Calciphylaxie

Vue d'ensemble

La calciphylaxie (kal-sih-fuh-LAK-sis) est une maladie grave et rare dans laquelle le calcium s'accumule dans les petits vaisseaux sanguins des tissus adipeux et cutanés.

La calciphylaxie provoque des caillots sanguins, des ulcères cutanés douloureux et peut provoquer des infections graves pouvant entraîner la mort. Les personnes atteintes de calciphylaxie ont généralement une insuffisance rénale et sont sous dialyse ou ont subi une transplantation rénale. La maladie peut également survenir chez les personnes sans maladie rénale.

Symptômes

Les signes et symptômes de la calciphylaxie comprennent:

De grands motifs en forme de filet violet sur peau
Bosses profondes et très douloureuses qui s'ulcèrent créant des plaies ouvertes avec une croûte noir-brun qui ne guérit pas - généralement dans les zones cutanées à haute teneur en graisse, comme l'estomac et la cuisse, bien qu'elles puissent survenir n'importe où
Infections causées par des plaies qui ne guérissent pas

Causes

La cause exacte de la calciphylaxie est inconnue, mais des études récentes ont révélé que la plupart des la condition présente des anomalies des facteurs de coagulation sanguine. Les facteurs de coagulation sanguine sont des substances présentes dans votre sang qui aident à arrêter le saignement. Ces anomalies peuvent entraîner la formation de petits caillots sanguins plus souvent qu’ils ne le feraient normalement.

De plus, les personnes atteintes de calciphylaxie présentent un déséquilibre dans le métabolisme du calcium. Cela provoque le dépôt de calcium dans les plus petites parties des artères (artérioles), ce qui conduit finalement à la formation de caillots sanguins dans les artérioles. Les caillots sanguins peuvent entraîner le manque d'oxygène et de nourriture dans les tissus adipeux et la peau.

Facteurs de risque

La calciphylaxie affecte le plus souvent les personnes atteintes d'insuffisance rénale terminale. Les facteurs de risque possibles incluent:

Être une femme
Obésité
Diabète
Anomalies des facteurs de coagulation sanguine
Dialyse à long terme et parfois transplantation rénale
Un déséquilibre du calcium, du phosphore et de l'aluminium dans l'organisme
Certains médicaments, comme la warfarine (Coumadin, Jantoven), le calcium agents liants ou corticostéroïdes
Une surproduction d'hormone parathyroïdienne (PTH), qui régule le niveau de calcium et de phosphore dans le corps - une condition connue sous le nom d'hyperparathyroïdie
Urémie, une quelles substances normalement éliminées dans l'urine - comme le calcium et le phosphore - s'accumulent dans le corps

Complications

Les complications de la calciphylaxie comprennent:

Douleurs intenses
Ulcères larges, profonds et non cicatrisants
Infections sanguines
Décès, généralement dû à une infection et à une défaillance multiorganique

En général, le les perspectives pour les personnes atteintes de calciphylaxie ne sont pas encourageantes. La détection et le traitement précoces sont très importants pour aider à prévenir les infections graves.

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Diagnostic

Pour déterminer si vous souffrez de calciphylaxie, votre médecin examinera vos antécédents médicaux, évaluera vos symptômes et faire un examen physique. Les tests peuvent inclure:

Une biopsie cutanée. Pour diagnostiquer la calciphylaxie, votre médecin peut prélever un petit échantillon de tissu d'une zone de peau affectée pour analyse.
Tests sanguins. Les échantillons sanguins mesurent une variété de substances dans votre sang - calcium, phosphore, hormone parathyroïdienne, anomalies des facteurs de coagulation sanguine, aluminium, azote uréique, créatinine et albumine, entre autres - pour aider votre médecin à évaluer votre fonction rénale et hépatique.
Etudes d'imagerie. Les rayons X peuvent montrer des dépôts de calcium en forme de branches dans les vaisseaux sanguins (calcifications vasculaires) qui sont courants dans la calciphylaxie et dans d'autres maladies rénales avancées.

