Défaut du canal auriculo-ventriculaire

Vue d'ensemble

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire est une combinaison de problèmes cardiaques entraînant une anomalie au centre du cœur. La condition survient lorsqu'il y a un trou entre les cavités cardiaques et des problèmes avec les valves qui régulent le flux sanguin dans le cœur.

Parfois appelée anomalie du coussin endocardique ou anomalie septale auriculo-ventriculaire, une anomalie du canal auriculo-ventriculaire est présente à la naissance (congénitale ). La maladie est souvent associée au syndrome de Down.

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire permet à du sang supplémentaire de circuler vers les poumons. Le sang supplémentaire oblige le cœur à surmené, ce qui entraîne une dilatation du muscle cardiaque.

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire non traitée peut provoquer une insuffisance cardiaque et une pression artérielle élevée dans les poumons. Les médecins recommandent généralement une intervention chirurgicale au cours de la première année de vie pour fermer le trou du cœur et reconstruire les valves.

Symptômes

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire ne peut concerner que les deux cavités supérieures du cœur (partiel) ou les quatre cavités (complètes). Dans les deux types, du sang supplémentaire circule dans les poumons.

Anomalie complète du canal auriculo-ventriculaire

Les signes et symptômes se développent généralement au cours des premières semaines de vie. Ces signes et symptômes sont généralement similaires à ceux associés à l’insuffisance cardiaque et peuvent inclure:

• Difficulté à respirer ou respiration rapide
• Sifflement
• Fatigue
• Manque d'appétit
• Mauvaise prise de poids
• Peau pâle
• Décoloration bleuâtre des lèvres et de la peau
• Excessive transpiration
• Battements cardiaques irréguliers ou rapides
• Gonflement des jambes, des chevilles et des pieds (œdème)

Anomalie partielle du canal auriculo-ventriculaire

Les signes et symptômes peuvent n'apparaître qu'au début de l'âge adulte et peuvent être liés à des complications qui se développent à la suite du défaut. Ces signes et symptômes peuvent inclure:

• Battements cardiaques anormaux (arythmie)
• Essoufflement
• Pression artérielle élevée dans les poumons (hypertension pulmonaire)
• Problèmes de valve cardiaque
• Insuffisance cardiaque

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous ou votre enfant développez signes ou symptômes d'anomalie du canal auriculo-ventriculaire.

Causes

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire survient avant la naissance lorsque le cœur du bébé se développe. Certains facteurs, tels que le syndrome de Down, peuvent augmenter le risque d'anomalie du canal auriculo-ventriculaire. Mais la cause est généralement inconnue.

Le cœur qui fonctionne normalement

Le cœur est divisé en quatre cavités, deux à droite et deux à gauche.

Le côté droit de votre cœur fait circuler le sang dans les vaisseaux menant aux poumons. Là, l'oxygène enrichit le sang. Le sang riche en oxygène retourne vers le côté gauche de votre cœur et est pompé dans un grand vaisseau (aorte) qui fait circuler le sang vers le reste de votre corps.

Des vannes contrôlent le flux sanguin entrant et sortant du chambres de votre cœur. Ces valves s'ouvrent pour permettre au sang de se déplacer vers la chambre suivante ou vers l'une des artères, et se ferment pour empêcher le sang de refluer.

Que se passe-t-il en cas d'anomalie du canal auriculo-ventriculaire

En partie anomalie du canal auriculo-ventriculaire:

• Il y a un trou dans la paroi (septum) qui sépare les cavités supérieures (oreillettes) du cœur.
• Souvent la valve entre le haut et le bas les chambres de gauche (valve mitrale) ont également un défaut qui provoque une fuite (régurgitation de la valve mitrale).

En cas de défaut complet du canal auriculo-ventriculaire:

• Il y a un grand trou au centre du cœur où les parois entre les oreillettes et les cavités inférieures (ventricules) se rencontrent. Un mélange sanguin riche en oxygène et pauvre en oxygène passe par ce trou.
• Au lieu de valves séparées à droite et à gauche, il y a une grande valve entre les chambres supérieure et inférieure.
• L'anormal la valve fuit le sang dans les ventricules.
• Le cœur est obligé de travailler plus fort et grossit.

