Cerveau AVM (malformation artério-veineuse)

Vue d'ensemble

Une malformation artério-veineuse cérébrale est un enchevêtrement de vaisseaux sanguins anormaux reliant les artères et les veines du cerveau.

Les artères sont responsables de la prise de sang riche en oxygène. du cœur au cerveau. Les veines transportent le sang appauvri en oxygène vers les poumons et le cœur. Une AVM cérébrale perturbe ce processus vital.

Une malformation artério-veineuse peut se développer n'importe où dans votre corps, mais se produit le plus souvent dans le cerveau ou la colonne vertébrale. Même ainsi, les AVM cérébrales sont rares et touchent moins de 1% de la population.

La cause des AVM n'est pas claire. La plupart des gens naissent avec eux, mais ils peuvent parfois se former plus tard dans la vie. Ils sont rarement transmis génétiquement dans les familles.

Certaines personnes atteintes de MAV cérébrales présentent des signes et des symptômes tels que des maux de tête ou des convulsions. Les AVM sont généralement détectés après une scintigraphie cérébrale pour un autre problème de santé ou après la rupture des vaisseaux sanguins et provoquent des saignements dans le cerveau (hémorragie).

Une fois diagnostiquée, une AVM cérébrale peut souvent être traitée avec succès pour prévenir les complications, tels que des lésions cérébrales ou des accidents vasculaires cérébraux.

Symptômes

Une malformation artério-veineuse cérébrale peut ne provoquer aucun signe ou symptôme jusqu'à la rupture de l'AVM, entraînant un saignement dans le cerveau (hémorragie). Dans environ la moitié de toutes les MAV cérébrales, l'hémorragie est le premier signe.

Mais certaines personnes atteintes de MAV cérébrale peuvent présenter des signes et des symptômes autres que des saignements liés à la MAV.

Chez les personnes sans l'hémorragie, les signes et symptômes d'une MAV cérébrale peuvent inclure:

• Convulsions
• Maux de tête ou douleur dans une zone de la tête
• Faiblesse ou engourdissement musculaire dans une partie du corps

Certaines personnes peuvent présenter des signes et symptômes neurologiques plus graves, selon l'emplacement de l'AVM, notamment:

• Sévère maux de tête
• Faiblesse, engourdissement ou paralysie
• Perte de vision
• Difficulté à parler
• Confusion ou incapacité à comprendre les autres
• Instabilité sévère

Les symptômes peuvent commencer à tout âge, mais apparaissent généralement entre 10 et 40 ans. Les MAV cérébrales peuvent endommager les tissus cérébraux au fil du temps. Les effets s'accumulent lentement et provoquent souvent des symptômes au début de l'âge adulte.

Une fois que vous atteignez l'âge mûr, cependant, les MAV cérébrales ont tendance à rester stables et sont moins susceptibles de provoquer des symptômes.

Certains les femmes enceintes peuvent avoir des symptômes aggravés en raison de modifications du volume sanguin et de la pression artérielle.

Un type grave de MAV cérébrale, appelé veine d'anomalie de Galen, provoque des signes et des symptômes qui apparaissent peu ou immédiatement après la naissance. Le principal vaisseau sanguin impliqué dans ce type de MAV cérébrale peut provoquer une accumulation de liquide dans le cerveau et un gonflement de la tête. Les signes et symptômes comprennent des veines enflées visibles sur le cuir chevelu, des convulsions, un retard de croissance et une insuffisance cardiaque congestive.

Quand consulter un médecin

Consultez immédiatement un médecin si vous remarquez un signes ou symptômes d'une MAV cérébrale, tels que convulsions, maux de tête ou autres symptômes. Une MAV cérébrale hémorragique met la vie en danger et nécessite des soins médicaux d'urgence.

Causes

La cause de la MAV cérébrale est inconnue, mais les chercheurs pensent que la plupart des MAV cérébrales émergent au cours du développement du fœtus.

Normalement, votre cœur envoie du sang riche en oxygène à votre cerveau par les artères. Les artères ralentissent le flux sanguin en le faisant passer à travers une série de réseaux de vaisseaux sanguins progressivement plus petits, se terminant par les plus petits vaisseaux sanguins (capillaires). Les capillaires délivrent lentement de l'oxygène à travers leurs parois minces et poreuses aux tissus cérébraux environnants.

Le sang appauvri en oxygène passe ensuite dans de petits vaisseaux sanguins, puis dans des veines plus grosses qui drainent le sang de votre cerveau, le renvoyant à votre cœur et à vos poumons pour obtenir plus d'oxygène.

