Pemphigoïde bulleuse

Vue d'ensemble

La pemphigoïde bulleuse (BUL-us PEM-fih-goid) est une affection cutanée rare qui provoque de grosses cloques remplies de liquide. Ils se développent sur des zones de la peau qui fléchissent souvent - comme le bas de l'abdomen, le haut des cuisses ou les aisselles. La pemphigoïde bulleuse est plus fréquente chez les personnes âgées.

La pemphigoïde bulleuse survient lorsque votre système immunitaire attaque une fine couche de tissu sous la couche externe de votre peau. La raison de cette réponse immunitaire anormale est inconnue, même si elle peut parfois être déclenchée par la prise de certains médicaments.

La pemphigoïde bulleuse disparaît souvent d'elle-même en quelques mois, mais peut prendre jusqu'à cinq ans pour résoudre. Le traitement aide généralement à guérir les cloques et à soulager les démangeaisons. Il peut inclure des corticostéroïdes, comme la prednisone, et d'autres médicaments qui suppriment le système immunitaire. La pemphigoïde bulleuse peut mettre la vie en danger, en particulier pour les personnes âgées déjà en mauvaise santé.

Symptômes

Les signes et symptômes de la pemphigoïde bulleuse peuvent inclure:

• Démangeaisons cutanées, des semaines ou des mois avant la formation des cloques
• Grosses cloques qui ne se rompent pas facilement au toucher, souvent le long des plis ou des plis de la peau
• Peau autour des cloques qui est normal, rougeâtre ou plus foncé que la normale
• Eczéma ou éruption cutanée ressemblant à une ruche
• Petites cloques ou plaies dans la bouche ou d'autres muqueuses (pemphigoïde bénigne des muqueuses)

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous développez:

• Des cloques inexpliquées
• Des cloques sur vos yeux
• Signes d'infection

Causes

Les cloques surviennent en raison d'un dysfonctionnement de votre système immunitaire.

Votre corps le système immunitaire produit normalement des anticorps pour combattre les bactéries, virus ou autres mful substances étrangères. Pour des raisons qui ne sont pas claires, le corps peut développer un anticorps contre un tissu particulier de votre corps.

Dans la pemphigoïde bulleuse, le système immunitaire produit des anticorps contre les fibres qui relient la couche externe de la peau (épiderme) et la couche suivante de peau (derme). Ces anticorps déclenchent une inflammation qui produit les cloques et les démangeaisons de la pemphigoïde bulleuse.

Facteurs contributifs

La pemphigoïde bulleuse apparaît généralement de manière aléatoire sans aucun facteur clair contribuant à l'apparition de la maladie. Certains cas peuvent être déclenchés par:

• Des médicaments. Les médicaments sur ordonnance qui peuvent causer la pemphigoïde bulleuse comprennent l'étanercept (Enbrel), la sulfasalazine (Azulfidine), le furosémide (Lasix) et la pénicilline.
• Lumière et rayonnement. La photothérapie ultraviolette pour traiter certaines affections cutanées peut déclencher une pemphigoïde bulleuse, tout comme la radiothérapie pour traiter le cancer.
• Conditions médicales. Les troubles susceptibles de déclencher la pemphigoïde bulleuse comprennent le psoriasis, le lichen plan, le diabète, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse et la sclérose en plaques.

Facteurs de risque

La pemphigoïde bulleuse survient le plus souvent chez les personnes âgées adultes, et le risque augmente avec l'âge.

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Diagnosis

Pour confirmer le diagnostic, votre médecin peut commander du sang tests et prélever un petit échantillon de la peau affectée (biopsie cutanée) pour des tests de laboratoire.

Votre médecin peut vous référer à un médecin spécialisé dans les affections de la peau (dermatologue) ou des yeux (ophtalmologiste), selon sur vos signes et symptômes et les résultats de vos tests de laboratoire.

Traitement

Le traitement est axé sur la guérison de la peau et le soulagement des démangeaisons, tout en minimisant les effets secondaires indésirables des médicaments. Votre médecin vous prescrira probablement un ou une combinaison des médicaments:

• Corticostéroïdes. Le traitement le plus courant est la prednisone, qui se présente sous forme de pilule. Mais une utilisation à long terme peut augmenter votre risque de faiblesse osseuse, de diabète, d'hypertension artérielle, d'hypercholestérolémie et d'infection. La pommade corticostéroïde peut être frottée sur votre peau affectée et entraîne moins d'effets secondaires.
• Médicaments épargnant les stéroïdes. Ces médicaments affectent le système immunitaire en inhibant la production de globules blancs qui combattent la maladie dans votre corps. Les exemples incluent l'azathioprine (Azasan, Imuran) et le mycophénolate mofétil (CellCept). Si vos signes et symptômes touchent les yeux ou le tube digestif supérieur, le médicament rituximab (Rituxan) peut être utilisé si d’autres méthodes n’ont pas aidé.
• Autres médicaments qui combattent l’inflammation. Un exemple est le méthotrexate (Trexall).

Mode de vie et remèdes maison

Si vous souffrez de pemphigoïde bulleuse, vous pouvez aider à prendre soin de votre état grâce aux stratégies d'auto-soins suivantes:

• Soins des plaies. Suivez les conseils de votre médecin pour le soin quotidien des ampoules.
• Limitez vos activités si nécessaire. Les ampoules sur les pieds et les mains peuvent rendre difficile la marche ou les activités quotidiennes. Vous devrez peut-être modifier votre routine jusqu'à ce que les ampoules soient sous contrôle.
• Évitez de vous exposer au soleil. Évitez toute exposition prolongée au soleil sur toute zone de la peau affectée par la pemphigoïde bulleuse.
• Habillez-vous de vêtements amples en coton. Cela aide à protéger votre peau.
• Surveillez ce que vous mangez. Si vous avez des cloques dans la bouche, évitez de manger des aliments durs et croquants, tels que des chips et des fruits et légumes crus, car ces types d'aliments peuvent aggraver les symptômes.

Préparation de votre rendez-vous

Vous pouvez commencer par consulter votre médecin traitant. Il ou elle pourra vous orienter vers un médecin spécialisé dans les troubles cutanés (dermatologue). Vous voudrez peut-être amener un ami ou un parent à votre rendez-vous. Cette personne, en plus d'offrir son soutien, peut noter les informations de votre médecin ou d'autres membres du personnel de la clinique pendant la visite.

Ce que vous pouvez faire

Avant votre rendez-vous, faites une liste de:

• Symptômes que vous présentez et depuis combien de temps
• Le nom et les coordonnées de tout médecin que vous avez vu récemment ou que vous consultez régulièrement
• Tous médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Pour la pemphigoïde bulleuse, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
• Y a-t-il d'autres causes possibles?
• Ai-je besoin de tests?
• Pendant combien de temps ces changements cutanés dureront-ils?
• Quels traitements sont disponibles et lesquels recommandez-vous?
• Quels effets secondaires puis-je attendre du traitement?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin vous posera probablement un certain nombre de questions s. Soyez prêt à répondre aux questions suivantes:

• Quand ces symptômes ont-ils commencé?
• Où se trouvent les cloques? Est-ce qu'ils démangent?
• Avez-vous observé des suintements, des écoulements de pus ou des saignements?
• Avez-vous récemment commencé de nouveaux médicaments?
• Avez-vous eu de la fièvre?