Maladie de Behcet

Vue d'ensemble

La maladie de Behcet (beh-CHETS), également appelée syndrome de Behcet, est une maladie rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout votre corps.

La maladie peut entraîner de nombreuses signes et symptômes qui peuvent sembler sans rapport au début. Ils peuvent inclure des plaies dans la bouche, une inflammation des yeux, des éruptions cutanées et des lésions cutanées et des plaies génitales.

Le traitement implique des médicaments pour réduire les signes et les symptômes de la maladie de Behcet et pour prévenir les complications graves, telles que la cécité.

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Behcet varient d'une personne à l'autre, peuvent aller et venir ou s'aggraver avec le temps. Les signes et symptômes dépendent des parties de votre corps qui sont touchées.

Les zones fréquemment touchées par la maladie de Behcet comprennent:

La bouche. Les plaies buccales douloureuses qui ressemblent à des aphtes sont le signe le plus courant de la maladie de Behcet. Ils commencent par des lésions rondes et surélevées dans la bouche qui se transforment rapidement en ulcères douloureux. Les plaies guérissent généralement en une à trois semaines, bien qu'elles réapparaissent.
Peau. Certaines personnes développent des plaies acnéiques sur leur corps. D'autres développent des nodules rouges, surélevés et sensibles sur leur peau, en particulier sur le bas des jambes.
Organes génitaux. Des plaies rouges et ouvertes peuvent apparaître sur le scrotum ou la vulve. Les plaies sont généralement douloureuses et peuvent laisser des cicatrices.
Yeux. L'inflammation de l'œil (uvéite) provoque des rougeurs, des douleurs et une vision trouble, généralement dans les deux yeux. Chez les personnes atteintes de la maladie de Behcet, la maladie peut aller et venir.
Articulations. Le gonflement et la douleur articulaires affectent souvent les genoux chez les personnes atteintes de la maladie de Behcet. Les chevilles, les coudes ou les poignets peuvent également être impliqués. Les signes et les symptômes peuvent durer une à trois semaines et disparaître d'eux-mêmes.
Vaisseaux sanguins. L'inflammation des veines et des artères peut provoquer des rougeurs, des douleurs et un gonflement des bras ou des jambes en cas de caillot sanguin. L'inflammation des grosses artères peut entraîner des complications, telles que des anévrismes et un rétrécissement ou une obstruction du vaisseau.
Système digestif. Divers signes et symptômes peuvent affecter le système digestif, notamment des douleurs abdominales, de la diarrhée et des saignements.
Cerveau. L'inflammation du cerveau et du système nerveux peut provoquer des maux de tête, de la fièvre, une désorientation, un mauvais équilibre ou un accident vasculaire cérébral.

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous remarquez des signes et symptômes inhabituels qui pourraient indiquer la maladie de Behcet. Si vous avez reçu un diagnostic de la maladie, consultez votre médecin si vous remarquez de nouveaux signes et symptômes.

Causes

La maladie de Behcet pourrait être une maladie auto-immune, ce qui signifie le système immunitaire du corps attaque par erreur certaines de ses propres cellules saines. Il est probable que des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle.

Les signes et symptômes de la maladie de Behcet sont considérés comme étant dus à une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). La maladie peut impliquer des artères et des veines de toutes tailles, les endommageant dans tout le corps.

Plusieurs gènes ont été trouvés associés à la maladie. Certains chercheurs pensent qu'un virus ou une bactérie peut déclencher la maladie de Behcet chez les personnes qui ont certains gènes qui les rendent sensibles à Behcet.

Facteurs de risque

Les facteurs qui pourraient augmenter votre risque de Behcet comprennent:

Âge. La maladie de Behcet affecte généralement les hommes et les femmes dans la vingtaine et la trentaine, bien que les enfants et les adultes plus âgés puissent également développer la maladie.
Où vous vivez. Les gens de pays du Moyen-Orient et d'Asie de l'Est, y compris la Turquie, l'Iran, le Japon et la Chine, sont plus susceptibles de développer Behcet.
Sexe. Alors que la maladie de Behcet touche les hommes et les femmes, la maladie est généralement plus grave chez les hommes.
Gènes. Avoir certains gènes est associé à un risque plus élevé de développer la maladie de Behcet.

