Maladie de Castleman

Vue d'ensemble

La maladie de Castleman est une maladie rare qui implique une prolifération de cellules dans les ganglions lymphatiques de votre corps. La forme la plus courante de la maladie affecte un seul ganglion lymphatique (maladie de Castleman unicentrique), généralement dans la poitrine ou l'abdomen.

La maladie de Castleman multicentrique affecte plusieurs ganglions lymphatiques dans tout le corps et a été associée au virus de l'herpès humain type 8 (HHV-8) et virus de l'immunodéficience humaine (VIH).

Le traitement et les perspectives varient en fonction de la variété de la maladie de Castleman que vous avez. Le type qui n'affecte qu'un seul ganglion lymphatique peut généralement être traité avec succès par une intervention chirurgicale.

Symptômes

De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Castleman unicentrique ne remarquent aucun signe ou symptôme. L'élargissement du ganglion lymphatique peut être détecté lors d'un examen physique ou d'un test d'imagerie pour un problème non lié.

Certaines personnes atteintes de la maladie de Castleman unicentrique peuvent présenter des signes et des symptômes plus courants de la maladie de Castleman multicentrique, qui peuvent inclure:

Fièvre
Perte de poids involontaire
Fatigue
Sueurs nocturnes
Nausées
Hypertrophie du foie ou de la rate

Les ganglions lymphatiques hypertrophiés associés à la maladie de Castleman multicentrique sont le plus souvent situés dans les régions du cou, de la clavicule, des aisselles et de l'aine.

Quand faut-il consultez un médecin

Si vous remarquez une hypertrophie des ganglions lymphatiques sur le côté de votre cou ou dans la région des aisselles, de la clavicule ou de l'aine, parlez-en à votre médecin. Appelez également votre médecin si vous ressentez une sensation persistante de plénitude dans la poitrine ou l'abdomen, de la fièvre, de la fatigue ou une perte de poids inexpliquée.

Causes

Les causes de la maladie de Castleman ne sont pas claires. Cependant, l'infection par un virus appelé herpèsvirus humain 8 (HHV-8) est associée à la maladie de Castleman multicentrique.

Le virus HHV-8 a également été lié au développement du sarcome de Kaposi, une tumeur cancéreuse qui peut être une complication du VIH / SIDA. Des études ont montré que le HHV-8 est présent chez presque toutes les personnes séropositives atteintes de la maladie de Castleman et chez environ la moitié des personnes séronégatives atteintes de la maladie de Castleman.

Facteurs de risque

La maladie de Castleman peut affecter les personnes de tout âge. Mais l'âge moyen des personnes diagnostiquées avec la maladie de Castleman unicentrique est de 35 ans. La plupart des personnes atteintes de la forme multicentrique ont entre 50 et 60 ans. La forme multicentrique est également légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Le risque de développer la maladie de Castleman multicentrique est plus élevé chez les personnes infectées par un virus appelé herpèsvirus humain 8 (HHV-8).

Complications

Les personnes atteintes de la maladie de Castleman unicentrique se portent généralement bien une fois le ganglion lymphatique atteint. La maladie de Castleman multicentrique peut entraîner des infections potentiellement mortelles ou une défaillance des organes. Les personnes qui ont également le VIH / SIDA ont généralement les pires résultats.

Avoir l'une ou l'autre variété de la maladie de Castleman peut augmenter votre risque de lymphome.

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Diagnostic

Après un examen physique approfondi, votre médecin peut recommander:

Des analyses de sang et d'urine, pour aider à exclure d'autres infections ou maladies. Ces tests peuvent également révéler une anémie et des anomalies des protéines sanguines qui sont parfois caractéristiques de la maladie de Castleman.
Tests d'imagerie, pour détecter une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie ou de la rate. Un scanner ou une IRM du cou, de la poitrine, de l'abdomen et du bassin peuvent être utilisés. La tomographie par émission de positrons (TEP) peut également être utilisée pour diagnostiquer la maladie de Castleman et pour évaluer l'efficacité d'un traitement.
Biopsie des ganglions lymphatiques, pour différencier la maladie de Castleman d'autres types de troubles du tissu lymphatique, tels que le lymphome . Un échantillon de tissu d'un ganglion lymphatique hypertrophié est prélevé et examiné en laboratoire.

Traitement

Le traitement dépend du type de maladie de Castleman que vous avez.

Maladie unicentrique de Castleman

La maladie unicentrique de Castleman peut être guérie en enlevant chirurgicalement le ganglion lymphatique malade. Si le ganglion lymphatique se trouve dans votre poitrine ou votre abdomen - ce qui est souvent le cas - une intervention chirurgicale majeure peut être nécessaire.

Si l'ablation chirurgicale n'est pas possible, des médicaments peuvent être utilisés pour rétrécir le ganglion lymphatique. La radiothérapie peut également être un moyen efficace de détruire le tissu affecté.

Vous aurez besoin d'examens de suivi, y compris l'imagerie, pour vérifier la rechute.

Maladie de Castleman multicentrique

Le traitement de la maladie de Castleman multicentrique implique généralement des médicaments et d'autres thérapies pour contrôler la prolifération cellulaire. Le traitement spécifique dépend de l'étendue de votre maladie et du fait que vous soyez infecté par le VIH ou le HHV-8 ou les deux.

Les options de traitement pour la maladie de Castleman multicentrique peuvent inclure:

Immunothérapie. L'utilisation de médicaments comme le siltuximab (Sylvant) ou le rituximab (Rituxan) peut bloquer l'action d'une protéine produite en excès chez les personnes atteintes de la maladie de Castleman multicentrique.
Chimiothérapie. Ce type de médicament peut ralentir la prolifération des cellules lymphatiques. Votre médecin peut vous recommander d’ajouter une chimiothérapie si la maladie ne répond pas à l’immunothérapie ou si vous avez une insuffisance organique.
Corticostéroïdes. Des médicaments comme la prednisone peuvent aider à contrôler l'inflammation.
Les médicaments antiviraux. Ces médicaments peuvent bloquer l’activité du HHV-8 ou du VIH si vous avez l’un de ces virus ou les deux.

Préparation de votre rendez-vous

Vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans le traitement des troubles sanguins (hématologue).

Ce que vous pouvez faire

Notez les symptômes que vous ressentez et depuis combien de temps.
Notez les informations médicales clés, y compris d'autres conditions.
Faites une liste de tous les médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez.

Questions à poser à votre médecin

Quelle est la cause la plus probable de mes signes et symptômes?
De quels types de tests ai-je besoin? Nécessitent-ils une préparation particulière?
Quel traitement recommandez-vous? Dois-je être opéré?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser d'autres questions lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut prendre le temps de passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez passer plus de temps. On peut vous demander:

Avez-vous d'autres problèmes de santé, tels que le VIH / sida ou le sarcome de Kaposi?
Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes pour la première fois?
Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
Quelle est la gravité de vos symptômes?
Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes?
Et si quoi que ce soit, semble aggraver vos symptômes?