Anémie aplastique

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Vue d'ensemble

L'anémie aplasique est une condition qui survient lorsque votre corps cesse de produire suffisamment de nouvelles cellules sanguines. Cette maladie vous rend fatigué et plus sujet aux infections et aux saignements incontrôlés.

Une maladie rare et grave, l’anémie aplasique peut se développer à tout âge. Cela peut survenir soudainement ou lentement et s'aggraver avec le temps. Elle peut être légère ou grave.

Le traitement de l’anémie aplasique peut inclure des médicaments, des transfusions sanguines ou une greffe de cellules souches, également appelée greffe de moelle osseuse.

Symptômes

L'anémie aplasique peut ne présenter aucun symptôme. Lorsqu'ils sont présents, les signes et symptômes peuvent inclure:

  • Fatigue
  • Essoufflement
  • Fréquence cardiaque rapide ou irrégulière
  • Pâle peau
  • Infections fréquentes ou prolongées
  • Ecchymoses inexpliquées ou faciles
  • Saignements de nez et saignements des gencives
  • Saignement prolongé suite à une coupure
  • Éruption cutanée
  • Étourdissements
  • Maux de tête
  • Fièvre

L'anémie aplasique peut être de courte durée, ou elle peut devenir chronique. Cela peut être grave et même mortel.

Causes

Les cellules souches de la moelle osseuse produisent des globules sanguins - globules rouges, globules blancs et plaquettes. Dans l'anémie aplasique, les cellules souches sont endommagées. En conséquence, la moelle osseuse est soit vide (aplasique), soit contient peu de cellules sanguines (hypoplasie).

La cause la plus fréquente de l'anémie aplasique est que votre système immunitaire attaque les cellules souches de votre moelle osseuse. D'autres facteurs qui peuvent endommager la moelle osseuse et affecter la production de cellules sanguines comprennent:

  • Les traitements de radiothérapie et de chimiothérapie. Bien que ces thérapies de lutte contre le cancer tuent les cellules cancéreuses, elles peuvent également endommager les cellules saines, y compris les cellules souches de la moelle osseuse. L'anémie aplasique peut être un effet secondaire temporaire de ces traitements.
  • Exposition à des produits chimiques toxiques. Les produits chimiques toxiques, tels que certains utilisés dans les pesticides et les insecticides, et le benzène, un ingrédient de l'essence, ont été associés à l'anémie aplasique. Ce type d'anémie peut s'améliorer si vous évitez une exposition répétée aux produits chimiques qui ont causé votre maladie.
  • Utilisation de certains médicaments. Certains médicaments, tels que ceux utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde et certains antibiotiques, peuvent provoquer une anémie aplasique.
  • Troubles auto-immunes. Une maladie auto-immune, dans laquelle votre système immunitaire attaque les cellules saines, peut impliquer des cellules souches dans votre moelle osseuse.
  • Une infection virale. Les infections virales qui affectent la moelle osseuse peuvent jouer un rôle dans le développement de l'anémie aplasique. Les virus qui ont été liés à l'anémie aplasique comprennent l'hépatite, Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le parvovirus B19 et le VIH.
  • Grossesse. Votre système immunitaire peut attaquer votre moelle osseuse pendant la grossesse.
  • Facteurs inconnus. Dans de nombreux cas, les médecins ne sont pas en mesure d'identifier la cause de l'anémie aplasique (anémie aplasique idiopathique).

Connexions avec d'autres maladies rares

Certaines personnes atteintes d'anémie aplasique ont également une maladie rare connue sous le nom d'hémoglobinurie paroxystique nocturne, qui provoque une dégradation trop précoce des globules rouges. Cette condition peut entraîner une anémie aplasique ou une anémie aplasique peut évoluer vers une hémoglobinurie paroxystique nocturne.

L'anémie de Fanconi est une maladie héréditaire rare qui conduit à une anémie aplasique. Les enfants qui en sont nés ont tendance à être plus petits que la moyenne et à présenter des malformations congénitales, telles que des membres sous-développés. La maladie est diagnostiquée à l'aide de tests sanguins.

Facteurs de risque

L'anémie aplasique est rare. Les facteurs qui peuvent augmenter le risque comprennent:

  • Traitement par radiothérapie à haute dose ou chimiothérapie pour le cancer
  • Exposition à des produits chimiques toxiques
  • L'utilisation d'une prescription médicaments - comme le chloramphénicol, qui est utilisé pour traiter les infections bactériennes, et les composés d'or utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde
  • Certaines maladies du sang, maladies auto-immunes et infections graves
  • Grossesse, rarement

Prévention

Il n'y a pas de prévention pour la plupart des cas d'anémie aplasique. Éviter l'exposition aux insecticides, herbicides, solvants organiques, décapants pour peinture et autres produits chimiques toxiques peut réduire votre risque de maladie.

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Diagnostic

Les tests suivants peuvent aider à diagnostiquer l'anémie aplasique:

  • Tests sanguins. Normalement, les taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes restent dans certaines plages. Dans l'anémie aplasique, ces trois taux de cellules sanguines sont faibles.
  • Biopsie de la moelle osseuse. Un médecin utilise une aiguille pour prélever un petit échantillon de moelle osseuse d'un gros os de votre corps, comme votre os de la hanche. L'échantillon est examiné au microscope pour exclure d'autres maladies liées au sang. Dans l'anémie aplasique, la moelle osseuse contient moins de cellules sanguines que la normale. La confirmation d'un diagnostic d'anémie aplasique nécessite une biopsie de la moelle osseuse.

Une fois que vous avez reçu un diagnostic d'anémie aplasique, vous pourriez avoir besoin d'autres tests pour en déterminer la cause.

Traitement

Traitements de l'anémie aplasique, qui dépendra de la gravité de votre état et de votre âge, peut inclure l'observation, les transfusions sanguines, les médicaments ou la greffe de moelle osseuse. L'anémie aplasique sévère, dans laquelle le nombre de vos cellules sanguines est extrêmement faible, met la vie en danger et nécessite une hospitalisation immédiate.

Transfusions sanguines

Bien qu'elles ne guérissent pas l'anémie aplasique, les transfusions sanguines contrôler les saignements et soulager les symptômes en fournissant des cellules sanguines que votre moelle osseuse ne produit pas. Vous pourriez recevoir:

  • Globules rouges. Ceux-ci augmentent le nombre de globules rouges et aident à soulager l'anémie et la fatigue.
  • Plaquettes. Ceux-ci aident à prévenir les saignements excessifs.

Bien qu'il n'y ait généralement pas de limite au nombre de transfusions sanguines que vous pouvez avoir, des complications peuvent parfois survenir lors de transfusions multiples. Les globules rouges transfusés contiennent du fer qui peut s'accumuler dans votre corps et endommager les organes vitaux si une surcharge en fer n'est pas traitée. Les médicaments peuvent aider à débarrasser votre corps de l'excès de fer.

Avec le temps, votre corps peut développer des anticorps dirigés contre les cellules sanguines transfusées, ce qui les rend moins efficaces pour soulager les symptômes. L'utilisation de médicaments immunosuppresseurs rend cette complication moins probable.

Greffe de cellules souches

Une greffe de cellules souches pour reconstruire la moelle osseuse avec les cellules souches d'un donneur pourrait être la seule option de traitement efficace pour les personnes souffrant d'anémie aplasique sévère. Une greffe de cellules souches, également appelée greffe de moelle osseuse, est généralement le traitement de choix pour les personnes plus jeunes et qui ont un donneur correspondant - le plus souvent un frère ou une sœur.

Si un donneur est trouvé, votre os malade la moelle est d'abord épuisée par la radiothérapie ou la chimiothérapie. Les cellules souches saines du donneur sont filtrées du sang. Les cellules souches saines sont injectées par voie intraveineuse dans votre circulation sanguine, où elles migrent vers les cavités médullaires et commencent à créer de nouvelles cellules sanguines.

La procédure nécessite un long séjour à l'hôpital. Après la greffe, vous recevrez des médicaments pour aider à prévenir le rejet des cellules souches données.

Une greffe de cellules souches comporte des risques. Votre corps peut rejeter la greffe, entraînant des complications potentiellement mortelles. De plus, tout le monde n'est pas candidat à une transplantation ou ne peut pas trouver un donneur approprié.

Immunosuppresseurs

Pour les personnes qui ne peuvent pas subir de greffe de moelle osseuse ou pour celles dont l'anémie aplasique est en raison d'une maladie auto-immune, le traitement peut impliquer des médicaments qui altèrent ou suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs).

Des médicaments tels que la cyclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune) et la globuline anti-thymocyte suppriment l'activité des cellules immunitaires qui endommagent votre moelle osseuse. Cela aide votre moelle osseuse à récupérer et à générer de nouvelles cellules sanguines. La cyclosporine et la globuline anti-thymocytaire sont souvent utilisées ensemble.

Les corticostéroïdes, comme la méthylprednisolone (Medrol, Solu-Medrol), sont souvent utilisés avec ces médicaments.

Bien qu'efficaces, ces médicaments affaiblir davantage votre système immunitaire. Il est également possible que l'anémie réapparaisse après l'arrêt de ces médicaments.

Stimulants de la moelle osseuse

Certains médicaments - y compris les facteurs de stimulation des colonies, tels que le sargramostim (Leukine), le filgrastim (Neupogen) et le pegfilgrastim (Neulasta), l'époétine alfa (Epogen / Procrit) et l'eltrombopag (Promacta) - aident à stimuler la moelle osseuse à produire de nouvelles cellules sanguines. Les facteurs de croissance sont souvent utilisés avec les médicaments immunosuppresseurs.

Antibiotiques, antiviraux

L'anémie aplasique affaiblit votre système immunitaire, ce qui vous rend plus vulnérable aux infections.

Si vous souffrez d'anémie aplasique, consultez votre médecin dès les premiers signes d'infection, tels qu'une fièvre. Vous ne voulez pas que l'infection s'aggrave, car elle pourrait mettre la vie en danger. Si vous souffrez d'anémie aplasique sévère, votre médecin peut vous prescrire des antibiotiques ou des antiviraux pour aider à prévenir les infections.

Autres traitements

L'anémie aplasique causée par la radiothérapie et les traitements de chimiothérapie contre le cancer s'améliorent généralement après celles-ci. les traitements s'arrêtent. Il en va de même pour la plupart des autres médicaments qui induisent une anémie aplasique.

Les femmes enceintes atteintes d’anémie aplasique sont traitées par transfusion sanguine. Pour de nombreuses femmes, l'anémie aplasique liée à la grossesse s'améliore une fois la grossesse terminée. Si cela ne se produit pas, un traitement est toujours nécessaire.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Si vous souffrez d'anémie aplasique, prenez soin de vous en:

  • Reposez-vous lorsque vous en avez besoin. L'anémie peut causer de la fatigue et un essoufflement avec un effort même léger. Faites une pause et reposez-vous quand vous en avez besoin.
  • Évitez les sports de contact. En raison du risque de saignement associé à une faible numération plaquettaire, évitez les activités qui peuvent provoquer une coupure ou une chute.
  • Protégez-vous contre les germes. Lavez-vous les mains fréquemment et évitez les personnes malades. Si vous développez une fièvre ou d'autres indicateurs d'une infection, consultez votre médecin pour un traitement.

Faire face et soutien

Conseils pour vous aider, vous et votre famille, à mieux faire face à votre les maladies comprennent:

  • Faites des recherches sur votre maladie. Plus vous en saurez, mieux vous serez préparé à prendre des décisions de traitement.
  • Posez des questions. Assurez-vous de demander à votre médecin tout ce qui concerne votre maladie ou votre traitement que vous ne comprenez pas. Cela peut vous aider à enregistrer ou à noter ce que votre médecin vous dit.
  • Soyez vocal. N'ayez pas peur d'exprimer vos inquiétudes à votre médecin ou à d'autres professionnels de la santé qui vous traitent.
  • Recherchez de l'aide. Demandez à votre famille et à vos amis un soutien émotionnel. Demandez-leur d'envisager de devenir des donneurs de sang ou de moelle osseuse. Il pourrait être utile de parler à d'autres personnes confrontées à la maladie. Demandez à votre médecin s'il ou elle connaît des groupes de soutien locaux, ou contactez l'Aplastic Anemia and MDS International Foundation. Il offre un réseau de soutien par les pairs et peut être joint au 800-747-2820.
  • Prenez soin de vous. Une bonne nutrition et un bon sommeil sont importants pour optimiser la production sanguine.

Préparation de votre rendez-vous

Commencez par prendre rendez-vous avec votre médecin de premier recours. Il pourra alors vous orienter vers un médecin spécialisé dans le traitement des troubles sanguins (hématologue). Si l'anémie aplasique survient soudainement, votre traitement peut commencer aux urgences.

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Faites une liste de:

  • Vos symptômes et quand ils ont commencé
  • Informations personnelles clés, y compris tout changement récent dans votre vie, comme un nouvel emploi, en particulier celui qui vous expose à des produits chimiques
  • Les médicaments, vitamines et autres suppléments que vous prenez, y compris les doses
  • Questions à poser à votre médecin

Prenez un membre de votre famille ou un ami avec vous à votre médecin, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations que vous avez données.

Pour l'anémie aplasique, les questions à poser à votre médecin incluent:

  • Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
  • Y a-t-il d'autres causes possibles de mes symptômes?
  • Quel est mon pronostic?
  • Quels sont les traitements disponibles et lesquels recommandez-vous?
  • Existe-t-il des alternatives à la prima approche que vous proposez?
  • J'ai un autre problème de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
  • Disposez-vous de brochures ou d'autres documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, telles que:

  • Avez-vous eu des infections récentes?
  • Avez-vous saigné de façon inattendue?
  • Êtes-vous plus fatigué que d'habitude?
  • Y a-t-il quelque chose qui semble améliorer vos symptômes?
  • Est-ce que quelque chose semble aggraver vos symptômes?



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