Syndrome carcinoïde

Vue d'ensemble

Le syndrome carcinoïde survient lorsqu'une tumeur cancéreuse rare appelée tumeur carcinoïde sécrète certains produits chimiques dans votre circulation sanguine, provoquant divers signes et symptômes. Une tumeur carcinoïde, qui est un type de tumeur neuroendocrine, survient le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal ou les poumons.

Le syndrome carcinoïde survient généralement chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes à un stade avancé. Le traitement du syndrome carcinoïde consiste généralement à traiter le cancer. Cependant, comme la plupart des tumeurs carcinoïdes ne causent pas de syndrome carcinoïde jusqu'à ce qu'elles soient avancées, une guérison peut ne pas être possible. Des médicaments peuvent être recommandés pour soulager vos symptômes du syndrome carcinoïde et vous mettre plus à l'aise.

Symptômes

Les signes et symptômes du syndrome carcinoïde dépendent des produits chimiques que la tumeur carcinoïde sécrète dans votre circulation sanguine.

Les signes et symptômes les plus courants sont:

Rougeurs de la peau. La peau de votre visage et du haut de votre poitrine est chaude et change de couleur - allant du rose au violet. Les épisodes de bouffées de chaleur peuvent durer de quelques minutes à quelques heures ou plus.
Des bouffées de chaleur peuvent survenir sans raison évidente, bien qu'elles puissent parfois être déclenchées par le stress, l'exercice ou la consommation d'alcool.
Lésions cutanées du visage. Des zones violacées de veines d'araignée peuvent apparaître sur votre nez et votre lèvre supérieure.
Diarrhée. Des selles fréquentes et aqueuses parfois accompagnées de crampes abdominales peuvent survenir chez les personnes atteintes du syndrome carcinoïde.
Difficulté à respirer. Des signes et des symptômes de type asthme, tels qu'une respiration sifflante et un essoufflement, peuvent survenir en même temps que vous ressentez des rougeurs cutanées.
Battements de cœur rapides. Les périodes d'accélération du rythme cardiaque peuvent être un signe de syndrome carcinoïde.

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes et des symptômes qui vous inquiétez.

Causes

Le syndrome carcinoïde est causé par une tumeur carcinoïde qui sécrète de la sérotonine ou d'autres produits chimiques dans votre circulation sanguine. Les tumeurs carcinoïdes surviennent le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal, y compris l'estomac, l'intestin grêle, l'appendice, le côlon et le rectum.

Seul un petit pourcentage des tumeurs carcinoïdes sécrètent les produits chimiques qui causent le syndrome carcinoïde. Lorsque ces tumeurs sécrètent des produits chimiques, le foie neutralise normalement les produits chimiques avant qu'ils n'aient la chance de voyager dans votre corps et de provoquer des symptômes.

Cependant, lorsqu'une tumeur avancée se propage (métastase) au foie lui-même, il peut sécréter des produits chimiques qui ne sont pas neutralisés avant d'atteindre la circulation sanguine. La plupart des personnes atteintes du syndrome carcinoïde ont un cancer avancé qui s'est propagé au foie.

Certaines tumeurs carcinoïdes n'ont pas besoin d'être avancées pour provoquer le syndrome carcinoïde. Par exemple, les tumeurs pulmonaires carcinoïdes qui sécrètent des produits chimiques dans le sang le font plus en amont du foie, qui ne peut alors pas traiter et éliminer les produits chimiques.

Les tumeurs carcinoïdes dans l'intestin, en revanche, sécrètent les produits chimiques dans le sang qui doit d'abord traverser le foie avant d'atteindre le reste du corps. Le foie neutralise généralement les produits chimiques avant qu'ils n'affectent le reste du corps.

La cause des tumeurs carcinoïdes n'est pas claire.

Complications

Le syndrome carcinoïde peut causer les complications suivantes:

Cardiopathie carcinoïde. Certaines personnes atteintes du syndrome carcinoïde développent une maladie cardiaque carcinoïde. Le syndrome carcinoïde provoque des problèmes avec les valves cardiaques, ce qui rend difficile leur bon fonctionnement. En conséquence, les valves cardiaques peuvent fuir.

Les signes et symptômes de la maladie cardiaque carcinoïde comprennent la fatigue et l'essoufflement. Les cardiopathies carcinoïdes peuvent éventuellement conduire à une insuffisance cardiaque. La réparation chirurgicale des valvules cardiaques endommagées peut être une option.

