Pancréatite auto-immune

Vue d'ensemble

La pancréatite auto-immune, également appelée AIP, est une inflammation chronique que l'on pense être causée par le système immunitaire du corps attaquant le pancréas et qui répond à la thérapie stéroïdienne. Deux sous-types d'AIP sont maintenant reconnus, le type 1 et le type 2.

L'AIP de type 1 est également appelée pancréatite liée aux IgG4 et fait partie d'une maladie appelée maladie liée aux IgG4 (IgG4-RD) qui affecte souvent plusieurs organes, dont le pancréas, les voies biliaires du foie, les glandes salivaires, les reins et les ganglions lymphatiques.

L'AIP de type 2, également appelée pancréatite idiopathique centrée sur les canaux, semble n'affecter que le pancréas, bien qu'environ un- le tiers des personnes atteintes de PIA de type 2 ont une maladie inflammatoire de l'intestin associée.

La pancréatite auto-immune est une maladie rare et nouvellement reconnue et peut être diagnostiquée à tort comme un cancer du pancréas. Les deux conditions ont des signes et des symptômes similaires, mais des traitements très différents, il est donc très important de les distinguer l'un de l'autre.

Symptomes

La pancréatite auto-immune (PIA) est difficile à diagnostiquer. Souvent, cela ne provoque aucun symptôme. Quand c'est le cas, ses symptômes et signes sont similaires à ceux du cancer du pancréas.

Les symptômes du cancer du pancréas peuvent inclure:

Urine foncée
Selles pâles ou des selles qui flottent dans les toilettes
Peau et yeux jaunes (jaunisse)
Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen ou au milieu du dos
Nausées et vomissements
Faiblesse ou fatigue extrême
Perte d'appétit ou sensation de satiété
Perte de poids sans raison connue

Le plus Le signe courant de la pancréatite auto-immune, présente chez environ 80% des personnes, est la jaunisse indolore, causée par des voies biliaires obstruées. L'AIP peut également entraîner une perte de poids. De nombreuses personnes atteintes de pancréatite auto-immune ont des masses dans le pancréas et d'autres organes, qui peuvent être diagnostiquées à tort comme un cancer.

Les autres différences entre les AIP de type 1 et de type 2 sont:

In type 1 AIP, la maladie peut toucher d'autres organes en plus du pancréas. L'AIP de type 2 n'affecte que le pancréas, bien que la maladie soit associée à une autre maladie auto-immune, la maladie inflammatoire de l'intestin.
L'AIP de type 1 répond rapidement au traitement par stéroïdes.
L'AIP de type 1 est susceptibles de rechuter si le traitement est interrompu.

Quand consulter un médecin

La pancréatite auto-immune ne provoque souvent aucun symptôme. Consultez votre médecin, cependant, si vous ressentez une perte de poids inexpliquée, des douleurs abdominales, une jaunisse ou d'autres signes et symptômes qui vous dérangent.

Causes

Les médecins ne savent pas ce qui cause les maladies auto-immunes pancréatite, mais comme dans d'autres maladies auto-immunes, le système immunitaire du corps attaque les tissus sains du corps.

Facteurs de risque

Les deux types d'AIP se produisent avec une fréquence différente dans différentes parties du monde. Aux États-Unis, environ 80% des personnes atteintes de pancréatite auto-immune sont de type 1.

Les personnes atteintes de pancréatite auto-immune de type 1 sont souvent:

ont plus de 60 ans
Sont des hommes

Les personnes atteintes de pancréatite auto-immune de type 2:

ont souvent plus de 40 ans (une ou deux décennies de moins que les personnes de type 1)
Sont aussi susceptibles d'être des femmes que des hommes
Sont plus susceptibles de souffrir d'une maladie inflammatoire de l'intestin, telle que la colite ulcéreuse

Complications

La pancréatite auto-immune peut entraîner diverses complications.

Insuffisance pancréatique. L'AIP peut affecter la capacité de votre pancréas à produire suffisamment d'enzymes. Les signes et symptômes peuvent inclure la diarrhée, la perte de poids, une maladie métabolique des os et une carence en vitamines ou en minéraux.
Diabète. Parce que le pancréas est l'organe qui produit l'insuline, des dommages à celui-ci peuvent provoquer le diabète et vous pourriez avoir besoin d'un traitement par voie orale ou par insuline.
Calcifications ou calculs pancréatiques.

Les traitements de la pancréatite auto-immune, tels que l'utilisation de stéroïdes à long terme, peuvent également entraîner des complications. Cependant, même avec ces complications, les personnes traitées pour une pancréatite auto-immune ont une espérance de vie normale.

Il n'y a pas d'association établie entre l'AIP et le cancer du pancréas.

contenu:

Diagnostic

La pancréatite auto-immune est difficile à diagnostiquer, car ses signes et symptômes sont très similaires à ceux du cancer du pancréas. Cependant, un diagnostic précis est extrêmement important. Un cancer non diagnostiqué peut retarder ou ne pas recevoir la chirurgie nécessaire.

Les personnes atteintes de PIA ont tendance à avoir une hypertrophie générale du pancréas, mais elles peuvent aussi avoir une masse dans le pancréas. Pour identifier le diagnostic et déterminer le type d'AIP dont vous disposez, des tests sanguins et d'imagerie sont nécessaires.

Tests

Aucun test ni aucune caractéristique ne permet d'identifier la pancréatite auto-immune. Jusqu'à récemment, différentes approches diagnostiques à travers le monde rendaient le diagnostic plus difficile. Parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire pour exclure le cancer du pancréas.

Des tests spécifiques peuvent inclure:

Des tests d'imagerie. Les tests de votre pancréas et d'autres organes peuvent inclure la tomodensitométrie, l'IRM, l'échographie endoscopique (EUS) et le cholangiopancréatographe rétrograde endoscopique (CPRE).
Tests sanguins. Vous serez testé pour des niveaux élevés d'une immunoglobuline appelée IgG4, produite par votre système immunitaire. Les personnes atteintes d'AIP de type 1, mais pas d'AIP de type 2, auront des taux sanguins d'IgG4 très élevés.
Cependant, un test positif ne signifie pas nécessairement que vous avez la maladie. Un petit nombre de personnes qui n'ont pas de pancréatite auto-immune, y compris certaines atteintes d'un cancer du pancréas, ont également des taux sanguins élevés d'IgG4.

Biopsie endoscopique. Dans ce test, les pathologistes analysent un échantillon de tissu pancréatique en laboratoire. L'AIP a une apparence distinctive qui est facilement reconnaissable au microscope. Les médecins insèrent un petit tube (endoscope) par la bouche dans l'estomac et, guidés par échographie, retirent certains tissus du pancréas à l'aide d'une aiguille spéciale.

Le défi consiste à obtenir un échantillon de tissu suffisamment grand pour être analysé , plutôt que quelques cellules. Cette procédure n'est pas largement disponible et les résultats peuvent ne pas être concluants.

Essai de stéroïdes. Parce que la pancréatite auto-immune est le seul trouble pancréatique connu pour répondre aux stéroïdes, les médecins utilisent parfois un cours d'essai de ce médicament pour confirmer un diagnostic. La réponse aux corticostéroïdes est mesurée par CT et l'amélioration des taux sériques d'IgG4.

