Leucémie myéloïde chronique

Vue d'ensemble

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un type rare de cancer de la moelle osseuse - le tissu spongieux à l'intérieur des os où sont fabriquées les cellules sanguines. La LMC entraîne une augmentation du nombre de globules blancs dans le sang.

Le terme chronique dans la leucémie myéloïde chronique indique que ce cancer a tendance à progresser plus lentement que les formes aiguës de leucémie. Le terme myéloïde (my-uh-LOHJ-uh-nus) dans la leucémie myéloïde chronique fait référence au type de cellules touchées par ce cancer.

La leucémie myéloïde chronique peut également être appelée leucémie myéloïde chronique et leucémie granulocytaire chronique . Elle affecte généralement les adultes plus âgés et survient rarement chez les enfants, bien qu'elle puisse survenir à tout âge.

Les progrès du traitement ont contribué à un pronostic considérablement amélioré pour les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique. La plupart des gens obtiendront une rémission et vivront de nombreuses années après le diagnostic.

Symptômes

La leucémie myéloïde chronique ne provoque souvent pas de signes et de symptômes. Il peut être détecté lors d'un test sanguin.

Lorsqu'ils surviennent, les signes et symptômes peuvent inclure:

• Douleur osseuse
• Saignement facile
• Se sentir rassasié après avoir mangé une petite quantité de nourriture
• Se sentir épuisé ou fatigué
• Fièvre
• Perte de poids sans essayer
• Perte d'appétit
• Douleur ou sensation de satiété sous les côtes du côté gauche
• Transpiration excessive pendant le sommeil (sueurs nocturnes)

Quand consultez un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes ou symptômes persistants qui vous inquiètent.

Causes

Une leucémie myéloïde chronique survient en cas de problème mal dans les gènes de vos cellules de moelle osseuse. On ne sait pas ce qui déclenche initialement ce processus, mais les médecins ont découvert comment il évolue vers une leucémie myéloïde chronique.

Un chromosome anormal se développe

Les cellules humaines contiennent normalement 23 paires de chromosomes. Ces chromosomes contiennent l'ADN qui contient les instructions (gènes) qui contrôlent les cellules de votre corps. Chez les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique, les chromosomes des cellules sanguines intervertissent les sections. Une section du chromosome 9 change de place avec une section du chromosome 22, créant un chromosome 22 extra-court et un chromosome extra-long 9.

Le chromosome 22 extra-court est appelé le chromosome Philadelphie, nommé pour la ville où il a été découvert. Le chromosome Philadelphie est présent dans les cellules sanguines de 90% des personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique.

Le chromosome anormal crée un nouveau gène

Le chromosome Philadelphie crée un nouveau gène. Les gènes du chromosome 9 se combinent avec les gènes du chromosome 22 pour créer un nouveau gène appelé BCR-ABL. Le gène BCR-ABL contient des instructions qui indiquent à la cellule sanguine anormale de produire trop d'une protéine appelée tyrosine kinase. La tyrosine kinase favorise le cancer en permettant à certaines cellules sanguines de se développer de manière incontrôlable.

Le nouveau gène autorise trop de cellules sanguines malades

Vos cellules sanguines proviennent de la moelle osseuse, un matériau spongieux à l'intérieur de vos os. Lorsque votre moelle osseuse fonctionne normalement, elle produit des cellules immatures (cellules souches sanguines) de manière contrôlée. Ces cellules mûrissent ensuite et se spécialisent dans les différents types de cellules sanguines qui circulent dans votre corps - globules rouges, globules blancs et plaquettes.

Dans la leucémie myéloïde chronique, ce processus ne fonctionne pas correctement. La tyrosine kinase causée par le gène BCR-ABL permet à trop de globules blancs de se développer. La plupart ou toutes ces cellules contiennent le chromosome anormal de Philadelphie. Les globules blancs malades ne se développent pas et ne meurent pas comme des cellules normales. Les globules blancs malades s'accumulent en grand nombre, évincant les cellules sanguines saines et endommageant la moelle osseuse.

Facteurs de risque

Facteurs qui augmentent le risque de leucémie myéloïde chronique:

• Âge avancé
• Être un homme
• Exposition aux rayonnements, comme la radiothérapie pour certains types de cancer

Famille l'histoire n'est pas un facteur de risque

La mutation qui conduit à la leucémie myéloïde chronique n'est pas transmise des parents aux enfants. On pense que cette mutation est acquise, c'est-à-dire qu'elle se développe après la naissance.

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Diagnostic

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer la leucémie myéloïde chronique comprennent:

• Examen physique. Votre médecin vous examinera et vérifiera les signes vitaux tels que le pouls et la tension artérielle. Il sentira également vos ganglions lymphatiques, votre rate et votre abdomen pour déterminer s'ils sont hypertrophiés.
• Analyses sanguines. Une numération formule sanguine complète peut révéler des anomalies dans vos cellules sanguines, telles qu'un nombre très élevé de globules blancs. Les analyses de chimie du sang pour mesurer la fonction des organes peuvent également révéler des anomalies qui peuvent aider votre médecin à poser un diagnostic.
• Analyses de la moelle osseuse. La biopsie de la moelle osseuse et l'aspiration de la moelle osseuse sont utilisées pour prélever des échantillons de moelle osseuse pour les tests de laboratoire. Ces tests impliquent la collecte de moelle osseuse de votre os de la hanche.
• Tests pour rechercher le chromosome Philadelphie. Des tests spécialisés, tels que l'analyse d'hybridation in situ par fluorescence (FISH) et le test de réaction en chaîne par polymérase (PCR), analysent des échantillons de sang ou de moelle osseuse pour la présence du chromosome Philadelphie ou du gène BCR-ABL.

Phases de la leucémie myéloïde chronique

La phase de la leucémie myéloïde chronique fait référence à l'agressivité de la maladie. Votre médecin détermine la phase en mesurant la proportion de cellules malades par rapport aux cellules saines dans votre sang ou votre moelle osseuse. Une proportion plus élevée de cellules malades signifie que la leucémie myéloïde chronique est à un stade plus avancé.

Les phases de la leucémie myéloïde chronique comprennent:

• Chronique. La phase chronique est la phase la plus précoce et a généralement la meilleure réponse au traitement.
• Accéléré. La phase accélérée est une phase de transition où la maladie devient plus agressive.
• Blast. La phase blastique est une phase sévère et agressive qui met la vie en danger.

Traitement

Le but du traitement de la leucémie myéloïde chronique est d'éliminer les cellules sanguines qui contiennent l'anomalie Gène BCR-ABL qui provoque la surabondance de cellules sanguines malades. Pour la plupart des gens, le traitement commence par des médicaments ciblés qui peuvent aider à obtenir une rémission à long terme de la maladie.

Thérapie médicamenteuse ciblée

Les médicaments ciblés sont conçus pour lutter contre le cancer en se concentrant sur un aspect spécifique des cellules cancéreuses qui leur permet de se développer et de se multiplier. Dans la leucémie myéloïde chronique, la cible de ces médicaments est la protéine produite par le gène BCR-ABL - la tyrosine kinase.

Les médicaments ciblés qui bloquent l'action de la tyrosine kinase comprennent:

• Imatinib (Gleevec)
• Dasatinib (Sprycel)
• Nilotinib (Tasigna)
• Bosutinib (Bosulif)
• Ponatinib (Iclusig)

Les médicaments ciblés sont le traitement initial des personnes diagnostiquées avec une leucémie myéloïde chronique. Les effets secondaires de ces médicaments ciblés comprennent un gonflement ou des poches de la peau, des nausées, des crampes musculaires, de la fatigue, de la diarrhée et des éruptions cutanées.

Des analyses de sang pour détecter la présence du gène BCR-ABL sont utilisées pour surveiller la efficacité de la pharmacothérapie ciblée. Si la maladie ne répond pas ou devient résistante au traitement ciblé, les médecins peuvent envisager d'autres médicaments ciblés, tels que l'omacétaxine (Synribo), ou d'autres traitements.

