Maladie d'Addison

Vue d'ensemble

La maladie d'Addison, également appelée insuffisance surrénalienne, est un trouble rare qui survient lorsque votre corps ne produit pas suffisamment de certaines hormones. Dans la maladie d'Addison, vos glandes surrénales, situées juste au-dessus de vos reins, produisent trop peu de cortisol et, souvent, trop peu d'aldostérone.

La maladie d'Addison touche tous les groupes d'âge et les deux sexes et peut mettre la vie en danger . Le traitement consiste à prendre des hormones pour remplacer celles qui manquent.

Symptômes

Les symptômes de la maladie d'Addison se développent généralement lentement, souvent sur plusieurs mois. Souvent, la maladie progresse si lentement que les symptômes sont ignorés jusqu'à ce qu'un stress, comme une maladie ou une blessure, se produise et aggrave les symptômes. Les signes et symptômes peuvent inclure:

Fatigue extrême
Perte de poids et perte d'appétit
Assombrissement de la peau (hyperpigmentation)
Pression artérielle basse, voire évanouissement
Envie de sel
Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie)
Nausées, diarrhée ou vomissements (symptômes gastro-intestinaux)
Douleurs abdominales
Douleurs musculaires ou articulaires
Irritabilité
Dépression ou autres symptômes comportementaux
Chute de poils corporels ou dysfonctionnement sexuel chez la femme

Insuffisance surrénalienne aiguë (crise addisonienne)

Parfois, les signes et symptômes de la maladie d'Addison peuvent apparaître soudainement. Une insuffisance surrénalienne aiguë (crise addisonienne) peut entraîner un choc potentiellement mortel. Cherchez un traitement médical d'urgence si vous présentez les signes et symptômes suivants:

Faiblesse sévère
Confusion
Douleur dans le bas du dos ou les jambes
Douleurs abdominales sévères, vomissements et diarrhée, entraînant une déshydratation
Une conscience réduite ou un délire

Lors d'une crise addisonienne, vous aurez également:

Pression artérielle basse
Potassium élevé (hyperkaliémie) et faible teneur en sodium (hyponatrémie)

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous présentez des signes et symptômes courants de la maladie d'Addison, tels que:

Assombrissement des zones de la peau (hyperpigmentation)
Fatigue sévère
Perte de poids non intentionnelle
Problèmes gastro-intestinaux, tels que nausées, vomissements et douleurs abdominales
Étourdissements ou évanouissements
Envies de sel

Causes

La maladie d'Addison est causée par des dommages à vos glandes surrénales, entraînant une insuffisance f l'hormone cortisol et, souvent, pas assez d'aldostérone. Vos glandes surrénales font partie de votre système endocrinien. Ils produisent des hormones qui donnent des instructions à pratiquement tous les organes et tissus de votre corps.

Vos glandes surrénales sont composées de deux sections. L'intérieur (médulla) produit des hormones semblables à l'adrénaline. La couche externe (cortex) produit un groupe d'hormones appelées corticostéroïdes. Les corticostéroïdes comprennent:

Glucocorticoïdes. Ces hormones, dont le cortisol, influencent la capacité de votre corps à convertir les aliments en énergie, jouent un rôle dans la réponse inflammatoire de votre système immunitaire et aident votre corps à réagir au stress.
Minéralocorticoïdes. Ces hormones, qui incluent l'aldostérone, maintiennent l'équilibre de votre corps en sodium et en potassium pour maintenir votre tension artérielle normale.
Androgènes. Ces hormones sexuelles mâles sont produites en petites quantités par les glandes surrénales chez les hommes et les femmes. Ils provoquent le développement sexuel chez les hommes et influencent la masse musculaire, la libido et le sentiment de bien-être chez les hommes et les femmes.

Insuffisance surrénalienne primaire

Lorsque le cortex est endommagé et ne produit pas suffisamment d'hormones corticosurrénales, la condition est appelée insuffisance surrénalienne primaire. Ceci est le plus souvent le résultat de l'attaque du corps lui-même (maladie auto-immune). Pour des raisons inconnues, votre système immunitaire considère le cortex surrénalien comme étranger, quelque chose à attaquer et à détruire. Les personnes atteintes de la maladie d'Addison sont plus susceptibles que les autres d'avoir une autre maladie auto-immune.

Les autres causes d'insuffisance des glandes surrénales peuvent inclure:

Tuberculose
Autres infections des glandes surrénales
Propagation du cancer aux glandes surrénales
Saignement dans les glandes surrénales. Dans ce cas, vous pouvez avoir une crise addisonienne sans aucun symptôme préalable.

Insuffisance surrénalienne secondaire

L'hypophyse fabrique une hormone appelée hormone adrénocorticotrope (ACTH). L'ACTH à son tour stimule le cortex surrénalien à produire ses hormones. Les tumeurs bénignes de l'hypophyse, l'inflammation et les antécédents de chirurgie hypophysaire sont des causes courantes de ne pas produire suffisamment d'hormones hypophysaires.

Trop peu d'ACTH peut conduire à trop peu de glucocorticoïdes et d'androgènes normalement produits par vos glandes surrénales, même si vos glandes surrénales elles-mêmes ne sont pas endommagées. C'est ce qu'on appelle l'insuffisance surrénalienne secondaire. La production de minéralocorticoïdes n'est pas affectée par une trop faible quantité d'ACTH.

La plupart des symptômes d'insuffisance surrénalienne secondaire sont similaires à ceux de l'insuffisance surrénalienne primaire. Cependant, les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne secondaire n'ont pas d'hyperpigmentation et sont moins susceptibles de souffrir d'une déshydratation sévère ou d'une pression artérielle basse. Ils sont plus susceptibles d'avoir une glycémie basse.

Une cause temporaire d'insuffisance surrénalienne secondaire survient lorsque les personnes qui prennent des corticostéroïdes (par exemple, la prednisone) pour traiter des maladies chroniques, telles que l'asthme ou l'arthrite, arrêtent de prendre les corticostéroïdes en même temps plutôt que de diminuer.

Complications

Crise addisonienne

Si vous avez la maladie d'Addison non traitée, vous pouvez développer une crise addisonienne en conséquence de stress physique, comme une blessure, une infection ou une maladie. Normalement, les glandes surrénales produisent deux à trois fois la quantité habituelle de cortisol en réponse à un stress physique. En cas d'insuffisance surrénalienne, l'incapacité à augmenter la production de cortisol avec le stress peut conduire à une crise addisonienne.

Une crise addisonienne est une situation potentiellement mortelle qui se traduit par une pression artérielle basse, une baisse du taux de sucre dans le sang et une élévation du sang niveaux de potassium. Vous aurez besoin de soins médicaux immédiats.

Les personnes atteintes de la maladie d'Addison ont souvent des maladies auto-immunes associées.

Prévention

La maladie d'Addison ne peut être prévenue, mais il y en a mesures que vous pouvez prendre pour éviter une crise addisonienne:

Parlez à votre médecin si vous vous sentez toujours fatigué, faible ou si vous perdez du poids. Renseignez-vous sur une insuffisance surrénalienne.
Si vous avez reçu un diagnostic de maladie d'Addison, demandez à votre médecin ce qu'il faut faire en cas de maladie. Vous devrez peut-être apprendre à augmenter votre dose de corticostéroïdes.
Si vous tombez très malade, surtout si vous vomissez et que vous ne pouvez pas prendre vos médicaments, rendez-vous aux urgences.

Certaines personnes atteintes de la maladie d'Addison s'inquiètent des effets secondaires graves de l'hydrocortisone ou de la prednisone, car elles savent que cela se produit chez les personnes qui prennent ces stéroïdes pour d'autres raisons.

Cependant, si vous avez la maladie d'Addison , les effets indésirables des glucocorticoïdes à forte dose ne doivent pas se produire, car la dose qui vous est prescrite remplace la quantité manquante. Assurez-vous de faire un suivi régulier avec votre médecin pour vous assurer que votre dose n'est pas trop élevée.

Diagnostic

Votre médecin vous parlera d'abord de vos antécédents médicaux et de vos signes et symptômes. Vous pouvez subir certains des tests suivants:

Test sanguin. Les tests peuvent mesurer vos taux sanguins de sodium, de potassium, de cortisol et d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui stimule le cortex surrénalien à produire ses hormones. Un test sanguin peut également mesurer les anticorps associés à la maladie auto-immune d'Addison.
Test de stimulation ACTH. L'ACTH signale à vos glandes surrénales de produire du cortisol. Ce test mesure le taux de cortisol dans votre sang avant et après une injection d'ACTH synthétique.
Test d'hypoglycémie induite par l'insuline. Ce test peut vous être administré si les médecins pensent que vous pourriez avoir une insuffisance surrénalienne due à une maladie hypophysaire (insuffisance surrénalienne secondaire). Le test consiste à vérifier votre glycémie (glycémie) et votre taux de cortisol après une injection d'insuline. Chez les personnes en bonne santé, les niveaux de glucose chutent et les niveaux de cortisol augmentent.
Dans certaines situations, les médecins peuvent effectuer des tests alternatifs pour l'insuffisance surrénalienne secondaire, comme un test de stimulation à l'ACTH à faible dose, un test de stimulation à l'ACTH prolongé ou un test de stimulation au glucagon .
Tests d'imagerie. Vous pouvez subir une tomodensitométrie (TDM) de votre abdomen pour vérifier la taille de vos glandes surrénales et rechercher d'autres anomalies. Vous pouvez également subir une IRM de votre glande pituitaire si les tests indiquent que vous pourriez avoir une insuffisance surrénalienne secondaire.

Traitement

Tout traitement pour la maladie d'Addison implique des médicaments. Vous recevrez un traitement hormonal substitutif pour corriger les niveaux d'hormones stéroïdes que votre corps ne produit pas. Certaines options de traitement comprennent les corticostéroïdes oraux tels que:

Hydrocortisone (Cortef), prednisone ou méthylprednisolone pour remplacer le cortisol. Ces hormones sont administrées selon un calendrier pour imiter la fluctuation normale des taux de cortisol sur 24 heures.
Acétate de fludrocortisone pour remplacer l'aldostérone.

Vous aurez besoin de beaucoup de sel (sodium) dans votre alimentation, en particulier pendant les exercices intenses, par temps chaud ou en cas de troubles gastro-intestinaux, tels que la diarrhée.

Votre médecin vous proposera également une augmentation temporaire de la posologie de vos médicaments si votre corps est stressé, par exemple à la suite d'une opération, d'une infection ou d'une maladie mineure. Si vous souffrez de vomissements et que vous ne parvenez pas à garder les médicaments oraux, vous devrez peut-être des injections de corticostéroïdes.

Les autres recommandations de traitement comprennent:

Ayez sur vous une carte d'alerte médicale et bracelet en tout temps. Une carte d'urgence stéroïdienne et une identification d'alerte médicale permettront au personnel médical d'urgence de savoir de quel type de soins vous avez besoin. Ayez également un plan d'action écrit.
Gardez des médicaments supplémentaires à portée de main. Manquer ne serait-ce qu'un jour de médicament peut être dangereux, alors gardez une petite réserve de médicaments au travail et avec vous chaque fois que vous voyagez.
Emportez une trousse d'injection de glucocorticoïdes. Le kit contient une aiguille, une seringue et une forme injectable de corticostéroïdes à utiliser en cas d'urgence.
Restez en contact avec votre médecin. Maintenez une relation continue avec votre médecin pour vous assurer que les doses d'hormones de remplacement sont adéquates, mais pas excessives. Si vous rencontrez des problèmes continus avec vos médicaments, vous devrez peut-être ajuster les doses ou le calendrier des médicaments.
Faites des bilans de santé annuels. Consultez votre médecin ou un spécialiste en endocrinologie au moins une fois par an. Votre médecin peut recommander un dépistage annuel d'un certain nombre de maladies auto-immunes.

Le traitement d'une crise addisonienne, qui est une urgence médicale, comprend généralement des injections intraveineuses de:

Corticostéroïdes
Solution saline
Sucre (dextrose)

Traitements futurs potentiels

Les chercheurs travaillent à développer des - libérer des corticostéroïdes, qui agissent plus comme le corps humain. Ils travaillent également sur des pompes implantées sous la peau qui peuvent délivrer des stéroïdes à des doses plus précises.

Le traitement futur pourrait éventuellement impliquer l'utilisation de cellules souches corticosurrénales associées à un traitement immunomodulateur - modifiant la réponse immunitaire ou le système immunitaire - ainsi que la thérapie génique.

Essais cliniques

Adaptation et soutien

Des groupes de soutien sont disponibles via la National Adrenal Diseases Foundation.

Préparation de votre rendez-vous

Vous commencerez probablement par consulter votre médecin de famille ou un médecin généraliste. Cependant, lorsque vous appelez pour fixer un rendez-vous, vous pouvez être référé à un endocrinologue.

Parce que les rendez-vous peuvent être brefs et qu'il y a souvent beaucoup de terrain à couvrir, c'est une bonne idée d'être bien -préparé pour votre rendez-vous. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous et à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Soyez conscient de toutes les restrictions préalables au rendez-vous. Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander à l'avance si vous devez faire quelque chose, comme restreindre votre régime alimentaire.
Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport à la raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou tout changement de vie récent.
Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments qui vous emmenez.
Emmenez un membre de votre famille ou un ami, si possible. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations qui vous ont été fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité. liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Énumérez vos questions des plus importantes aux moins importantes au cas où le temps s'écoulerait. Pour la maladie d'Addison, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Qu'est-ce qui cause probablement mes symptômes ou mon état?
À part la cause la plus probable, quelles sont les causes possibles pour mes symptômes ou mon état?
De quels types de tests ai-je besoin?
Mon état est-il probablement temporaire ou chronique?
Quel est le meilleur plan d'action ?
Quelles sont les alternatives à l'approche principale que vous suggérez?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
Dois-je suivre des restrictions?
Dois-je consulter un spécialiste?
Existe-t-il une alternative générique à le médicament que vous me prescrivez?
Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter chez moi? Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous.

Quoi à attendre de votre médecin

Votre médecin vous posera probablement un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut vous réserver du temps pour passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez passer plus de temps. Votre médecin peut vous demander: