Névrome acoustique

Vue d'ensemble

Le neurinome acoustique, également connu sous le nom de schwannome vestibulaire, est une tumeur non cancéreuse à croissance généralement lente qui se développe sur le nerf principal (vestibulaire) menant de votre oreille interne à votre cerveau. Les branches de ce nerf influencent directement votre équilibre et votre audition, et la pression d'un neurinome acoustique peut entraîner une perte d'audition, des bourdonnements dans l'oreille et une instabilité.

Le neurinome acoustique provient généralement des cellules de Schwann recouvrant ce nerf et se développe lentement ou pas du tout. Rarement, il peut se développer rapidement et devenir suffisamment gros pour appuyer contre le cerveau et interférer avec les fonctions vitales.

Les traitements du neurinome acoustique comprennent une surveillance régulière, une radiothérapie et une ablation chirurgicale.

Symptômes
Les signes et symptômes du neurinome acoustique sont souvent subtils et peuvent prendre plusieurs années à se développer. Ils résultent généralement des effets de la tumeur sur les nerfs auditifs et équilibrés. La pression de la tumeur sur les nerfs adjacents contrôlant les muscles et les sensations du visage (nerfs faciaux et trijumeau), les vaisseaux sanguins voisins ou les structures cérébrales peut également causer des problèmes.
À mesure que la tumeur se développe, elle peut être plus susceptible de provoquer signes et symptômes plus visibles ou plus graves.
Les signes et symptômes courants du neurinome de l'acoustique comprennent:
La perte auditive, généralement progressive - bien que dans certains cas soudaine - et survenant uniquement un côté ou plus prononcé d'un côté
Sonnerie (acouphène) dans l'oreille touchée
Instabilité, perte d'équilibre
Vertiges (vertiges)
Engourdissement du visage et très rarement, faiblesse ou perte de mouvement musculaire
Dans de rares cas, un neurinome acoustique peut devenir suffisamment gros pour comprimer le tronc cérébral et mettre la vie en danger.
Quand consulter votre médecin
Consultez votre médecin si vous remarquez une perte auditive dans une oreille, un bourdonnement dans l'oreille ou un problème d'équilibre.
Un diagnostic précoce d'un neurinome acoustique peut aider à maintenir le tumeur de devenir suffisamment grande pour entraîner des conséquences graves, telles qu'une perte auditive totale ou une accumulation de liquide potentiellement mortelle dans votre crâne.

Causes

La cause des neurinomes acoustiques semble être un gène défectueux sur le chromosome 22. Normalement, ce gène produit une protéine suppresseur de tumeur qui aide à contrôler la croissance des cellules de Schwann recouvrant les nerfs.

Ce qui fait que ce gène fonctionne mal n'est pas clair, et dans la plupart des cas neurinome acoustique, il n'y a pas de cause identifiable. Ce gène défectueux est également hérité de la neurofibromatose de type 2, une maladie rare qui implique généralement la croissance de tumeurs sur les nerfs d'équilibre des deux côtés de la tête (schwannomes vestibulaires bilatéraux).

Facteurs de risque

Neurofibromatose type 2

Le seul facteur de risque confirmé de neurinome de l'acoustique est d'avoir un parent atteint du trouble génétique rare, la neurofibromatose de type 2. Mais la neurofibromatose de type 2 ne représente qu'environ 5% des cas de neurinome de l'acoustique.

Une caractéristique caractéristique de la neurofibromatose de type 2 est le développement de tumeurs non cancéreuses sur les nerfs d'équilibre des deux côtés de la tête, ainsi que sur d'autres nerfs.

La neurofibromatose de type 2 (NF2) est connue comme un trouble autosomique dominant, ce qui signifie que la mutation peut être transmise par un seul parent (gène dominant). Chaque enfant d'un parent atteint a 50 à 50 chances d'en hériter.

Complications

Un neurinome acoustique peut entraîner diverses complications permanentes, notamment:

Perte auditive
Engourdissement et faiblesse du visage
Difficultés d’équilibre
Sonnerie dans l’oreille

Grande les tumeurs peuvent exercer une pression sur votre tronc cérébral, empêchant le flux normal de liquide entre votre cerveau et la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien). Dans ce cas, du liquide peut s'accumuler dans votre tête (hydrocéphalie), augmentant la pression à l'intérieur de votre crâne.

