présence d'une vascularite.

Traitement

Il n'y a pas de remède pour Syndrome de Churg-Strauss, également connu sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA). Mais les médicaments peuvent aider à gérer vos symptômes.

Les médicaments utilisés pour traiter le syndrome de Churg-Strauss comprennent:

Corticostéroïdes. La prednisone, qui réduit l'inflammation, est le médicament le plus couramment prescrit pour le syndrome de Churg-Strauss. Votre médecin peut vous prescrire une dose élevée de corticostéroïdes ou une augmentation de votre dose actuelle de corticostéroïdes pour maîtriser rapidement vos symptômes.

Mais comme des doses élevées de corticostéroïdes peuvent provoquer des effets indésirables graves, votre médecin diminuera la dose graduellement jusqu'à ce que vous preniez la plus petite quantité qui maintiendra votre maladie sous contrôle. Des doses encore plus faibles prises pendant de longues périodes peuvent provoquer des effets secondaires.

Les effets secondaires des corticostéroïdes comprennent la perte osseuse, l'hyperglycémie, la prise de poids, les cataractes et les infections difficiles à traiter.

Autres médicaments immunosuppresseurs. Pour les personnes présentant des symptômes légers, un corticostéroïde seul peut suffire. D'autres personnes ont besoin d'un autre médicament immunosuppresseur, tel que le cyclophosphamide, l'azathioprine (Azasan, Imuran) ou le méthotrexate (Trexall), pour réduire davantage la réaction immunitaire de l'organisme.

Parce que ces médicaments altèrent la capacité de votre corps à combattre l'infection et peuvent causent d'autres effets secondaires graves, votre état sera étroitement surveillé pendant que vous les prenez.

Immunoglobuline. Administrée en perfusion mensuelle, l'immunoglobuline est généralement administrée aux personnes qui n'ont pas répondu à d'autres traitements. Les effets secondaires les plus courants sont des symptômes pseudo-grippaux qui ne durent généralement qu'un jour ou deux. L'immunoglobuline est chère et ne fonctionne pas pour tout le monde.

Médicaments biologiques. Des médicaments tels que le mépolizumab (Nucala) récemment approuvé par la Food and Drug Administration, ainsi que le benralizumab (Fasenra) et le rituximab (Rituxan), modifient la réponse du système immunitaire et semblent améliorer les symptômes et diminuer le nombre d'éosinophiles.

Ces médicaments n'ont été étudiés que dans le cadre de petits essais, et leur sécurité et efficacité à long terme sont encore inconnues.

La pharmacothérapie peut soulager les symptômes du syndrome de Churg-Strauss et envoyer la maladie en rémission. Mais les rechutes sont fréquentes.

Votre médecin effectuera probablement régulièrement des tests sanguins et autres pour surveiller votre état et votre réaction aux médicaments que vous prenez.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Un traitement à long terme par la prednisone peut entraîner un certain nombre d'effets secondaires. Vous pouvez minimiser ces problèmes en suivant les étapes suivantes:

Protégez vos os. Demandez à votre médecin la quantité de vitamine D et de calcium dont vous avez besoin dans votre alimentation et discutez de la nécessité de prendre des suppléments.
Faites de l'exercice. L'exercice peut vous aider à maintenir un poids santé, ce qui est important lorsque vous prenez des corticostéroïdes qui peuvent entraîner une prise de poids. La musculation et les exercices de musculation comme la marche et le jogging contribuent également à améliorer la santé des os.
Arrêtez de fumer. C'est l'une des choses les plus importantes que vous puissiez faire pour votre santé globale. En plus de causer de graves problèmes de santé, le tabagisme aggrave également les problèmes que vous avez et peut augmenter les effets secondaires des médicaments.
Ayez une alimentation saine. Les stéroïdes peuvent provoquer une glycémie élevée et, éventuellement, un diabète de type 2. Mangez des aliments qui aident à maintenir la glycémie stable, comme les fruits, les légumes et les céréales complètes.

Faire face et soutenir

Voici quelques suggestions pour faire face au syndrome de Churg-Strauss :

Renseignez-vous. Connaître la maladie peut vous aider à vous préparer à faire face aux complications ou aux récidives.
Créez un système de soutien. La famille et les amis peuvent aider énormément. Vous voudrez peut-être également parler à un conseiller ou à un travailleur social médical qui connaît bien la maladie. Ou vous pouvez trouver utile de parler à d'autres personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss.

Préparation de votre rendez-vous

Si vous présentez des signes et des symptômes communs à Churg-Strauss syndrome, prenez rendez-vous avec votre médecin. Un diagnostic et un traitement précoces améliorent considérablement les perspectives de cette affection.

Si votre médecin de premier recours soupçonne le syndrome de Churg-Strauss, il ou elle vous référera probablement à un médecin spécialisé dans les troubles qui provoquent une inflammation des vaisseaux sanguins ( vasculite), comme un rhumatologue ou un immunologiste. Vous pouvez également consulter un pneumologue car Churg-Strauss affecte vos voies respiratoires.

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez si vous devez faire quelque chose à l'avance, comme restreindre votre alimentation. Demandez également si vous devez rester chez votre médecin pour une observation après vos tests.

Faites une liste de:

Vos symptômes et quand ils ont commencé, même ceux qui semblent sans rapport avec le syndrome de Churg-Strauss
Informations médicales clés, y compris les autres conditions pour lesquelles vous avez été diagnostiqué
Tous les médicaments, vitamines et autres suppléments que vous prenez, y compris les doses
Questions à poser à votre médecin

Si vous avez consulté d'autres médecins pour votre état, apportez une lettre résumant leurs découvertes et des copies de radiographies pulmonaires récentes ou de radiographies des sinus. Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous pour vous aider à vous souvenir des informations que vous recevez.

Les questions de base à poser à votre médecin peuvent inclure:

Quelle est la cause la plus probable de mon état ?
Quelles sont les autres causes possibles?
De quels tests diagnostiques ai-je besoin?
Quel traitement recommandez-vous?
Quelle vie des changements puis-je apporter pour aider à réduire ou à gérer mes symptômes?
À quelle fréquence me verrez-vous pour des tests de suivi?

À quoi s'attendre de votre médecin

Un médecin qui vous voit pour un éventuel syndrome de Churg-Strauss est susceptible de vous poser des questions, telles que:

Vos symptômes, notamment liés à l'asthme, se sont-ils aggravés avec le temps?
Vos symptômes incluent-ils un essoufflement ou une respiration sifflante?
Vos symptômes incluent-ils des problèmes de sinus?
Vos symptômes incluent-ils des problèmes gastro-intestinaux, tels que nausées, vomissements ou diarrhée?
Avez-vous eu des engourdissements, des douleurs ou nous akness dans un bras ou une jambe?
Avez-vous perdu du poids sans essayer?
Avez-vous reçu un diagnostic d'autres conditions médicales, y compris des allergies ou de l'asthme? Si oui, depuis combien de temps les avez-vous?