Crise carcinoïde. La crise carcinoïde provoque un épisode sévère de bouffées vasomotrices, d'hypotension artérielle, de confusion et de difficultés respiratoires. Une crise carcinoïde peut survenir chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes lorsqu'elles sont exposées à certains déclencheurs, y compris un anesthésique utilisé pendant la chirurgie. La crise carcinoïde peut être fatale. Votre médecin peut vous donner des médicaments avant la chirurgie pour réduire le risque de crise carcinoïde.

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Diagnostic

Votre médecin évaluera vos signes et symptômes pour exclure d'autres causes de rougeurs cutanées et de diarrhée. Si aucune autre cause n'est trouvée, votre médecin peut suspecter un syndrome carcinoïde.

Pour confirmer un diagnostic, votre médecin peut recommander des tests supplémentaires, notamment:

Test d'urine. Votre urine peut contenir une substance fabriquée lorsque votre corps décompose la sérotonine. Une quantité excessive de cette substance pourrait indiquer que votre corps traite un supplément de sérotonine, le produit chimique le plus souvent excrété par les tumeurs carcinoïdes.
Test sanguin. Votre sang peut contenir des niveaux élevés de certaines substances libérées par certaines tumeurs carcinoïdes.
Tests d'imagerie. Des tests d'imagerie peuvent être utilisés pour localiser la tumeur carcinoïde primaire et déterminer si elle s'est propagée. Votre médecin peut commencer par un scanner de votre abdomen, car la plupart des tumeurs carcinoïdes se trouvent dans le tractus gastro-intestinal. D'autres scans, tels que l'IRM ou les scans de médecine nucléaire, peuvent être utiles dans certaines situations.

Une lunette ou une caméra pour voir l'intérieur de votre corps. Votre médecin peut utiliser un tube long et fin équipé d'une lentille ou d'un appareil photo pour examiner les zones à l'intérieur de votre corps.

Une endoscopie, qui consiste à passer une lunette dans la gorge, peut aider votre médecin à voir l'intérieur de votre tractus gastro-intestinal . Une bronchoscopie, qui utilise une sonde passée dans votre gorge et dans vos poumons, peut aider à détecter des tumeurs carcinoïdes pulmonaires. Faire passer une lunette à travers votre rectum (coloscopie) peut aider à diagnostiquer les tumeurs carcinoïdes rectales.

Retrait de tissu pour les tests de laboratoire. Un échantillon de tissu de la tumeur (biopsie) peut être prélevé pour confirmer votre diagnostic. Le type de biopsie que vous allez subir dépend de la localisation de votre tumeur.

Traitement

Le traitement du syndrome carcinoïde implique de traiter votre cancer et peut également impliquer l'utilisation de médicaments pour contrôler vos signes et symptômes spécifiques.

Les traitements peuvent inclure:

La chirurgie. La chirurgie pour enlever votre cancer ou la plupart de vos cancers peut être une option.
Médicaments pour empêcher les cellules cancéreuses de sécréter des produits chimiques. Les injections d'octréotide (Sandostatine) et de lanréotide (Somatuline Depot) peuvent réduire les signes et les symptômes du syndrome carcinoïde, y compris les rougeurs cutanées et la diarrhée. Un médicament appelé télotristat (Xermelo) peut être associé à ces médicaments pour contrôler la diarrhée causée par le syndrome carcinoïde.
Médicaments qui délivrent des radiations directement aux cellules cancéreuses. La thérapie aux radionucléides par récepteurs peptidiques (PRRT) associe un médicament qui recherche les cellules cancéreuses à une substance radioactive qui les tue. Dans le PRRT pour les tumeurs carcinoïdes, le médicament est injecté dans votre corps, où il se déplace vers les cellules cancéreuses, se lie aux cellules et leur délivre le rayonnement directement. Cette thérapie est utilisée chez les personnes atteintes d'un cancer avancé qui n'a pas répondu aux autres traitements.
Arrêt de l'apport sanguin aux tumeurs hépatiques. Dans une procédure appelée embolisation de l'artère hépatique, un médecin insère un cathéter dans une aiguille près de l'aine et l'enfile jusqu'à l'artère principale qui transporte le sang vers votre foie (artère hépatique). Le médecin injecte des particules conçues pour obstruer l'artère hépatique, coupant l'apport sanguin aux cellules cancéreuses qui se sont propagées au foie. Les cellules hépatiques saines survivent en s'appuyant sur le sang d'autres vaisseaux sanguins.
Tuer les cellules cancéreuses du foie par la chaleur ou le froid. L'ablation par radiofréquence fournit de la chaleur par une aiguille aux cellules cancéreuses du foie, provoquant la mort des cellules. La cryothérapie est similaire, mais elle fonctionne en gelant la tumeur.
Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses. Les médicaments de chimiothérapie peuvent être administrés par voie veineuse (intraveineuse) ou sous forme de comprimés, ou les deux méthodes peuvent être utilisées.