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Diagnostic

Le neurinome acoustique est souvent difficile à diagnostiquer dans les premiers stades, car les signes et les symptômes peuvent être subtils et se développer progressivement avec le temps. Les symptômes courants tels que la perte auditive sont également associés à de nombreux autres problèmes d'oreille moyenne et interne.

Après avoir posé des questions sur vos symptômes, votre médecin procédera à un examen de l'oreille. Votre médecin peut vous prescrire les tests suivants:

Test auditif (audiométrie). Dans ce test, effectué par un spécialiste de l'audition (audiologiste), vous entendez des sons dirigés vers une oreille à la fois. L'audiologiste présente une gamme de sons de différentes tonalités et vous demande d'indiquer chaque fois que vous entendez le son. Chaque ton est répété à de faibles niveaux pour savoir quand vous pouvez à peine entendre.
L'audiologiste peut également présenter divers mots pour déterminer votre capacité auditive.
Imagerie. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est le test d'imagerie préféré pour confirmer la présence d'un neurinome acoustique et peut détecter des tumeurs aussi petites que 1 à 2 millimètres de diamètre. Si l'IRM n'est pas disponible ou si vous ne pouvez pas tolérer une IRM, une tomographie informatisée (CT) peut être utilisée, mais elle peut manquer de très petites tumeurs.

Traitement

Votre traitement contre le neurinome acoustique peut varier en fonction de la taille et de la croissance du neurinome acoustique, de votre état de santé général et des symptômes. Pour traiter le neurinome acoustique, votre médecin peut suggérer une ou plusieurs des trois méthodes de traitement possibles: surveillance, chirurgie ou radiothérapie.

Surveillance

Si vous avez un petit neurinome acoustique qui n'est pas t grandit ou grandit lentement et provoque peu ou pas de signes ou de symptômes, vous et votre médecin pouvez décider de le surveiller, surtout si vous êtes une personne âgée ou si vous n'êtes pas un bon candidat pour un traitement plus agressif.

Votre médecin peut vous recommander des examens d'imagerie et d'audition réguliers, généralement tous les six à 12 mois, pour déterminer si la tumeur se développe et à quelle vitesse. Si les scans montrent que la tumeur se développe ou si la tumeur provoque des symptômes progressifs ou d'autres difficultés, vous devrez peut-être subir un traitement.

Chirurgie

Vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale pour retirer un neurinome acoustique . Votre chirurgien peut utiliser l'une des nombreuses techniques pour enlever un neurinome acoustique, en fonction de la taille de votre tumeur, de l'état auditif et d'autres facteurs.

Le but de la chirurgie est d'enlever la tumeur, de préserver le nerf facial pour éviter la paralysie faciale et préserver l'audition lorsque cela est possible.

La chirurgie d'un neurinome acoustique est réalisée sous anesthésie générale et consiste à retirer la tumeur par l'oreille interne ou par une fenêtre de votre crâne.

La tumeur entière peut ne pas pouvoir être complètement enlevée dans certains cas. Par exemple, si la tumeur est trop proche de parties importantes du cerveau ou du nerf facial.

Parfois, l'ablation chirurgicale de la tumeur peut aggraver les symptômes si l'audition, l'équilibre ou les nerfs faciaux sont endommagés pendant l'opération .

Les complications peuvent inclure:

Fuite de liquide céphalo-rachidien à travers la plaie
Faiblesse du visage
Engourdissement du visage
Problèmes d'équilibre
Maux de tête persistants
Infection du liquide céphalo-rachidien (méningite)
Accident vasculaire cérébral ou hémorragie cérébrale

Radiothérapie

Radiochirurgie stéréotaxique. Votre médecin peut vous recommander un type de radiothérapie connu sous le nom de radiochirurgie stéréotaxique si vous souffrez d'un neurinome acoustique, en particulier si votre tumeur est petite (moins de 3 centimètres de diamètre), si vous êtes une personne âgée ou si vous ne pouvez pas tolérer une intervention chirurgicale pour des raisons de santé. / p>

La radiochirurgie stéréotaxique, telle que la radiochirurgie Gamma Knife, utilise de nombreux rayons gamma minuscules pour délivrer une dose de rayonnement précisément ciblée à une tumeur sans endommager les tissus environnants ni faire une incision. À l'aide de scans d'imagerie, votre médecin identifie la tumeur et planifie ensuite où diriger les faisceaux de rayonnement.

Le médecin attache un cadre de tête léger à votre cuir chevelu, qui a été engourdi, pour garder votre tête immobile pendant la procédure .