Les artères et les veines d'un AVM n'ont pas ce réseau de soutien de vaisseaux sanguins et capillaires plus petits. Au lieu de cela, la connexion anormale fait que le sang circule rapidement et directement de vos artères vers vos veines, en contournant les tissus environnants.

Facteurs de risque

Tout le monde peut naître avec un AVM cérébral, mais ces facteurs peuvent être un risque:

• Être un homme. Les AVM sont plus courants chez les hommes.
• Avoir des antécédents familiaux. Des cas de MAV dans les familles ont été signalés, mais on ne sait pas s'il existe un certain facteur génétique ou si les cas ne sont que fortuits. Il est également possible d'hériter d'autres conditions médicales qui vous prédisposent à avoir des malformations vasculaires telles que les AVM.

Complications

Les complications d'un AVM cérébral comprennent:

• Saignement dans le cerveau (hémorragie). Un AVM exerce une pression extrême sur les parois des artères et des veines touchées, les amenant à devenir minces ou faibles. Cela peut entraîner une rupture de l'AVM et un saignement dans le cerveau (une hémorragie).

  Ce risque d'hémorragie cérébrale AVM varie d'environ 2% chaque année. Le risque d'hémorragie peut être plus élevé pour certains types de MAV ou si vous avez déjà subi des ruptures de MAV.

  Certaines hémorragies associées aux MAV ne sont pas détectées car elles ne provoquent pas de lésions cérébrales ou de symptômes majeurs, mais des épisodes hémorragiques potentiellement mortels peuvent survenir.

  Les MAV cérébrales représentent environ 2% de tous les AVC hémorragiques chaque année et sont souvent la cause d'hémorragie chez les enfants et les jeunes adultes qui souffrent d'hémorragie cérébrale.

Réduction de l'oxygène dans les tissus cérébraux. Avec un AVM, le sang contourne le réseau de capillaires et s'écoule directement des artères aux veines. Le sang se précipite rapidement à travers le chemin modifié car il n'est pas ralenti par les canaux de petits vaisseaux sanguins.

Les tissus cérébraux environnants ne peuvent pas facilement absorber l'oxygène du sang à écoulement rapide. Sans suffisamment d'oxygène, les tissus cérébraux s'affaiblissent ou peuvent mourir complètement. Cela entraîne des symptômes semblables à ceux d'un AVC, tels que des difficultés à parler, une faiblesse, un engourdissement, une perte de vision ou une instabilité sévère.

• Vaisseaux sanguins fins ou faibles. Un AVM exerce une pression extrême sur les parois minces et faibles des vaisseaux sanguins. Un renflement dans la paroi d'un vaisseau sanguin (anévrisme) peut se développer et devenir susceptible de se rompre.

Lésions cérébrales. Au fur et à mesure que vous grandissez, votre corps peut recruter plus d'artères pour fournir du sang à l'AVM à débit rapide. En conséquence, certains AVM peuvent devenir plus gros et déplacer ou comprimer des parties du cerveau. Cela peut empêcher les fluides protecteurs de circuler librement autour des hémisphères du cerveau.

Si du liquide s'accumule, il peut pousser les tissus cérébraux contre le crâne (hydrocéphalie).

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Diagnostic

Pour diagnostiquer une MAV cérébrale, votre neurologue examinera vos symptômes et procédera à un examen physique.

Votre médecin peut demander un ou plusieurs tests pour diagnostiquer votre état. Les radiologues formés à l'imagerie du cerveau et du système nerveux (neuroradiologues) effectuent généralement des tests d'imagerie.

Les tests utilisés pour diagnostiquer les MAV cérébrales comprennent:

L'artériographie cérébrale. L'artériographie cérébrale, également connue sous le nom d'angiographie cérébrale, est le test le plus détaillé pour diagnostiquer une MAV. Le test révèle l'emplacement et les caractéristiques des artères d'alimentation et des veines de drainage, ce qui est essentiel pour planifier le traitement.

Dans ce test, votre médecin insère un long tube fin (cathéter) dans une artère de l'aine et le transmet à votre cerveau en utilisant l'imagerie par rayons X. Votre médecin injecte un colorant dans les vaisseaux sanguins de votre cerveau pour les rendre visibles sous imagerie aux rayons X.

Tomographie informatisée (CT). Un scanner utilise une série de rayons X pour créer une image transversale détaillée de votre cerveau.

Parfois, un médecin injecte un colorant à travers une sonde intraveineuse dans une veine afin que les artères alimentant l'AVM et le les veines drainant l'AVM peuvent être visualisées plus en détail (angiographie par tomographie informatisée).

