Syndrome de Brugada

Vue d'ensemble

Le syndrome de Brugada (brew-GAH-dah) est un trouble du rythme cardiaque rare mais potentiellement mortel qui est parfois héréditaire.

Les personnes atteintes du syndrome de Brugada ont un risque accru d'avoir des rythmes cardiaques irréguliers commençant dans les cavités inférieures du cœur (ventricules).

Les traitements du syndrome de Brugada comprennent des mesures préventives telles que l'évitement des médicaments aggravants et la réduction de la fièvre. Si nécessaire, le traitement peut également inclure un dispositif médical appelé défibrillateur cardioverteur implantable (ICD).

Symptômes

De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Brugada ne savent pas qu'elles en sont atteintes. Le syndrome de Brugada ne provoque souvent pas de symptômes visibles.

Les signes et symptômes pouvant être associés au syndrome de Brugada comprennent:

Étourdissements
Évanouissement
Halètement, respiration difficile, en particulier la nuit
Battements cardiaques irréguliers ou palpitations
Battements cardiaques extrêmement rapides et chaotiques
Crises

Un signe majeur du syndrome de Brugada est un résultat anormal sur un électrocardiogramme (ECG), un test qui mesure l'activité électrique du cœur.

Quand consulter un médecin

Les signes et symptômes du syndrome de Brugada sont similaires à certains autres problèmes de rythme cardiaque. Il est important que vous consultiez votre médecin pour savoir si le syndrome de Brugada ou un autre problème de rythme cardiaque est à l'origine de vos symptômes.

Si vous vous évanouissez et que vous pensez que cela peut être dû à une maladie cardiaque, consultez un médecin d'urgence.

Si votre parent, frère ou sœur ou enfant a reçu un diagnostic de syndrome de Brugada, vous voudrez peut-être demander à votre médecin si vous devriez subir des tests pour voir si vous êtes à risque de syndrome de Brugada.

Causes

Le syndrome de Brugada est un trouble du rythme cardiaque. Chaque battement de votre cœur est déclenché par une impulsion électrique générée par des cellules spéciales dans la chambre supérieure droite de votre cœur. De minuscules pores, appelés canaux, sur chacune de ces cellules dirigent cette activité électrique, qui fait battre votre cœur.

Dans le syndrome de Brugada, un défaut de ces canaux fait battre votre cœur anormalement vite, créant un cœur dangereux rythme (fibrillation ventriculaire).

En conséquence, votre cœur ne pompe pas suffisamment de sang vers le reste de votre corps. Vous pouvez vous évanouir si le rythme anormal dure peu de temps. Une mort cardiaque soudaine peut survenir si le rythme cardiaque anormal ne s'arrête pas.

Le syndrome de Brugada peut être causé par:

Une anomalie structurelle de votre cœur, qui peut être difficile à détecter
Un déséquilibre des produits chimiques qui aident à envoyer des signaux électriques à travers votre corps (électrolytes)
Utilisation de certains médicaments sur ordonnance ou de la cocaïne

Facteurs de risque

Les facteurs de risque du syndrome de Brugada comprennent:

Antécédents familiaux du syndrome de Brugada. Cette condition est souvent transmise par les familles (héritée). Si d'autres membres de la famille ont eu le syndrome de Brugada, vous courez également un risque accru d'en souffrir.
Être un homme. Les hommes sont plus fréquemment diagnostiqués avec le syndrome de Brugada que les femmes.
Race. Le syndrome de Brugada survient plus fréquemment chez les Asiatiques que chez les autres races.
Fièvre. Une fièvre ne cause pas le syndrome de Brugada, mais elle peut irriter le cœur et provoquer des évanouissements ou un arrêt cardiaque soudain chez une personne atteinte du syndrome de Brugada, en particulier chez les enfants.

Complications

Les complications du syndrome de Brugada nécessitent des soins médicaux d'urgence. Ils comprennent:

Arrêt cardiaque soudain. Si elle n'est pas traitée immédiatement, cette perte soudaine de la fonction cardiaque, de la respiration et de la conscience, qui survient souvent pendant le sommeil, est fatale. Avec des soins médicaux rapides et appropriés, la survie est possible.
Évanouissement. Si vous avez le syndrome de Brugada et que vous vous évanouissez, consultez un médecin d'urgence.

Prévention

Si un membre de votre famille est atteint du syndrome de Brugada, des tests génétiques peuvent être effectués pour déterminer si vous avez, ou êtes à risque de, la maladie.

Diagnostic

Le syndrome de Brugada est généralement diagnostiqué chez les adultes et, parfois, chez les adolescents. Il est rarement diagnostiqué chez les jeunes enfants car les symptômes passent souvent inaperçus.

Pour diagnostiquer le syndrome de Brugada, votre médecin effectuera un examen physique et écoutera votre cœur avec un stéthoscope. Des tests sont effectués pour vérifier votre rythme cardiaque et diagnostiquer ou confirmer le syndrome de Brugada.

Électrocardiogramme (ECG) avec ou sans médicament. Un ECG est un test rapide et indolore qui enregistre les signaux électriques dans votre cœur. Lors d'un ECG, des capteurs (électrodes) sont attachés à votre poitrine et parfois à vos membres. Le test peut aider votre médecin à détecter les problèmes de rythme et de structure de votre cœur.

Si votre rythme cardiaque est normal pendant le test, votre médecin peut vous commander un ECG portable que vous portez pendant vos activités quotidiennes pendant une journée complète et la nuit. Ce type de test est appelé un moniteur Holter 24 heures.

Si vous présentez des symptômes du syndrome de Brugada, mais que votre ECG initial et votre test Holter de 24 heures étaient normaux, votre médecin peut vous administrer des médicaments par voie intraveineuse qui peuvent déclencher un rythme cardiaque anormal.

Échocardiogramme. Un échocardiogramme utilise des ondes sonores pour créer des images de votre cœur. Ce test ne peut pas diagnostiquer seul le syndrome de Brugada, mais il peut aider votre médecin à éliminer tout problème structurel de votre cœur.

Test d’électrophysiologie. Si votre ECG montre des signes du syndrome de Brugada, ou si vous avez eu des symptômes tels qu'un arrêt cardiaque soudain, votre médecin peut recommander un test d'électrophysiologie pour voir à quel point il est facile d'amener le cœur à entrer dans le rythme anormal de Brugada.

Lors d'un test d'électrophysiologie, un cathéter est enfilé dans une veine de l'aine jusqu'à votre cœur. Les électrodes sont passées à travers le cathéter à différents points de votre cœur pour cartographier les battements cardiaques irréguliers. Les électrodes ne choquent pas votre cœur - elles détectent simplement les signaux électriques qui traversent votre cœur.

Traitement

Le traitement du syndrome de Brugada dépend de votre risque d'anomalie grave battements cardiaques.

Vous êtes considéré à risque élevé si vous avez:

Des antécédents personnels de graves problèmes de rythme cardiaque
Évanouissements
A survécu à un arrêt cardiaque soudain

Si vous ne présentez aucun symptôme, vous n'aurez peut-être pas besoin de traitement spécifique car votre risque est probablement faible. Cependant, votre médecin vous recommandera les étapes suivantes pour réduire vos risques de rythme cardiaque anormal.

Traitez la fièvre de manière agressive. La fièvre est un déclencheur connu de battements cardiaques anormaux chez les personnes atteintes du syndrome de Brugada, utilisez donc des médicaments pour réduire la fièvre dès le premier signe de fièvre.
Évitez les médicaments susceptibles de déclencher un rythme cardiaque anormal. De nombreux médicaments peuvent augmenter le risque de rythme cardiaque irrégulier, y compris certains médicaments pour le cœur et antidépresseurs. Trop d'alcool peut également augmenter votre risque. Informez toujours votre médecin des médicaments que vous prenez, y compris des médicaments et des suppléments achetés sans ordonnance.