Le but de la radiochirurgie stéréotaxique est d'arrêter la croissance d'une tumeur, de préserver la fonction du nerf facial et éventuellement de préserver l'audition.

Cela peut prendre des semaines, des mois ou des années avant les effets de la radiochirurgie deviennent évidentes. Votre médecin surveillera vos progrès avec des études d'imagerie de suivi et des tests auditifs.

Les risques de radiochirurgie comprennent la perte d'audition, les bourdonnements d'oreille, la faiblesse du visage, l'engourdissement du visage, les problèmes d'équilibre et l'échec du traitement (croissance continue de la tumeur ).

Radiothérapie stéréotaxique. La radiothérapie stéréotaxique fractionnée (SRT) délivre une petite dose de rayonnement à la tumeur sur plusieurs séances dans le but de freiner la croissance de la tumeur sans endommager les tissus cérébraux environnants.

Thérapie par faisceaux de protons. Ce type de radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie de particules chargées positivement appelées protons qui sont délivrés à la zone touchée à des doses ciblées pour traiter les tumeurs et minimiser l'exposition aux rayonnements dans la zone environnante.

Thérapie de soutien

En plus du traitement pour éliminer ou arrêter la croissance de la tumeur, votre médecin peut recommander des thérapies de soutien pour traiter les symptômes ou les complications d'un neurinome acoustique et son traitement, tels que des étourdissements ou des problèmes d'équilibre.

Des implants cochléaires ou d'autres traitements peuvent également être recommandés pour traiter la perte auditive.

Essais cliniques

Adaptation et soutien

Faire face à la possibilité de perte auditive et de paralysie faciale et décider quel traitement vous conviendrait le mieux peut être assez stressant. Voici quelques suggestions qui pourraient vous être utiles:

Renseignez-vous sur le neurinome acoustique. Plus vous en saurez, mieux vous serez préparé à faire de bons choix de traitement. En plus de parler à votre médecin et à votre audiologiste, vous voudrez peut-être parler à un conseiller ou à un travailleur social. Ou vous pouvez trouver utile de parler à d'autres personnes qui ont eu un neurinome de l'acoustique et d'en apprendre davantage sur leurs expériences pendant et après le traitement.
Maintenez un système de soutien solide. La famille et les amis peuvent vous aider à traverser cette période difficile. Parfois, cependant, vous pouvez trouver l'inquiétude et la compréhension d'autres personnes atteintes de neurinome de l'acoustique particulièrement réconfortantes.

Votre médecin ou un travailleur social peut être en mesure de vous mettre en contact avec un groupe de soutien. Ou vous pouvez trouver un groupe de soutien en personne ou en ligne par l'intermédiaire de l'Acoustic Neuroma Association.

Préparation de votre rendez-vous

Vous commencerez probablement par consulter votre médecin de famille ou un général praticien. Votre médecin pourra alors vous orienter vers un médecin formé aux affections de l'oreille, du nez et de la gorge ou un médecin formé en chirurgie du cerveau et du système nerveux (neurochirurgien).

Parce qu'il y a souvent beaucoup à parler lors de votre rendez-vous, c'est une bonne idée d'être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous et à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez.
Demandez à un membre de la famille ou un ami pour vous rejoindre, si possible. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations qui vous ont été fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.

La préparation d'une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps avec votre médecin. Pour le neurinome de l'acoustique, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Qu'est-ce qui cause probablement mes symptômes?
Y a-t-il d'autres causes possibles de mes symptômes?
De quels types de tests ai-je besoin?
Quelles sont les options de traitement disponibles?
Lequel me recommandez-vous?
Quel est le probabilité d'effets secondaires de chaque option de traitement?
Que se passe-t-il si je ne fais rien?
Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter chez moi? Quels sites Web recommandez-vous de visiter?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous.

Ce à quoi vous pouvez vous attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut vous réserver du temps pour passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez passer plus de temps. Votre médecin peut vous demander:

Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes?
Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
Quelle est la gravité de vos symptômes ?
Avez-vous des membres de votre famille avec un neurinome acoustique?
À son niveau actuel, pensez-vous que l'audition de l'oreille affectée vous est utile d'une manière ou d'une autre? Par exemple, pouvez-vous utiliser cette oreille au téléphone, ou est-ce que cette oreille vous aide à savoir d'où vient le son?
Avez-vous régulièrement des maux de tête ou en avez-vous eu dans le passé?