Imagerie par résonance magnétique (IRM). L'IRM utilise des aimants puissants et des ondes radio pour créer des images détaillées de votre cerveau.

L'IRM est plus sensible que la tomodensitométrie et peut montrer des changements plus subtils dans les tissus cérébraux associés à une AVM cérébrale.

L'IRM fournit également des informations sur l'emplacement exact de la malformation et de tout saignement connexe dans le cerveau, ce qui est important pour déterminer les options de traitement.

Votre médecin peut également injecter un colorant pour voir la circulation sanguine dans votre cerveau (magnétique angiographie par résonance).

Traitement

Il existe plusieurs options de traitement potentielles pour la MAV cérébrale. L'objectif principal du traitement est de prévenir les hémorragies, mais un traitement pour contrôler les crises ou d'autres complications neurologiques peut également être envisagé.

Votre médecin déterminera le traitement le plus approprié pour votre état, en fonction de votre âge, de votre état de santé, et la taille et l'emplacement des vaisseaux sanguins anormaux.

Les médicaments peuvent également être utilisés pour traiter les symptômes causés par l'AVM, tels que les maux de tête ou les convulsions.

La chirurgie est le traitement le plus courant pour les AVM cérébrales. Il existe trois options chirurgicales différentes pour traiter les MAV:

Ablation chirurgicale (résection). Si la MAV cérébrale a saigné ou se trouve dans une zone facilement accessible, l'ablation chirurgicale de la MAV par chirurgie cérébrale conventionnelle peut être recommandée. Dans cette procédure, votre neurochirurgien enlève temporairement une partie de votre crâne pour accéder à l'AVM.

À l'aide d'un microscope à haute puissance, le chirurgien scelle l'AVM avec des clips spéciaux et l'enlève soigneusement de tissu cérébral environnant. Le chirurgien rattache ensuite l'os du crâne et ferme l'incision dans votre cuir chevelu.

La résection est généralement effectuée lorsque l'AVM peut être retiré avec peu de risque d'hémorragie ou de convulsions. Les MAV situées dans les régions cérébrales profondes présentent un risque plus élevé de complications. Dans ces cas, votre médecin peut recommander d'autres traitements.

Embolisation endovasculaire. Dans cette procédure, votre médecin insère un tube long et fin (cathéter) dans une artère de jambe et le fait passer à travers les vaisseaux sanguins jusqu'à votre cerveau à l'aide de l'imagerie par rayons X.

Le cathéter est positionné dans l'une des artères d'alimentation de l'AVM et injecte un agent d'embolisation, tel que de petites particules, une substance semblable à de la colle, des microcoils ou d'autres matériaux, pour bloquer l'artère et réduire le flux sanguin dans l'AVM .

L'embolisation endovasculaire est moins invasive que la chirurgie traditionnelle. Elle peut être réalisée seule, mais elle est fréquemment utilisée avant d’autres traitements chirurgicaux pour rendre la procédure plus sûre en réduisant la taille de la MAV ou la probabilité de saignement.

Dans certaines MAV cérébrales de grande taille, une embolisation endovasculaire peut être utilisé pour réduire les symptômes de type AVC en redirigeant le sang vers le tissu cérébral normal.

Radiochirurgie stéréotaxique (SRS). Ce traitement utilise un rayonnement focalisé avec précision pour détruire l'AVM. Ce n'est pas une chirurgie au sens littéral du terme car il n'y a pas d'incision.

Au lieu de cela, le SRS dirige de nombreux faisceaux de rayonnement hautement ciblés vers l'AVM pour endommager les vaisseaux sanguins et provoquer des cicatrices. Les vaisseaux sanguins AVM cicatrisés coagulent ensuite lentement dans un à trois ans après le traitement.

Ce traitement est le plus approprié pour les petites AVM difficiles à enlever avec la chirurgie conventionnelle et pour celles qui n'ont pas causé de vie - une hémorragie menaçante.

Si vous présentez peu ou pas de symptômes ou si votre AVM se trouve dans une zone de votre cerveau difficile à traiter, votre médecin peut préférer surveiller votre état avec des examens réguliers.

Traitements futurs potentiels

Les chercheurs étudient actuellement des moyens de mieux prédire le risque d'hémorragie chez les personnes atteintes de MAV cérébrale afin de mieux orienter les décisions de traitement. Par exemple, l'hypertension artérielle au sein de l'AVM et les syndromes héréditaires associés à des problèmes neurologiques peuvent jouer un rôle.