En savoir plus sur l'azote uréique du sang (BUN test), test de créatinine et tests de la fonction hépatique.

Traitement

Plusieurs interventions sont utilisées pour traiter la calciphylaxie, notamment:

Rétablissement de l'oxygène et du flux sanguin vers la peau

Un médicament qui aide à empêcher votre sang de coaguler (médicament anticoagulant) tel que l'apixaban (Eliquis) sera probablement prescrit pour rétablir le flux sanguin vers les tissus affectés.

L'oxygénothérapie hyperbare - si elle est disponible - peut aider à augmenter l'apport d'oxygène aux parties du corps touchées. Parfois, votre médecin peut utiliser un activateur tissulaire du plasminogène (TPA) à faible dose pour dissoudre les caillots sanguins dans les minuscules vaisseaux sanguins de la peau.

Diminution des dépôts de calcium

Dialyse. Votre médecin peut modifier votre prescription de dialyse si vous êtes sous dialyse rénale, y compris les médicaments utilisés et la fréquence de votre dialyse.
Changement de médicaments. Votre médecin évaluera vos médicaments actuels et éliminera les déclencheurs potentiels de la calciphylaxie, tels que la warfarine, les corticostéroïdes ou le fer, et pourra modifier la quantité (dose) de vos suppléments de calcium ou de vitamine D.
Prise de médicaments. Un médicament appelé thiosulfate de sodium peut diminuer l'accumulation de calcium dans les artérioles. Il est administré par voie intraveineuse trois fois par semaine, généralement pendant la dialyse. Votre médecin peut également vous recommander un médicament appelé cinacalcet (Sensipar), qui peut aider à contrôler l'hormone parathyroïdienne (PTH). D'autres médicaments peuvent être utilisés pour améliorer l'équilibre du calcium et du phosphore.
Chirurgie. Si une glande parathyroïde hyperactive (hyperparathyroïdie) contribue à un métabolisme calcique anormal en produisant trop de PTH, une intervention chirurgicale pour retirer tout ou partie des glandes parathyroïdes peut être recommandée.

Traitement intensif des plaies

Pour que les plaies guérissent, une partie des tissus endommagés par la calciphylaxie peut devoir être enlevée chirurgicalement (débridement). Dans certains cas, les tissus peuvent être enlevés en utilisant d'autres méthodes, telles que des pansements humides. Le traitement antibiotique fait partie du traitement et de la prévention de l'infection des plaies.

Des médicaments peuvent vous être proposés pour gérer la douleur due à la calciphylaxie ou pendant le soin des plaies.

Préparation de votre rendez-vous

Vous pouvez commencer par consulter votre fournisseur de soins primaires. Vous pouvez également être référé à un spécialiste des troubles cutanés (dermatologue) ou des maladies rénales (néphrologue).

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez si vous avez quelque chose à faire à l'avance, comme le jeûne avant de passer un test spécifique. C'est aussi une bonne idée d'amener un membre de votre famille ou un ami avec vous car il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations de votre rendez-vous.

Il est également utile de faire une liste de:

Vos symptômes, y compris ceux qui ne semblent pas liés à la raison de votre rendez-vous
Informations personnelles clés, y compris les stress majeurs, les changements de vie récents et les antécédents médicaux familiaux
Tous les médicaments , vitamines ou autres suppléments que vous prenez, y compris les doses
Questions à poser à votre médecin

Pour la calciphylaxie, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Quelle est la cause probable de mes symptômes?
Y a-t-il d'autres causes possibles de mes symptômes?
De quels tests ai-je besoin?
Mon état probablement temporaire ou durable?
Quel traitement recommandez-vous?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment gérer au mieux ces conditions ensemble?
Y a-t-il des restrictions alimentaires à respecter?
Quel est mon pronostic?
Y a-t-il des brochures ou autres imprimés matériel que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?