Les médecins n'ont pas déterminé de point sûr auquel les personnes atteints de leucémie myéloïde chronique peuvent arrêter de prendre des médicaments ciblés. Pour cette raison, la plupart des gens continuent de prendre des médicaments ciblés même lorsque les tests sanguins montrent une rémission de la maladie. Dans certaines situations, vous et votre médecin pourriez envisager d'arrêter le traitement avec des médicaments ciblés après avoir examiné les avantages et les risques.

Greffe de moelle osseuse

Une greffe de moelle osseuse, également appelée greffe de cellules souches , offre la seule chance de guérir définitivement la leucémie myéloïde chronique. Cependant, il est généralement réservé aux personnes qui n'ont pas été aidées par d'autres traitements car les greffes de moelle osseuse présentent des risques et comportent un taux élevé de complications graves.

Lors d'une greffe de moelle osseuse, des doses élevées de médicaments de chimiothérapie sont utilisé pour tuer les cellules hématopoïétiques de votre moelle osseuse. Ensuite, les cellules souches sanguines d'un donneur sont infusées dans votre circulation sanguine. Les nouvelles cellules forment de nouvelles cellules sanguines saines pour remplacer les cellules malades.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement médicamenteux qui tue les cellules à croissance rapide dans le corps, y compris les cellules leucémiques. Les agents chimiothérapeutiques sont parfois associés à un traitement médicamenteux ciblé pour traiter la leucémie myéloïde chronique agressive. Les effets secondaires des médicaments chimiothérapeutiques dépendent des médicaments que vous prenez.

Essais cliniques

Les essais cliniques étudient le dernier traitement des maladies ou de nouvelles façons d'utiliser les traitements existants. S'inscrire à un essai clinique sur la leucémie myéloïde chronique peut vous donner la chance d'essayer le dernier traitement, mais cela ne peut garantir un remède. Discutez avec votre médecin des essais cliniques à votre disposition. Ensemble, vous pouvez discuter des avantages et des risques d'un essai clinique.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Pour de nombreuses personnes, la leucémie myéloïde chronique est une maladie ils vivront avec pendant des années. Beaucoup continueront le traitement par imatinib indéfiniment. Certains jours, vous pouvez vous sentir malade même si vous n'avez pas l'air malade. Et certains jours, vous en avez peut-être assez d'avoir un cancer. Les mesures d'autogestion pour vous aider à vous adapter et à faire face à une maladie chronique comprennent:

• Parlez à votre médecin de vos effets secondaires. Les médicaments anticancéreux puissants peuvent provoquer de nombreux effets secondaires, mais ces effets secondaires peuvent souvent être gérés avec d'autres médicaments ou traitements. Vous n’avez pas nécessairement à les endurcir.
• N'arrêtez pas le traitement par vous-même. Si vous développez des effets secondaires désagréables, tels que des éruptions cutanées ou de la fatigue, ne cessez pas simplement de prendre vos médicaments sans consulter vos professionnels de la santé. De même, n'arrêtez pas de prendre vos médicaments si vous vous sentez mieux et pensez que votre maladie a peut-être disparu. Si vous arrêtez de prendre des médicaments, votre maladie peut réapparaître rapidement et de manière inattendue, même si vous avez été en rémission.
• Demandez de l'aide si vous éprouvez des difficultés à vous adapter. Avoir une maladie chronique peut être bouleversant sur le plan émotionnel. Parlez à votre médecin de vos sentiments. Demandez une référence à un conseiller ou à un autre spécialiste avec qui vous pouvez parler.

Médecine alternative

Aucune médecine alternative n'a été trouvée pour traiter la leucémie myéloïde chronique. Mais la médecine alternative peut vous aider à faire face à la fatigue, qui est souvent ressentie par les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique.