Des innovations dans la technologie d'imagerie, telles que l'imagerie 3D, l'imagerie fonctionnelle et la cartographie du tractus cérébral sont également en cours d'évaluation et ont le potentiel d'améliorer la précision chirurgicale et la sécurité en éliminant les AVM cérébrales et en préservant les vaisseaux environnants.

En outre, les progrès en cours dans les techniques d'embolisation, de radiochirurgie et de microchirurgie rendent les AVM cérébrales auparavant inopérables plus accessibles et plus sûres pour la chirurgie retrait.

Essais cliniques

Faire face et soutenir

Apprendre que vous avez un cerveau AVM peut être effrayant. Cela peut vous donner l'impression d'avoir peu de contrôle sur votre santé. Mais vous pouvez prendre des mesures pour faire face aux émotions qui accompagnent votre diagnostic et votre rétablissement. Pensez à essayer de:

• En savoir plus sur la MAV cérébrale pour prendre des décisions éclairées concernant vos soins. Demandez à votre médecin la taille et l'emplacement de votre AVM cérébrale et comment cela affecte vos options de traitement. Au fur et à mesure que vous en apprenez davantage sur les AVM cérébrales, vous pouvez devenir plus confiant pour prendre des décisions de traitement.
• Acceptez vos émotions. Les complications de la MAV cérébrale, telles que les hémorragies et les accidents vasculaires cérébraux, peuvent causer des problèmes émotionnels et physiques. Reconnaissez que les émotions peuvent être difficiles à contrôler et que certains changements émotionnels et d'humeur peuvent être causés par la blessure elle-même ainsi que par l'acceptation du diagnostic.
• Gardez vos amis et votre famille proches. Garder vos relations étroites solides vous aidera pendant votre rétablissement. Les amis et la famille peuvent vous fournir le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme vous accompagner à vos rendez-vous chez le médecin, et servir de soutien émotionnel.
• Trouvez quelqu'un avec qui parler. Trouvez un bon auditeur qui est prêt à vous écouter parler de vos espoirs et de vos peurs. Cela peut être un ami ou un membre de la famille. L'inquiétude et la compréhension d'un conseiller, d'un travailleur social médical, d'un membre du clergé ou d'un groupe de soutien peuvent également être utiles.

Demandez à votre médecin quels sont les groupes de soutien dans votre région. Ou consultez votre annuaire téléphonique, votre bibliothèque ou une organisation nationale, telle que l’American Stroke Association ou la Aneurysm and AVM Foundation.

Préparation de votre rendez-vous

Une AVM cérébrale peut être diagnostiquée dans une situation d'urgence, immédiatement après un saignement (hémorragie). Il peut également être détecté après que d'autres symptômes provoquent une scintigraphie cérébrale.

Mais dans certains cas, un AVM cérébral est détecté lors du diagnostic ou du traitement d'une condition médicale non liée. Vous pourrez alors être référé à un médecin formé aux maladies du cerveau et du système nerveux (neurologue ou neurochirurgien).

Comme il y a souvent beaucoup à discuter, c'est une bonne idée d'arriver bien préparé pour votre rendez-vous. Voici quelques conseils pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous et à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

• Soyez conscient de toutes les restrictions préalables au rendez-vous . Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander à l'avance si vous avez quelque chose à faire.
• Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous a planifié le rendez-vous.
• Faites une liste de tous les médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez.
• Demandez à un membre de votre famille ou à un ami de vous accompagner, si possible. Parfois, il peut être difficile d'absorber toutes les informations qui vous sont fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
• Écrivez les questions à poser à votre médecin. N'ayez pas peur de poser des questions qui pourraient survenir lors de votre rendez-vous.

Votre temps avec votre médecin est limité, donc préparer une liste de questions à l'avance vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Pour la MAV cérébrale, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Quelles sont les autres causes possibles de mes symptômes?
• Quels tests sont nécessaires pour confirmer le diagnostic?
• Quelles sont mes options de traitement et les avantages et les inconvénients de chacun?
• À quels résultats puis-je m'attendre?
• À quel type de suivi dois-je m'attendre?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre neurologue vous posera probablement des questions sur vos symptômes, le cas échéant, effectuera un examen physique et planifiera des tests pour confirmer le diagnostic.

Les tests recueillent des informations sur la taille et l'emplacement de l'AVM pour vous aider à orienter vos options de traitement. Il ou elle peut demander:

• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes?
• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité de votre symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?

vous pouvez faire en attendant

Évitez toute activité qui pourrait augmenter votre tension artérielle et mettre une pression sur un AVM cérébral, comme soulever des objets lourds ou faire des efforts. Évitez également de prendre des anticoagulants, comme la warfarine.