Chirurgie ou autres procédures

Après un arrêt cardiaque ou un évanouissement inquiétant, le traitement principal est un défibrillateur cardioverter implantable (DAI).

Défibrillateur cardioverter implantable (DCI). Ce petit appareil à piles est placé dans votre poitrine pour surveiller en permanence votre rythme cardiaque et délivre des chocs électriques lorsque cela est nécessaire pour contrôler les battements cardiaques anormaux. Le placement d'un DCI nécessite généralement une nuit à l'hôpital. Les DCI peuvent provoquer des chocs inutiles lorsqu'ils ne sont pas nécessaires, il est donc important de discuter des avantages et des risques avec votre médecin.
Traitement médicamenteux. Parfois, des médicaments tels que la quinidine sont utilisés pour prévenir un rythme cardiaque potentiellement dangereux. Ce médicament peut être administré avec un DAI.
Ablation par cathéter. Si un DAI ne contrôle pas efficacement et en toute sécurité vos symptômes du syndrome de Brugada, une procédure appelée ablation par cathéter par radiofréquence peut être une option. Un long tube flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin et vissé sur votre cœur. Le cathéter délivre une énergie élevée qui cicatrise ou détruit le tissu cardiaque responsable du rythme cardiaque anormal.

Si vous êtes atteint du syndrome de Brugada, il est important de planifier des visites régulières avec votre médecin pour vous assurer que " vous gérez correctement votre maladie cardiaque. Des bilans de santé réguliers peuvent aider votre médecin à décider si vous devez modifier votre traitement et peuvent aider à détecter tout nouveau problème tôt.

Faire face et soutien

Découvrir que vous êtes atteint du syndrome de Brugada peut être difficile. Vous pouvez vous demander si votre traitement fonctionnera ou si d'autres membres de la famille pourraient être à risque.

Il est essentiel de se tourner vers les amis et la famille pour obtenir du soutien, mais si vous trouvez que vous avez besoin de plus d'aide, parlez-en à votre médecin. rejoindre un groupe de soutien. Vous constaterez peut-être que parler de vos inquiétudes à d'autres personnes qui éprouvent les mêmes difficultés peut aider.

Se préparer à votre rendez-vous

Si votre médecin pense que vous êtes atteint du syndrome de Brugada, vous besoin de plusieurs rendez-vous pour confirmer le diagnostic et déterminer la gravité de votre état. Votre médecin doit vous donner des instructions avant chaque visite sur la manière dont vous devez vous préparer pour les autres rendez-vous.

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous et pour savoir à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Soyez au courant de tout restrictions préalables à la nomination. Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander à l'avance si vous avez quelque chose à faire. Par exemple, si vous passez un test pour examiner l'activité électrique de votre cœur (test d'électrophysiologie), demandez à votre médecin combien de temps vous devez jeûner avant votre test.
Notez tous les symptômes que vous ressentez. , y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec le syndrome de Brugada.
Notez les informations personnelles clés, en particulier les antécédents familiaux de mort subite, d'arrêt cardiaque ou de problèmes cardiaques, et tout antécédent personnel d'évanouissement ou d'arythmies cardiaques.
Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez.
Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous, si possible. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
Écrivez des questions pour votre médecin.

La préparation d'une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps avec votre médecin. Pour le syndrome de Brugada, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
De quels types de tests ai-je besoin?
Quels types de traitements sont disponibles pour le syndrome de Brugada? Lequel me recommandez-vous?
Quel est le niveau d'activité physique approprié?
À quelle fréquence ai-je besoin de visites de suivi pour surveiller mon état?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment gérer au mieux ces conditions ensemble?
Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter chez moi? Quels sites Web recommandez-vous?
Ma famille devrait-elle être examinée?

N'hésitez pas à poser toute autre question que vous avez.

Quoi à attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que:

Avez-vous des antécédents familiaux de syndrome de Brugada ou d'un autre rythme cardiaque problèmes?
Quand vos symptômes ont-ils commencé?
Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
À quelle fréquence présentez-vous des symptômes, tels que des évanouissements?