Vous pourriez ressentir de la fatigue en tant que symptôme de votre maladie, effet secondaire du traitement ou partie du stress qui vient avec une maladie chronique. Votre médecin peut traiter la fatigue en contrôlant les causes sous-jacentes, mais souvent les médicaments seuls ne suffisent pas.

Vous pouvez trouver un soulagement grâce à des thérapies alternatives, telles que:

• Exercice
• Rédaction de journal
• Massage
• Techniques de relaxation
• Yoga

Parlez à votre médecin de votre options. Ensemble, vous pouvez concevoir un plan pour vous aider à faire face à la fatigue.

Faire face et soutenir

La leucémie myéloïde chronique est souvent une maladie chronique et nécessite des traitements à long terme. Pour vous aider à faire face à votre parcours avec le cancer, essayez de:

• En savoir plus sur la leucémie myéloïde chronique pour prendre des décisions concernant vos soins. Le terme leucémie peut prêter à confusion, car il fait référence à un groupe de cancers qui affectent la moelle osseuse et le sang. Ne perdez pas de temps à rassembler des informations qui ne s'appliquent pas à votre type de leucémie.

  Demandez à vos professionnels de la santé d'écrire des informations sur votre maladie spécifique. Ensuite, affinez votre recherche et ne recherchez que des sources fiables et réputées, telles que Leucemia & amp; Société de lymphome.

• Se tourner vers la famille et les amis pour obtenir du soutien. Restez en contact avec votre famille et vos amis pour obtenir du soutien. Il peut être difficile de parler de votre diagnostic et vous aurez probablement toute une gamme de réactions lorsque vous partagerez les nouvelles. Mais parler de votre diagnostic et transmettre des informations sur votre cancer peut vous aider. Il en va de même pour les offres d'aide pratique qui en découlent souvent.
• Connectez-vous avec d'autres survivants du cancer. Envisagez de rejoindre un groupe de soutien, que ce soit dans votre communauté ou sur Internet. Un groupe de soutien de personnes ayant le même diagnostic peut être une source d'informations utiles, de conseils pratiques et d'encouragements.

Préparer votre rendez-vous

Commencez par prendre rendez-vous votre médecin de famille si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si des analyses de sang ou d'autres tests et procédures suggèrent une leucémie, votre médecin peut vous orienter vers un spécialiste du traitement des maladies et affections du sang et de la moelle osseuse (hématologue).

Parce que les rendez-vous peuvent être brefs et qu'il y a souvent beaucoup de terrain à parcourir, c'est une bonne idée d'être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

• Soyez conscient de toutes les restrictions préalables au rendez-vous. Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander à l'avance si vous devez faire quelque chose, comme restreindre votre régime alimentaire.
• Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport à la raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
• Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou tout changement de vie récent.
• Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments qui vous emmenez.
• Pensez à emmener un membre de votre famille ou un ami avec vous. Parfois, il peut être difficile de saisir toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
• Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité. liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Énumérez les questions des plus importantes aux moins importantes au cas où le temps s'écoulerait. Pour la leucémie myéloïde chronique, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Pouvez-vous expliquer ce que mes résultats de test signifient?
• Recommandez-vous d'autres tests ou procédures?
• Quelle est la phase de ma LMC?
• Quelles sont mes options de traitement?
• Quels sont les effets secondaires probables avec chaque traitement?
• Comment le traitement affectera-t-il ma vie quotidienne?
• Selon vous, quelles options de traitement me conviennent le mieux?
• Quelle est la probabilité que j'obtienne une rémission avec les traitements que vous recommandez?
• Dans quel délai dois-je prendre une décision concernant mon traitement?
• Dois-je obtenir un deuxième avis d'un spécialiste de la LMC? Combien cela coûtera-t-il et mon assurance le couvrira-t-il?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser d'autres questions qui vous viennent à l'esprit.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut vous laisser du temps plus tard pour couvrir d'autres points que vous souhaitez aborder. Votre médecin peut vous demander:

• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes?
• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité de vos symptômes ?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?