Traitement

Stent biliaire. Avant de commencer le traitement, les médecins insèrent parfois un tube pour drainer les canaux biliaires (stent biliaire) chez les personnes présentant des symptômes de jaunisse obstructive. Souvent, cependant, la jaunisse s'améliore avec le traitement stéroïdien seul. Parfois, le drainage est recommandé si le diagnostic est incertain.
Stéroïdes. Les symptômes de la pancréatite auto-immune s'améliorent souvent après une courte cure de prednisolone ou de prednisone. De nombreuses personnes réagissent rapidement, voire de façon spectaculaire. Parfois, les gens vont mieux sans aucun traitement.
Immunosuppresseurs et immunomodulateurs. Environ 30 à 50 pour cent du temps, l'AIP revient, nécessitant un traitement supplémentaire, parfois à long terme. Pour aider à réduire les effets secondaires graves associés à l'utilisation prolongée de stéroïdes, les médecins ajoutent souvent au traitement des médicaments qui suppriment ou modifient le système immunitaire, parfois appelés médicaments d'épargne stéroïdienne. Vous pourrez peut-être arrêter complètement de prendre des stéroïdes
Les immunosuppresseurs et les immunomodulateurs comprennent la mercaptopurine (Purinethol, Purixan), l'azathioprine (Imuran, Azasan) et le rituximab (Rituxan). En général, ils ont été utilisés dans de petits groupes d'échantillons et les bénéfices à long terme sont encore à l'étude.
Traitement de l'insuffisance pancréatique. Si vous avez des enzymes pancréatiques insuffisantes, vous pourriez avoir besoin d'enzymes supplémentaires. Si vous avez besoin de suppléments, votre médecin vous prescrira des enzymes pancréatiques (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Les versions en vente libre de ces médicaments ne sont pas réglementées par la Food and Drug Administration.
Traitement du diabète. Si vous êtes diabétique, vous aurez besoin d'un traitement approprié.
Surveillance de l'atteinte d'autres organes. L'AIP de type 1 est souvent associée à d'autres atteintes d'organes, notamment une hypertrophie des ganglions lymphatiques et des glandes salivaires, des cicatrices des voies biliaires, une inflammation du foie et une maladie rénale. Bien que ces signes puissent s'atténuer ou disparaître complètement avec un traitement par stéroïdes, votre médecin continuera à vous surveiller.

Essais cliniques

Préparation de votre rendez-vous

Commencez par consulter votre médecin traitant si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si votre médecin soupçonne que vous pourriez avoir une pancréatite auto-immune, vous pouvez être référé à un gastro-entérologue.

Ce que vous pouvez faire

Soyez conscient de toute restriction avant le rendez-vous. Lorsque vous prenez votre rendez-vous, assurez-vous de demander si vous avez quelque chose à faire à l'avance, comme restreindre votre régime alimentaire.
Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec le raison pour laquelle vous avez programmé le rendez-vous.
Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou tout changement récent de votre vie.
Faites une liste de tous les médicaments et vitamines ou suppléments que vous vous prenez.
Pensez à emmener un membre de votre famille ou un ami. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec le médecin est limité. Vous pourriez vous sentir moins pressé si vous faites une liste de questions que vous souhaitez poser lors de votre rendez-vous. Voici quelques questions possibles sur la pancréatite auto-immune:

Pouvez-vous m'expliquer les résultats de mes tests?
Comment pouvez-vous être sûr que je n'ai pas de cancer du pancréas?
Aurai-je besoin de tests supplémentaires?
Dans quelle mesure ma maladie a-t-elle progressé?
Reviendra-t-elle après le traitement initial?
Ai-je besoin traitement à vie pour éviter les rechutes?
Comment dois-je être suivi en cas de rechute?
Quelle est la gravité des lésions de mon pancréas?
Quels traitements peuvent soulager mes signes et symptômes?
Quels sont les effets secondaires potentiels de chaque traitement?
Quels signes et symptômes indiquent que mon état s'aggrave et que je dois prendre un autre rendez-vous?
Quels signes et symptômes de complications dois-je surveiller?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
Y a-t-il des restrictions à respecter?
Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser les questions qui surgissent lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut vous laisser plus de temps plus tard pour couvrir les points que vous souhaitez aborder. Votre médecin peut vous demander:

Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes?
Avez-vous des douleurs abdominales, des urines foncées, des selles pâles, des démangeaisons ou une perte de poids?
Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
Quelle est la gravité de vos symptômes?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
Quoi , le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?
Avez-vous déjà eu ces symptômes?
Avez-vous déjà reçu un diagnostic de pancréatite?
de nouveaux médicaments avant le début de vos symptômes?