Remèdes maison et mode de vie

Parlez-en à votre médecin des mesures d'auto-soins qui peuvent améliorer vos signes et symptômes. Les mesures d'autogestion ne peuvent pas remplacer le traitement, mais elles peuvent le compléter. Demandez à votre médecin si vous devez:

Évitez les choses qui provoquent des rougeurs cutanées. Certaines substances ou situations, comme l'alcool ou les gros repas, peuvent déclencher des bouffées de chaleur. Gardez une trace de ce qui cause votre rinçage et essayez d'éviter ces déclencheurs.
Envisagez de prendre une multivitamine. La diarrhée chronique rend difficile pour votre corps de traiter les vitamines et les nutriments contenus dans les aliments que vous mangez. Demandez à votre médecin si la prise d'une multivitamine peut être une bonne idée pour vous.

Faire face et soutenir

Vous pourriez être soulagé de trouver enfin une réponse à la cause de votre signes et symptômes, mais le diagnostic d'une maladie rare, comme le syndrome carcinoïde, peut être stressant. Au fur et à mesure que vous développez votre façon de faire face à un diagnostic de cancer, discutez avec votre équipe de soins de santé de ce que vous ressentez et envisagez d'essayer de:

En savoir plus sur le syndrome carcinoïde pour prendre des décisions concernant vos soins. Posez des questions à votre médecin sur votre état. Demandez aux membres de votre équipe de soins de santé de recommander des ressources où vous pouvez obtenir plus d'informations.

Connaître votre état peut vous permettre de mieux participer aux décisions concernant vos soins.

Parlez à d'autres personnes atteintes du syndrome carcinoïde. Les groupes de soutien pour les personnes atteintes du syndrome carcinoïde vous mettent en contact avec ceux qui ont été confrontés aux mêmes défis que vous.

Demandez à votre médecin quels sont les groupes dans votre région. Le syndrome carcinoïde est rare, cependant, vous devrez peut-être vous connecter avec des personnes en dehors de votre région immédiate ou en ligne.

Prenez soin de vous. Faites ce que vous pouvez pour maintenir un mode de vie sain. Ayez une alimentation riche en fruits et légumes. Lorsque vous vous sentez à la hauteur, incluez des exercices légers dans votre routine quotidienne. Réduisez le stress supplémentaire de votre vie lorsque cela est possible. Dormez suffisamment pour vous sentir reposé au réveil. Prenez soin de votre corps et de votre esprit afin de mieux vous en tenir à votre plan de traitement du cancer.

Préparation de votre rendez-vous

Vous pouvez commencer par consulter votre médecin de famille si vous présentez des signes et des symptômes du syndrome carcinoïde. Selon ce que trouve votre médecin, vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans le traitement du cancer (oncologue), à un spécialiste des troubles du système endocrinien (endocrinologue) ou à un chirurgien.

Parce que les rendez-vous peuvent être brefs , et comme il y a souvent beaucoup à discuter, c'est une bonne idée d'être préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à savoir à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Soyez conscient de toutes les restrictions avant le rendez-vous. Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander à l'avance si vous devez faire quelque chose, comme restreindre votre régime alimentaire.
Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport à la raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou tout changement de vie récent.
Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments qui vous emmenez.
Pensez à emmener un membre de votre famille ou un ami avec vous. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité. La liste de questions peut vous aider à profiter au maximum de votre temps ensemble. Énumérez vos questions des plus importantes aux moins importantes au cas où le temps s'écoulerait. Pour le syndrome carcinoïde, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Qu'est-ce qui cause probablement mes symptômes ou mon état?
Autre que la cause la plus probable, quelles sont les autres causes possibles causes de mes symptômes ou de mon état?
De quels types de tests ai-je besoin?
Mon état est-il probablement temporaire ou chronique?
Quel est le meilleur traitement action?
Quelles sont les alternatives à l'approche principale que vous suggérez?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
Y a-t-il des restrictions que je dois respecter?
Dois-je consulter un spécialiste? Combien cela coûtera-t-il et mon assurance le couvrira-t-il?
Existe-t-il une alternative générique au médicament que vous me prescrivez?
Existe-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?
Qu'est-ce qui déterminera si je dois planifier une visite de suivi?

En plus des questions que vous êtes prêt à poser votre médecin, n'hésitez pas à poser d'autres questions au fur et à mesure qu'elles vous viennent à l'esprit.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut vous laisser du temps plus tard pour couvrir d'autres points que vous souhaitez aborder. Votre médecin peut vous demander: