Tumeur au cerveau

Médulloblastome

Le médulloblastome (muh-dul-o-blas-TOE-muh) est une tumeur cérébrale cancéreuse (maligne) qui prend naissance dans la partie inférieure du dos du cerveau, appelée cervelet. Le cervelet est impliqué dans la coordination, l'équilibre et le mouvement des muscles.

Le médulloblastome a tendance à se propager par le liquide céphalo-rachidien (LCR) - le liquide qui entoure et protège votre cerveau et votre moelle épinière - vers d'autres zones autour du cerveau et de la colonne vertébrale corde. Cette tumeur se propage rarement à d'autres zones du corps.

Le médulloblastome est un type de tumeur embryonnaire - une tumeur qui prend naissance dans les cellules fœtales (embryonnaires) du cerveau. Sur la base de différents types de mutations géniques, il existe au moins quatre sous-types de médulloblastome. Bien que le médulloblastome ne soit pas héréditaire, des syndromes tels que le syndrome de Gorlin ou le syndrome de Turcot peuvent augmenter le risque de médulloblastome.

Les signes et symptômes du médulloblastome peuvent inclure des maux de tête, des nausées, des vomissements, de la fatigue, des vertiges, une vision double, une mauvaise coordination , marche instable et autres préoccupations. Ces symptômes peuvent être liés à la tumeur elle-même ou être dus à l'accumulation de pression dans le cerveau.

Le médulloblastome peut survenir à tout âge, mais survient le plus souvent chez les jeunes enfants. Bien que le médulloblastome soit rare, c'est la tumeur cérébrale cancéreuse la plus courante chez les enfants. Les enfants doivent être vus dans un centre qui dispose d'une équipe de spécialistes en pédiatrie ayant une expertise et une expérience dans les tumeurs cérébrales pédiatriques, avec accès aux dernières technologies et traitements pour les enfants.

Diagnostic

Le processus de diagnostic commence généralement par un examen des antécédents médicaux et une discussion des signes et des symptômes. Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer le médulloblastome comprennent:

Examen neurologique. Au cours de cette procédure, la vision, l'audition, l'équilibre, la coordination et les réflexes sont testés. Cela permet de déterminer quelle partie du cerveau pourrait être affectée par la tumeur.
Tests d'imagerie. Les tests d'imagerie peuvent aider à déterminer l'emplacement et la taille de la tumeur cérébrale. Ces tests sont également très importants pour identifier la pression ou le blocage des voies du LCR. Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être effectuée immédiatement. Ces tests sont souvent utilisés pour diagnostiquer les tumeurs cérébrales. Des techniques avancées, telles que l'IRM de perfusion et la spectroscopie par résonance magnétique, peuvent également être utilisées.
Test d'échantillons de tissus (biopsie). Une biopsie n'est généralement pas réalisée, mais elle peut être recommandée si les tests d'imagerie ne sont pas typiques du médulloblastome. L'échantillon de tissu suspect est analysé dans un laboratoire pour déterminer les types de cellules.
Élimination du liquide céphalo-rachidien pour les tests (ponction lombaire). Aussi appelée ponction lombaire, cette procédure consiste à insérer une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale inférieure pour extraire le liquide céphalo-rachidien autour de la moelle épinière. Le liquide est testé pour rechercher des cellules tumorales ou d'autres anomalies. Ce test n'est effectué qu'après avoir contrôlé la pression dans le cerveau ou enlevé la tumeur.

Traitement

Le traitement du médulloblastome comprend généralement une chirurgie suivie d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie, ou les deux. L'âge et l'état de santé général, le sous-type et l'emplacement de la tumeur, le grade et l'étendue de la tumeur et d'autres facteurs jouent un rôle dans les décisions de traitement. Les options incluent:

Chirurgie pour soulager l'accumulation de liquide dans le cerveau. Un médulloblastome peut se développer pour bloquer l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, ce qui peut provoquer une accumulation de liquide qui exerce une pression sur le cerveau (hydrocéphalie). Une intervention chirurgicale pour créer une voie permettant au liquide de s'écouler hors du cerveau (drain ventriculaire externe ou shunt ventriculopéritonéal) peut être recommandée. Parfois, cette procédure peut être combinée avec une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.
Chirurgie pour enlever le médulloblastome. Un chirurgien du cerveau pédiatrique ou adulte (neurochirurgien) enlève la tumeur en prenant soin de ne pas endommager les tissus voisins. Mais parfois, il n'est pas possible d'éliminer complètement la tumeur car le médulloblastome se forme à proximité de structures critiques profondément dans le cerveau. Tous les patients atteints de médulloblastome doivent recevoir des traitements supplémentaires après la chirurgie pour cibler les cellules restantes.
Radiothérapie. Un radio-oncologue pédiatrique ou adulte administre une radiothérapie au cerveau et à la moelle épinière à l'aide de faisceaux à haute énergie, tels que des rayons X ou des protons, pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie standard peut être utilisée, mais la thérapie par faisceau de protons - disponible dans un nombre limité de grands centres de soins de santé aux États-Unis - délivre des doses ciblées plus élevées de rayonnement aux tumeurs cérébrales, minimisant ainsi l'exposition aux rayonnements des tissus sains voisins.
Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules tumorales. En règle générale, les enfants et les adultes atteints de médulloblastome reçoivent ces médicaments par injection dans la veine (chimiothérapie intraveineuse). La chimiothérapie peut être recommandée après une chirurgie ou une radiothérapie, ou dans certains cas, en même temps que la radiothérapie. Dans certains cas, une chimiothérapie à haute dose suivie d'un sauvetage de cellules souches (une greffe de cellules souches utilisant les propres cellules souches du patient) peut être utilisée.
Essais cliniques. Les essais cliniques recrutent des participants éligibles pour étudier l'efficacité de nouveaux traitements ou pour étudier de nouvelles façons d'utiliser les traitements existants, comme différentes combinaisons ou le calendrier de la radiothérapie et de la chimiothérapie. Ces études offrent la possibilité d'essayer les dernières options de traitement, bien que le risque d'effets secondaires puisse ne pas être connu. Demandez conseil à votre médecin.