Facteurs de risque

Facteurs qui pourraient augmenter le taux de le risque de développer une anomalie du canal auriculo-ventriculaire avant la naissance comprend:

• Le syndrome de Down
• La rougeole allemande (rubéole) ou une autre maladie virale pendant la grossesse précoce de la mère
• Consommation d'alcool pendant la grossesse
• Diabète mal contrôlé pendant la grossesse
• Tabagisme pendant la grossesse
• Certains médicaments pris pendant la grossesse - parlez-en à votre médecin avant de prendre des médicaments pendant que vous " êtes enceinte ou essayez de le devenir
• Avoir un parent qui a une malformation cardiaque congénitale

Complications

Les complications d'une anomalie du canal auriculo-ventriculaire peuvent inclure:

• L'élargissement du cœur. L'augmentation du flux sanguin dans le cœur l'oblige à travailler plus fort que la normale, ce qui le fait grossir.
• Hypertension pulmonaire. Lorsqu'il y a un trou (défaut) qui permet le mélange de sang oxygéné (rouge) et désoxygéné (bleu), la quantité de sang qui va aux poumons est augmentée. Cela entraîne une augmentation de la pression dans les poumons, entraînant une pression artérielle élevée dans les poumons.
• Infections des voies respiratoires. Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire peut provoquer des épisodes récurrents d'infections pulmonaires.
• Insuffisance cardiaque. Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire non traitée entraîne généralement l'incapacité du cœur à pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l'organisme.

Complications plus tard dans la vie

Le traitement améliore considérablement les perspectives des enfants avec un défaut du canal auriculo-ventriculaire. Cependant, certains enfants qui subissent une chirurgie corrective peuvent encore courir un risque plus tard dans la vie de:

• Fuites des valves cardiaques
• rétrécissement des valves cardiaques
• Rythme cardiaque anormal
• Difficultés respiratoires associées à des lésions pulmonaires

Les signes et symptômes courants de ces complications incluent:

• Battements cardiaques rapides et flottants

Une chirurgie supplémentaire pourrait être nécessaire pour corriger les complications d'une anomalie du canal auriculo-ventriculaire.

Prévention

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire ne peut généralement pas être évitée.

L'hérédité peut jouer un rôle dans certaines malformations cardiaques. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou si vous avez déjà un enfant atteint d'une malformation cardiaque congénitale, parlez-en à un conseiller en génétique et à un cardiologue avant de retomber enceinte.

La vaccination avec le vaccin contre la rubéole a été l'une des les stratégies préventives les plus efficaces contre les malformations cardiaques congénitales.

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Diagnostic

Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire peut être détectée avant la naissance par échographie et imagerie cardiaque spéciale.

Après la naissance, les signes et symptômes d'une anomalie complète du canal auriculo-ventriculaire sont généralement perceptibles dans les premières semaines. En écoutant le cœur de votre bébé, votre médecin peut entendre un sifflement anormal (souffle cardiaque) causé par une circulation sanguine turbulente.

Si votre bébé présente les signes et les symptômes d'une anomalie du canal auriculo-ventriculaire, votre médecin peut vous recommander :

• Électrocardiogramme (ECG ou ECG). Les signaux électriques sont enregistrés lorsqu'ils traversent le cœur. Votre médecin peut rechercher des schémas indiquant une fonction cardiaque anormale.
• Échocardiogramme. Les ondes sonores produisent des images en direct du cœur. L'échocardiogramme peut révéler un trou dans le cœur et des valves cardiaques anormales, ainsi qu'une circulation sanguine anormale dans le cœur.
• Radiographie pulmonaire. L'image peut montrer l'évidence d'une hypertrophie du cœur.
• Cathétérisme cardiaque. Un tube mince et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin dans l'aine et jusqu'au cœur. Un colorant injecté à travers le cathéter rend les structures cardiaques visibles sur les images radiographiques. Le cathéter permet également au médecin de mesurer la pression dans les cavités cardiaques et dans les vaisseaux sanguins.

Traitement

Une intervention chirurgicale est nécessaire pour réparer le canal auriculo-ventriculaire complet et partiel défauts. La procédure consiste à fermer le trou dans la paroi (septum) entre les cavités cardiaques avec un ou deux patchs. Les patchs restent dans le cœur de façon permanente, devenant une partie du septum au fur et à mesure que la muqueuse du cœur se développe sur eux.

Pour un défaut partiel du canal auriculo-ventriculaire, la chirurgie implique également la réparation de la valve mitrale, de sorte qu'elle se fermera étroitement. Si la réparation n'est pas possible, la valve peut devoir être remplacée.

Pour une anomalie complète du canal auriculo-ventriculaire, la chirurgie comprend également la séparation de la grande valve unique qui sépare les cavités supérieure et inférieure du cœur en deux valves, sur les côtés gauche et droit du septum réparé. Si la séparation de la valve unique n'est pas possible, le remplacement de la valve cardiaque des valves tricuspide et mitrale peut être nécessaire.

Après la chirurgie

Si la malformation cardiaque est réparée avec succès, votre enfant mènera probablement une vie normale, souvent sans restrictions d’activité.

Cependant, vous ou votre enfant aurez besoin de soins de suivi à vie avec un cardiologue formé aux cardiopathies congénitales. Votre cardiologue recommandera probablement un examen de suivi une fois par an ou plus fréquemment si des problèmes, comme une valve cardiaque qui fuit, persistent. Les adultes dont les malformations cardiaques congénitales ont été traitées comme des enfants peuvent avoir besoin des soins d'un cardiologue formé en cardiopathie congénitale adulte (cardiologue congénital adulte) tout au long de la vie. Une attention et des soins particuliers peuvent être nécessaires au moment des procédures, comme une opération qui n'implique pas le cœur.

Vous ou votre enfant pourriez également avoir besoin de prendre des antibiotiques préventifs avant certaines interventions dentaires et chirurgicales s'il ou elle:

• A encore des malformations cardiaques après la chirurgie
• Reçu une valve cardiaque artificielle
• Matériel artificiel (prothétique) reçu pendant la réparation cardiaque

Les antibiotiques sont utilisés pour prévenir une infection bactérienne de la muqueuse du cœur (endocardite).

De nombreuses personnes qui subissent une chirurgie correctrice pour une anomalie du canal auriculo-ventriculaire n'ont pas besoin de chirurgie supplémentaire. Cependant, certaines complications, telles que les fuites des valves cardiaques, peuvent nécessiter un traitement.

Grossesse

Les femmes qui avaient une anomalie du canal auriculo-ventriculaire qui a été corrigée chirurgicalement avant que des lésions pulmonaires permanentes ne surviennent peuvent généralement s'attendre avoir des grossesses normales. Cependant, une grossesse n'est pas recommandée si des lésions cardiaques ou pulmonaires graves sont survenues avant la chirurgie.

L'évaluation par un cardiologue formé aux cardiopathies congénitales (cardiologue congénital adulte) est recommandée pour les femmes présentant un défaut du canal auriculo-ventriculaire réparé ou non réparé avant elles tentent une grossesse.

Faire face et soutenir

Avoir une malformation cardiaque congénitale ou s'occuper d'un enfant atteint d'une malformation cardiaque congénitale peut être effrayant et difficile. Pour vous faciliter la tâche:

• Demandez de l'aide. Demandez de l'aide aux membres de votre famille et à vos amis. Discutez avec votre cardiologue ou celui de votre enfant des groupes de soutien et d'autres types d'assistance disponibles près de chez vous.
• Enregistrez vos antécédents médicaux ou ceux de votre enfant. Notez votre diagnostic, vos médicaments, vos interventions chirurgicales et autres interventions ainsi que les dates auxquelles ils ont été effectués. Incluez le rapport opératoire du chirurgien et toute autre information importante concernant vos soins ou ceux de votre enfant. Ces informations seront utiles aux médecins qui ne vous connaissent pas ou ne connaissent pas votre bébé. Cela aidera également votre enfant à passer du statut de médecin pédiatrique à celui de médecin adulte.
• Parlez de vos inquiétudes pour votre enfant. De nombreux enfants n'auront aucune limitation. Mais discutez avec le cardiologue des activités sans danger pour votre enfant. Si certaines d'entre elles sont interdites, encouragez votre enfant à d'autres activités plutôt que de se concentrer sur ce qu'il ne peut pas faire.

Bien que chaque situation soit différente, rappelez-vous que de nombreux enfants ont un cœur congénital les défauts grandissent pour mener une vie saine.

Préparation de votre rendez-vous

Vous ou votre enfant pourriez être référé à un médecin formé aux maladies cardiaques (cardiologue).

Ce que vous pouvez faire

• Notez les symptômes que vous ou votre enfant ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez planifié le rendez-vous.
• Faites une liste des tous vos médicaments, vitamines et suppléments.
• Notez les informations médicales clés, y compris d'autres conditions.
• Notez les informations personnelles clés, y compris les changements récents ou les facteurs de stress dans votre vie.
• Notez les questions à poser à votre médecin.
• Découvrez si votre famille a des antécédents de maladie cardiaque.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin vous posera probablement un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut laisser le temps de passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez passer plus de temps. On peut vous poser des questions telles que:

• Quand avez-vous remarqué des symptômes pour la première fois? Sont-ils continus ou occasionnels?
• Quelque chose semble-t-il améliorer ou aggraver ces symptômes?
• Y a-t-il des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale?
• diabète ou infection virale, telle que la rougeole, pendant votre grossesse?
• Des médicaments ont-ils été pris pendant la grossesse?
• Y a-t-il eu consommation de tabac ou d'alcool pendant la grossesse?

Questions à poser à votre médecin

La préparation d'une liste de questions peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps avec votre médecin et vous assurer de couvrir tous les points qui sont importants pour vous. Pour les anomalies du canal auriculo-ventriculaire, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes ou des symptômes de mon bébé?
• Quels tests sont nécessaires? Y a-t-il une préparation spéciale pour eux?
• Quel type de traitement recommandez-vous?
• Comment pouvons-nous gérer d'autres problèmes de santé associés à une anomalie du canal auriculo-ventriculaire?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser d'autres questions lors de votre rendez-vous.