Complications

Les complications de la maladie de Behcet dépendent de vos signes et symptômes. Par exemple, une uvéite non traitée peut entraîner une diminution de la vision ou la cécité. Les personnes présentant des signes oculaires et des symptômes de la maladie de Behcet doivent consulter régulièrement un ophtalmologiste car le traitement peut aider à prévenir cette complication.

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Diagnostic

Aucun test ne peut déterminer si vous êtes atteint de la maladie de Behcet, votre médecin se basera donc principalement sur vos signes et symptômes. Parce que presque toutes les personnes atteintes de la maladie développent des plaies dans la bouche, des plaies dans la bouche qui ont récidivé au moins trois fois en 12 mois sont généralement nécessaires pour un diagnostic de la maladie de Behcet.

De plus, un diagnostic de la maladie de Behcet nécessite au moins deux signes supplémentaires, tels que:

Plaies génitales récurrentes
Inflammation oculaire
Plaies cutanées

Les tests dont vous pourriez avoir besoin incluent:

Des tests sanguins ou d'autres tests de laboratoire peuvent exclure d'autres conditions.
Test de pathergy, dans lequel votre médecin insère une aiguille stérile dans votre peau et examine la zone un à deux jours plus tard. Si le test est positif, une petite bosse rouge se forme sous votre peau à l'endroit où l'aiguille a été insérée. Cela indique que votre système immunitaire réagit de manière excessive à une blessure mineure.

Traitement

Il n'y a pas de remède pour la maladie de Behcet. Si vous avez une forme bénigne, votre médecin pourrait vous suggérer des médicaments pour contrôler la douleur et l'inflammation des poussées. Vous n'aurez peut-être pas besoin de médicaments entre les poussées.

Pour les signes et symptômes plus graves, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour contrôler la maladie de Behcet dans tout votre corps, en plus des médicaments pour les poussées.

Traitements pour les signes et symptômes individuels de la maladie de Behcet

Les médicaments pour contrôler les signes et symptômes que vous présentez pendant les poussées peuvent inclure les suivants:

Crèmes, gels et onguents pour la peau. Les corticostéroïdes topiques sont appliqués directement sur la peau et les plaies génitales pour réduire l'inflammation et la douleur.
Rince-bouche. L'utilisation de bains de bouche spéciaux contenant des corticostéroïdes et d'autres agents peut réduire la douleur des plaies dans la bouche.
Collyre. Les collyres contenant des corticostéroïdes ou d'autres médicaments anti-inflammatoires peuvent soulager la douleur et les rougeurs de vos yeux si l'inflammation est légère.

Traitements systémiques pour la maladie de Behcet

Si les médicaments topiques ne sont pas Pour vous aider, votre médecin pourrait vous recommander un médicament appelé colchicine (Colcrys, Mitigare) pour les plaies orales et génitales récurrentes. Le gonflement des articulations peut également s'améliorer avec la colchicine.

Les cas graves de maladie de Behcet nécessitent des traitements pour contrôler les dommages causés par la maladie entre les poussées. Si vous souffrez de la maladie de Behcet modérée à sévère, votre médecin peut vous prescrire:

Des corticostéroïdes pour contrôler l'inflammation. Les corticostéroïdes, tels que la prednisone, sont utilisés pour réduire l'inflammation causée par la maladie de Behcet. Les médecins les prescrivent souvent avec un autre médicament pour supprimer l'activité de votre système immunitaire.
Les effets secondaires des corticostéroïdes comprennent la prise de poids, les brûlures d'estomac persistantes, l'hypertension artérielle et l'amincissement des os (ostéoporose).
Médicaments qui suppriment votre système immunitaire. L'inflammation associée à la maladie de Behcet peut être réduite par des médicaments qui empêchent votre système immunitaire d'attaquer les tissus sains. Ces médicaments peuvent inclure l'azathioprine (Azasan, Imuran), la cyclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune) et le cyclophosphamide. Ces médicaments peuvent augmenter votre risque d'infection. D'autres effets secondaires possibles incluent des problèmes hépatiques et rénaux, une numération globulaire basse et une pression artérielle élevée.
Médicaments qui altèrent la réponse de votre système immunitaire. L'interféron alfa-2b (Intron A) régule l'activité de votre système immunitaire pour contrôler l'inflammation. Il peut être utilisé seul ou avec d'autres médicaments pour aider à contrôler les plaies cutanées, les douleurs articulaires et l'inflammation oculaire chez les personnes atteintes de la maladie de Behcet. Les effets secondaires comprennent des signes et des symptômes pseudo-grippaux, tels que des douleurs musculaires et de la fatigue.
Les médicaments qui bloquent une substance appelée facteur de nécrose tumorale (TNF) sont efficaces pour traiter certains des signes et symptômes de Behcet, en particulier pour les personnes qui présentent des symptômes plus sévères ou résistants. Les exemples incluent l'infliximab (Remicade) et l'adalimumab (Humira). Les effets secondaires peuvent inclure des maux de tête, des éruptions cutanées et un risque accru d'infections.

Faire face et soutenir

L'imprévisibilité de la maladie de Behcet peut la rendre particulièrement frustrante . Prendre bien soin de vous peut vous aider à faire face. En général, essayez de:

Repos pendant les fusées éclairantes. Lorsque des signes et des symptômes apparaissent, prenez du temps pour vous. Soyez flexible et ajustez votre emploi du temps lorsque c'est possible afin de pouvoir vous reposer quand vous en avez besoin. Essayez de minimiser le stress.
Soyez actif lorsque vous avez l'énergie. Un exercice modéré, comme la marche ou la natation, peut vous aider à vous sentir mieux entre les poussées de la maladie de Behcet. L'exercice renforce votre corps, aide à garder vos articulations flexibles et peut améliorer votre humeur.
Connectez-vous avec les autres. Comme la maladie de Behcet est une maladie rare, il peut être difficile d'en trouver d'autres. Demandez à votre médecin quels sont les groupes de soutien dans votre région. S'il n'est pas possible de se connecter avec un proche, l'American Behcet's Disease Association propose des babillards électroniques et des forums de discussion où vous pouvez vous connecter avec d'autres personnes atteintes de Behcet.

Préparation de votre rendez-vous

Vous commencerez probablement par consulter votre médecin traitant. Il ou elle peut vous référer à un médecin qui traite l'arthrite et d'autres maladies rhumatismales (rhumatologue).

En fonction de vos signes et symptômes, vous devrez peut-être également consulter un ophtalmologiste pour les problèmes oculaires, un gynécologue ou un urologue pour les plaies génitales, un dermatologue pour les problèmes de peau, un gastro-entérologue pour les difficultés digestives ou un neurologue pour les symptômes qui impliquent le cerveau ou système nerveux central.

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Faites une liste de:

Vos symptômes, y compris quand ils ont commencé et leur gravité
Informations personnelles clés, y compris les stress majeurs et les changements de vie récents
Tous les médicaments, vitamines et les suppléments que vous prenez, y compris les doses
Questions à poser à votre médecin

Demandez à un membre de votre famille ou à un ami de vous accompagner pour vous aider à vous souvenir des informations que vous recevez.

Pour Behcet, les questions à poser à votre médecin incluent:

Selon vous, qu'est-ce qui cause mes symptômes?
De quels tests ai-je besoin? A-t-il besoin de préparation?
Mon état est-il temporaire ou durable?
Quelles sont mes options de traitement et lesquelles recommandez-vous?
J'ai un autre médecin état. Comment gérer au mieux ces conditions ensemble?
Disposez-vous de brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter? Quels sites Web recommandez-vous?